低血磷资料.docx

治疗可以静脉内补液及补磷酸盐，同时针对病因进行治疗。临床表现 低磷酸盐血症的症状为：中枢神经系统症状，如感觉异常、构音障碍、反射亢进、震颤、共济失调、昏迷。由于红细胞2，3-二磷酸甘油酸减低，红细胞寿命缩短，可表现球形红细胞症、溶血。乏力，肌肉软弱，肌肉疼痛，甚至瘫痪。骨痛(由于骨软化病)，X射线片上可见假骨折。白细胞吞噬功能障碍，易发生感染。血小板功能障碍，血小板聚集能力降低。 诊断 最常引起低磷酸盐血症的原因是碱中毒(呼吸性及代谢性)。通常低磷酸盐血症可按下列程序进行鉴别：先排除碱中毒原因后，测定尿磷酸盐。若尿磷酸盐排泄增加，测定血浆钙。血浆钙增加，则考虑原发性甲状旁腺功能亢进、异位甲状旁腺，恶性肿瘤；若血浆钙正常或减低，则考虑继发性甲状旁腺功能亢进、佝偻病或骨软化症、范可尼氏综合症、低磷酸盐血性软骨病。尿磷酸盐排泄减少，应考虑饮食中磷酸盐摄入减少、抗酸药物治疗、胰岛素治疗等。 治疗 低磷酸盐血症可行静脉内补液及补磷酸盐纠正。常用的磷酸盐有磷酸二氢钾(KH2PO4)及磷酸氢二钠(Na2HPO4)的混合剂。若同时合并高钙血症，为防移位性钙化形成，静脉补给磷酸盐应减少。此外，静脉补给磷酸盐可引起下列并发症：低钙血症。移位性钙化形成。医源性高钾血症及高钠血症(补入磷酸盐引起)。同时应该针对引起低磷酸盐血症的原因进行治疗。你好！建议你服用维365或是锌稀宝。是专业补充微量元素药物。窗体顶端窗体底端并通过补充磷针剂和维生素D等治疗使病情得到缓解。但在临床实践中不断发现一部分患者长期口服补磷和补维生素D后无明显效果，病情不缓解，骨痛、肌无力持续进展，生活质量受到严重影响。以往对于这一部分患者的病因认识不足，实际上，其中一些患者是由于肿瘤所导致的低磷软骨病（Tumor-induced Osteomalacia， TIO），这类疾病通过仔细的临床和实验室检查，可以确定肿瘤的部位，手术切除后症状就可以得到显著改善，多数患者可以治愈。 近年来，关于间叶组织肿瘤与低磷软骨病之间可能存在联系的研究有了不断的深入。Macane于1947年首次报道肿瘤可以引起骨质软化。此后于1959年Prader简单阐述了间叶性肿瘤与骨质软化的关系。我国于1980年报道了首例肿瘤相关性低磷软骨病。到目前为止，Medline数据库中仅检索到200余例罹患该病的患者。报道病例数较少的原因一方面是由于该病的患病率很低，另一方面是由于临床医生对于该病的认识不足，没有注意到间叶组织肿瘤与低磷软骨病之间存在的因果关系。 关于肿瘤相关性低磷软骨病的发病机制，有研究表明某些间叶组织肿瘤细胞可以自主分泌一种或几种利磷因子，常见的是纤维生长因子23（Fibroblast Growth Factor 23， FGF23）。该因子可以促进肾小管对磷的排泄，导致低血磷、高尿磷， 进而引起骨骼矿化障碍和骨质软化性改变。肿瘤大多为良性，也可为恶性。分布于骨组织的约占53% ，肌肉组织的约为45% ，皮下组织约为3%。肿瘤大小不一，直径从17cm不等，好发于3040岁的成年人。肿瘤的诊断需要进行仔细的查体及多项辅助检查如X 线、CT、MRI等。但是，这些检查对本病诊断无特异性，往往不能发现病变。而近年来不断发展的同位素技术，如奥曲肽显像(生长抑素受体示踪剂显像扫描) 等对于肿瘤的定位具有重要价值。Nguyen等1999年报道用生长抑素受体显像发现致骨软化的肿瘤，至今国际上已有数十例报道。但作者同时指出，由于根据奥曲肽显像发现的肿瘤性骨软化病例数太少，因此奥曲肽显像的敏感性和特异性尚有侍进一步研究分析。 国内同行较早观察到顽固性低磷软骨病中存在肿瘤相关性低磷软骨病。1980年至今，国内仅少数几家医院报道共10余例经过手术病理证实的TIO患者。从2006年至今，我院在47例磷软骨病患者中已经诊断了12例TIO病例，这些患者经过精确的定性和定位后进行了手术治疗，10例痊愈，其中1例患者在误诊长达20年后得到正确诊治，术后血磷迅速恢复正常，患者逐渐恢复独立行走和正常生活。 关于TIO的治疗，目前国外的经验是肿瘤精确定位后手术切除。术后短时间内患者的血磷迅速恢复正常，骨质软化症的一系列症状比如腰腿痛、步行困难等逐渐缓解，影像学检查显示骨软化明显减轻。有文献报道，TIO所导致的股骨头缺血性坏死在切除肿瘤后甚至可以在临床影像学上观察到完全缓解。 我们认为应在低磷软骨病的患者中进行系统TIO筛查。目前已经商品化的FGF23试剂盒已经可以应用于临床，测定静脉血FGF23是简单的筛查方法，尤其是不同部位血样FGF23水平呈明显浓度梯度者，高度支持TIO的诊断。我们期望国内相关专业的临床医生关注本病的诊断与治疗以发现更多的TIO患者，提高对该疾病的诊治水平，降低误诊误治率，改善罹患该疾病患者的长期预后。低磷血症的治疗首先是要尽量去除致病的病因。如为轻度的低磷血症常采用进食含磷丰富的食物，如牛奶等，而不需要使用磷酸盐制剂补充磷。对严重的低磷血症患者应用口服或静滴磷酸盐（如磷酸钠或磷酸钾）进行补充，使血磷水平维持在1.0-1.3mmol/L(34mf/dl)0通常每日的补磷量为33100mmol左右，在补磷时应密切监测血磷浓度的变化，随时调整补磷量，以免出现髙磷血症或继发性软组织钙化。在未发现肿瘤时或恶性肿瘤不能切除时，就需同时补充磷和阿法骨化醇，剂量和方法同X连锁家族性低磷血症。临床上对于成年发病、伴有低磷血症和骨软化表现、且能除外甲状旁腺功能亢进症和慢性肝肾疾病的患者，应想到瘤源性低磷软骨病的可能性，进而分别行生长抑素显像、MRI、X线或CT进一步检查。充分明确本病的定位诊断，有助于患者得到及时和正确的治疗。另外，有些致病肿瘤可晚于软骨病出现。总之，瘤源性低磷软骨病是一种肿瘤导致人体内分泌异常的疾病，临床误诊原因较多，它的诊治需要综合应用多种影像学检查方法。为此，建议首先采用奥曲肽显像发现可疑致病肿瘤的生长部位，然后通过超声、MRI或CT检查获得肿瘤的详细信息，从而减少临床误诊率。终于见到了来自北京协和医院的两位大医生孟迅吾教授和邢小平主任，广州的两位泰斗级医师傅祖植教授和程桦教授也一同来到我的病房。你好,如果缺磷,则骨髓,牙齿发育不正常.骨质疏松,软化,容易骨折,或患小儿佝偻病,食欲不振,肌肉虚弱.此外骨软化是相应于成年人的佝偻病,也是由于膳食中长期缺钙,磷或维生素D而造成的.其症状是骨质钙不良,骨骼进行变软和易弯曲,并出现疼痛,几乎所有的食物都含磷,因此人类缺磷是极为少见的.平时吃富含磷的食物,包括以下几种：1,粗粮是磷的重要来源：有燕麦,薏米,小麦,荞麦等 2,动物的内脏：羊肝,猪肝,牛肝,鸡肝等3,坚果类的：瓜子,花生,核桃仁,榛子,松子,杏仁,腰果等4,还有鱼类,虾,蛋类,海产品,瘦