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骨髓异常增生综合征 概念 骨髓异常增生综合征 myelodsplasticsydrome MDS 是造血干细胞克隆性疾病 曾经被命名为白血病前期综合征 血细胞有质和量的异常 临床上表现有难治的 程度不等的一系或多系血细胞减少 一系或多系 主要为粒 红 巨核 血液细胞有病态形态 存在病态造血现象 部分病例有染色体异常 粒系病态形态 环形杆状核 粒系病态形态 中性粒细胞分叶困难 粒系病态形态 中性粒细胞多分叶 粒系病态形态 中性粒细胞颗粒稀少 粒系病态形态 中性粒细胞颗粒增多 粒系病态形态 双核 粒系病态形态 核发育不良 粒系病态形态 核染色质过度固缩小 粒系病态形态 类巨幼变 红系病态形态 双核 红系病态形态 多核 红系病态形态 奇数核 红系病态形态 巨幼样变 红系病态形态 环形铁粒幼红细胞 红系病态形态 畸形核 红系病态形态 巨大红细胞 巨核系病态形态 小巨核 巨核系病态形态 小巨核 巨核系病态形态 分叶巨核 巨核系病态形态 巨大血小板 FAB分型 FAB分型 1 难治性贫血 MDS RA 2 环形铁粒幼红细胞性难治性贫血 MDS RAS 3 原始细胞增多性难治性贫血 MDS RAEB 4 慢粒 单白血病 CMML 5 转变中的RAEB MDS RAEB T WHO分型 1 难治性贫血 MDS RA 2 环形铁粒幼红细胞性难治性贫血 MDS RAS 3 难治性血细胞减少有多系病态 RCMD 4 原始细胞增多性难治性贫血 MDS RAEB 1 MDS RAEB 2 5 骨髓异常增生综合征不能分类 U 6 5q 综合征慢粒 单白血病 CMML 归入MPD MDS转变中的RAEB MDS RAEB T 原始细胞 20 归入白血病 国内分型 诊断条件1 临床以贫血为主 可兼有发热和出血2 血象可为全血细胞减少 或有任一系血细胞减少 可有巨大红细胞 巨大血小板 有核红细胞等病态造血现象 3 骨髓有一 二 三系血细胞的病态形态 病态形态血细胞 10 4 除外其他伴有病态形态的疾病5 结合临床 原 早 30 即为白血病6 CMML不再归入MDS 诊断MDS须注意的问题 1 病态造血现象2 原始细胞的界定3 单系血细胞病态造血现象的诊断4 关于MDS的血象5 Auer s小体6 幼稚前体细胞异常定位7 染色体变异 MDS的特殊临床表现 1 无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少症2
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