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第十二章弥散性血管内凝血 教学大纲 掌握DIC的概念 熟悉DIC的病因 发病机制 机体的功能代谢变化和临床表现 影响DIC发生发展的因素 了解DIC分期 分型 凝血因子 血浆和组织中直接参与凝血过程的物质 组成 十二种凝血因子 一 机体的凝血功能 凝血系统 十二种凝血因子及特点 血小板的凝血作用 血小板 血小板 血小板 血小板 glycoprotein 血管性假血友病因子vonWillebrandfactor 胶原纤维 内皮细胞 二 机体的抗凝系统 细胞抗凝系统 单核吞噬细胞 清除凝血因子 TF 凝血酶原 凝血酶原激活物等 体液抗凝系统 抗凝血酶 肝素占总抗凝血酶75 蛋白 系统 proteinCsystem 组织因子途径抑制物 三 纤维蛋白溶解系统 纤溶酶 纤溶酶原 纤维蛋白 原 纤维蛋白降解产物 FDP 纤溶酶原激活物 四 血管内皮细胞在抗凝中的作用 弥散性血管内凝血 disseminatedintravascularcoagulation DIC DIC 病因作用于机体使凝血因子和血小板激活 大量促凝物质入血 从而引起以微血管凝血功能障碍为主要特征的病理过程 DIC主要表现为出血 休克 MSOF MHA 第一节DIC的病因和发病机制 一 病因 DIC最常见的病因是感染性疾病 此外还见于产科意外 大手术 严重创伤 烧伤 恶性肿瘤等 二 发病机制 DIC发病的中心环节是血管内凝血系统激活 引起凝血酶生成增加 导致血液凝固性增强 组织损伤 大量组织因子 tissuefactor TF 释放 启动外源性凝血系统 血管内皮损伤 血管内皮细胞损伤 内皮下胶原纤维暴露 激活凝血因子 启动内源性凝血系统 血液凝固机制 血细胞大量破坏 1 异型输血等急性溶血时 RBC大量破坏可释放出ADP和红细胞素易发DIC 2 中性粒细胞和单核细胞被内毒素或放化疗诱导表达TF 3 血小板的激活 血小板 血小板 血小板 血小板 glycoprotein 血管性假血友病因子vonWillebrandfactor 胶原纤维 内皮细胞 血小板被激活 TXA2 ADP 5 HT可进一步激活血小板 形成微聚体 促进DIC形成 其他促凝物质的作用 1 羊水 转移的癌细胞可通过表面接触使因子 活化 从而激活内源性凝血系统 2 急性胰腺炎时 蛋白酶使凝血酶原变成凝血酶 3 斑蝰蛇毒的蛋白酶直接水解凝血酶原形成凝血酶 响尾蛇的蛇毒可直接使纤维蛋白原凝固 第二节影响DIC发生发展的因素 一 单核巨噬细胞系统功能受损 单核巨噬细胞系统有防止凝血和避免纤溶亢进的双重作用 功能严重障碍会促进DIC的形成 给家兔间隔24小时静脉内各注射一次小剂量内毒素 在接受第二次注射后家兔就发生休克 出血倾向 甚至因急性肾衰而死亡 全身性Shwartzman反应 generalizedShwartzmanreaction GSR 机制 由于第一次内毒素注射后单核吞噬细胞系统吞噬了内毒素和纤维蛋白而被 封闭 第二次注射时 单核吞噬系统清除激活的凝血因子的能力降低 无法灭活内毒素 二 肝功能严重障碍 肝功能严重障碍时 凝血 抗凝和纤溶作用失衡 易发生DIC 三 血液的高凝状态 妊娠后期 血小板 凝血因子含量 酸中毒 损伤内皮 肝素活性 血小板聚集性 四 微循环障碍 休克时 血细胞聚集性增强 血液淤滞甚至 泥化 巨大血管瘤时 血流出现涡流 高龄 吸烟 糖尿病和妊娠后期 体内的纤溶功能常明显降低 五 纤溶功能降低 第三节DIC的分期和分型 一 分期 凝血系统被激活 凝血酶含量 血液处于高凝状态 大量微血栓形成 高凝期 大量微血栓形成 凝血因子 血小板 纤溶系统被激活 血液处于低凝状态 有出血症状 消耗性低凝期 纤溶系统被激活 纤溶酶 FDP形成 纤溶和抗凝作用 出血症状十分明显 继发性纤溶亢进期 1 急性DIC常在数小时到一 二天内发生 临床表现以休克和出血为主 病情迅速恶化 分期不明显 多见于严重感染 急性溶血 严重创伤 器官移植等 2 亚急性DIC常在数日至几周内逐渐发病 多见于癌症扩散 死胎滞留等 二 分型 3 慢性DIC发病缓慢 病程长 临床常表现为器官功能障碍 多见于恶性肿瘤 胶原病 慢性溶血性贫血 第四节DIC功能代谢变化和临床 一 出血 不明原因的多部位的严重出血倾向是DIC的特征性表现及重要诊断依据之一 发生率达80 90 DIC出血 腹主动脉瘤 组织损伤 组织因子 内皮损伤 因子 凝血酶形成 凝血物质消耗 纤溶酶 凝血因子降解 FDP形成 出血 DIC出血的机制 缺血 缺氧酸中毒 回心血量 微栓塞 心肌功能障碍 凝血 激活补体及激肽系统 血管扩张 毛细血管通透性 血粘度 血液流动阻力 器官功能障碍 二 休克 DIC与休克互为因果 形成恶性循环 三 器官功能衰竭 各脏器功能障碍主要是由于微循环中微血栓形成 其临床表现与原发病 栓塞部位和栓塞发生的速度有关 沃 佛综合征 Waterhouse Friderichsensyndrome 微血栓导致肾上腺皮质出血 坏死产生的肾上腺皮质功能障碍 席 汉综合征 Sheehansyndrome 微血栓导致垂体出血 坏死产生的功能障碍 四 微血管病性溶血性贫血 概念 DIC时由于广泛微血栓形成 红细胞通过时受阻 加上血流冲击 使红细胞破裂引起的贫血 特征 周围血涂片上出现红细胞碎片和变形红细胞 裂体细胞 超过红细胞总数的2 即有实验室诊断意义 裂体细胞 schistocyte 微血管病性溶血性贫血机制 1 微血栓形成 血流通过网孔时 红细胞粘附或挂在纤维蛋白丝上 由于血流不断冲击 引起红细胞破裂 2 红细胞变形能力降低 3 微循环受阻 红细胞从内皮细胞间隙挤压到血管外 RBC悬挂在纤维蛋白丝上 扫描电镜 左 2000 右 5200 微血管病性溶血性贫血 五 D
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