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第十章循环系统疾病患儿的护理 二 四川中医药高等专科学校儿科护理教研室儿科副主任医师徐芸 目录 第一节小儿循环系统的解剖生理特点一 心脏的胚胎发育二 胎儿血液循环及出生后改变三 各年龄段正常小儿心脏 心率 血压特点第二节先天心心脏病患儿的护理 第二节先天性心脏病患儿的护理 一 病因二 分类三 病理四 诊断方法五 防治原则六 护理评估七 护理诊断与合作性问题八 护理目标九 护理措施十 健康教育 概述 先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形 是小儿最常见的心脏病发病率为6 8 1000近半个世纪来 由于超声心动图和心血管造影术等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展 使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大的变化 许多常见的先心病得到准确诊断 大多数可以得到彻底根治 一 病因和预防 在胎儿心脏发育阶段 若有任何因素影响了心脏胚胎发育 使心脏某一部分发育停顿或异常 即可造成先天畸形这类有关因素很多 大致可分为内在 遗传因素 和外来 环境因素 的两类 以后者为多见 一 病因和预防 内在因素主要与遗传有关 特别是染色体畸变 近年来的研究已经证明由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15 21 三体综合征40 合并心血管畸形 以房室间隔缺损最多见另外 第13 15 18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 一 病因和预防 环境因素较重要的为宫内感染 如风疹 流行性感冒 流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等孕母缺乏叶酸与大剂量放射线接触受药物影响 抗癌药 甲糖宁等 孕母患有代谢性疾病 糖尿病 高钙血症等 或能造成宫内缺氧的慢性病等 一 病因和预防 预防 加强孕妇保健对预防先心病具有积极意义在妊娠早期适量补充叶酸积极预防风疹 流感等病毒性疾病避免与发病有关的因素接触 药物 放射线等 二 分类 1 左向右分流型 潜在青紫型 2 右向左分流型 青紫型 3 无分流型 无青紫型 二 分类 1 左向右分流型 潜在青紫型 左 右心或大血管之间有异常通道和血液分流 在正常情况下 体循环压力大于肺循环压力 左心室压力大于右心室压力 血液至左向右分流 静脉血不直接进入体循环 故临床无青紫 如哭闹 患肺炎时 肺循环压力可高于体循环压力 则出现血液至右向左分流 临床上出现暂时性青紫 病因祛除后青紫消失 晚期因导致肺循环压力持续高于体循环压力 则临床出现持续性青紫 称艾森蔓格氏综合征 常见有房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 二 分类 2 右向左分流型 青紫型 左 右心或大血管之间有异常通道和血液分流 由于畸形的存在 血液从右向左分流 或静脉血大量流入体循环 临床出现持续性青紫 常见有法洛四联症 大血管错位 法洛四联症由四种畸形组成 肺动脉狭窄 高位室间隔缺损 主动脉骑跨并开口于左 右两心室之上 右心室肥厚 二 分类 3 无分流型 无青紫型 左 右心或大血管之间无异常通道和血液分流 临床不出现青紫 常见有肺动脉狭窄 主动脉狭窄 右位心 三 病理 1 房间隔缺损 ASD 是常见的先心病之一 其发生率约占先心病的20 30 其中80 左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内 闭合率为39 1岁以后自然闭合可能性很小 1 房间隔缺损 ASD 房间隔缺损是常见的先心病之一 其发生率约占先心病的20 30 女性多见 其中80 左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内 闭合率为39 1岁以后自然闭合可能性很小 1 房间隔缺损 ASD根据缺损部位分为四型 中央型 卵圆窝型 约占76 上腔型 静脉窦型 缺损位于房间隔后上方 上腔静脉入口下方 约占3 5 下腔型 缺损位于房间隔后下方 下腔静脉入口处 约占12 混合型 约占8 5 1 房间隔缺损 1 房间隔缺损 2 室间隔缺损 室间隔缺损 VSD 是儿童最常见的先心病 在我国几乎占小儿先心病的50 左右室间隔缺损可单独存在 亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD 0 5cm 有自然闭合的可能 20 50 一般在5岁以内 尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者 2 室间隔缺损 手术的需要 干下型缺损 缺损位于室上嵴上方 肺动脉瓣下 占8 膜周部缺损 位于室上嵴下 于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下 约占70 肌部缺损 包括光滑肌部和小梁化肌部 常为多个 2 室间隔缺损 艾森门格综合症 随着病情发展或分流量大时 体循环血流量减少 肺循环血流量增加 产生肺动脉高压 当肺动脉高压显著时 血液自右向左分流 出现持久性青紫 3 动脉导管未闭 动脉导管未闭 PDA 是小儿时期常见的先心病 其发生率约占先心病的15 左右动脉导管于出生后10 15小时内在功能上关闭 生后3个月左右在解剖上关闭若持续开放 并产生病理生理改变 即称为PDA 3 动脉导管未闭 动脉导管位于肺动脉与左锁骨下动脉开口远端的降主动脉处 按其形态可分为5型 管型 漏斗型 窗型 动脉瘤型及哑铃型 以前3种类型较多见直径多为0 5 1cm 长为0 7 1cm 3 动脉导管未闭 3 动脉导管未闭 周围血管征 因主动脉血液不断流入肺动脉 周围动脉舒张压降低 导致脉压差增大 出现水冲脉 毛细血管搏动征和股动脉枪击音等 差异性紫绀 合并严重肺动脉高压者 肺动脉压力超过主动脉时 即出现右向左分流 即肺动脉的静脉血注入降主动脉 出现下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 称为 4 法洛四联症 TOF 法洛四联症 TOF 是临床上较常见的一种发绀型先心病 约占10 15 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病在l岁以后的发绀型先心病中约占70 左右 4 法洛四联症 典型的TOF包括以下四种畸形 肺动脉狭窄 pulmonarystenosis PS 以漏斗部狭窄多见 其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 室间隔缺损 VSD 多为高位膜部缺损 主动脉骑跨 aortaoverriding 右心室肥厚 RVH 是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TOF最主要的病变 也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素 4 法洛四联症 TOF 病理生理及血液动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度 四 诊断方法 1 详细询问病史 全面体格检查和X线 心电图检查 做出先心病的初步诊断 再进一步结合特殊检查作出类型鉴别诊断 2 熟悉常见先心病的共性和各自的特点 3 辅助检查 四 诊断方法 2 熟悉常见先心病的共性和各自的特点 如在3岁前即发现的心脏病 以先天性心脏病的可能性为大 婴幼儿期反复发生心力衰竭 提示有先心病的存在 活动或哭闹后出现短暂或持续性青紫 均为先天性心脏病的重要症状 右向左分流型先天性心脏病常于生后不久即出现持续性青紫 四 诊断方法 左向右分流型先天性心脏病的共同特点是 平常一般无青紫 当患肺炎 苦恼哭闹或心功能不全时 右心压力高于左心 出现暂时性青紫 心前区有粗糙的收缩期杂音 于胸骨左缘最响 肺循环血量增多 易患肺炎 X线见肺门血管影增粗 体循环供血减少 影响生长发育 但是他们又有各自的特点 见表9 1 几种常见先天性心脏病的鉴别诊断表 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉狭窄法洛四联症分类左向右分流型同左同左无分流型右向左分流型症状一般发育落后 轻者可无症状 发育落后 乏力 乏力 活动后心悸 同左同左重者活动后心悸 青紫 吃奶 哭叫咳嗽 气短 晚期出周围血管征气短 青紫时加重 蹲踞 现肺动脉高压时有青紫下半身青紫可有阵发性昏厥心脏体征杂音部位第2 3助间第3 4肋间第2肋间第2肋间第2 3肋间杂音性质 级 级 级 级 级和响度收缩期吹风样粗糙全收缩连续性机器喷射性收缩喷射性收缩杂音 传导范期杂音 传样杂音 向期杂音 向期杂音 传围较小导范围广颈部传导颈部传导导范围较广震颤无有有有可有P2亢进 分裂固定亢进亢进减低 分裂减低 线检查室房增大右房 右室大左 右室大 左室大 右室大 右室大 左房可大左房可大右房可大心尖心翘呈靴形肺动脉段凸出凸出凸出明显凸出凹陷肺野充血充血充血清晰清晰肺门 舞蹈 有有有无无心电图不完全性右束正常 左室或左室肥大 右室 右房肥大右室肥大支传导阻滞 左 右室肥大左房可肥大右室肥大 五 防治原则 内科治疗 建立合理的生活制度 控制感染 防治并发症 对症治疗外科治疗 目前常见先心病均能手术根治 适宜的手术年龄为4 6岁 严重者不受年龄限制 近年采用心导管介入治疗已取得较大进展 且疗效确切 安全 恢复快 并发症少 加强孕期保健 六 护理评估 1 健康史 1 孕母情况 2 出生情况 3 生长发育情况2 身体状况3 辅助检查4 心理社会因素 六 护理评估 2 身体状况 1 室间隔缺损 2 房间隔缺损 3 动脉导管未闭 4 法洛四联症 1 室间隔缺损 临床表现决定于缺损的类型和大小 小型缺损 缺损 0 5cm 无明显症状 体检 胸骨左缘第3 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音 肺动脉第二音稍增强 大中型缺损 左向右分流多 患儿可出现 体循环缺血表现 肺循环充血表现 潜在紫绀 早期当患儿屏气 剧哭等因素 使肺循环阻力增高 出现右向左分流时 可发生暂时性青紫 晚期肺动脉高压显著 可出现持久性青紫 称为艾森门格综合症 1 室间隔缺损 体检 心前区隆起 心界扩大 胸骨左缘第3 4肋间可闻及 级响亮粗糙的全收缩期杂音 向四周广泛传导 并可触及收缩期震颤 当出现右向左分流时 患儿出现青紫 此时杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进 室间隔缺损易并发支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿及亚急性心内膜炎 2 房间隔缺损 症状随缺损大小而不同 缺损小者 可终身无症状 仅在体检时发现胸骨左缘第2 3肋间有收缩期杂音 缺损大者 体循环供血不足表现 肺循环充血 易患反复呼吸道感染 严重者早期发生心力衰竭 当患儿剧哭 患肺炎或心力衰竭时右心房压力超过左心房时 发生右向左分流 出现暂时性青紫 体检 可见心前区隆起 心尖搏动弥散 心界扩大 胸骨左缘第2 3肋间可闻及 级喷射性收缩期杂音 肺动脉瓣区第二音亢进并伴有固定分裂 3 动脉导管未闭 症状 临床表现取决于动脉导管的粗细 导管口径较细者 临床可无症状 仅在体检时发现心脏有连续性杂音 导管粗大者分流量大 体循环缺血表现 肺循环充血表现 易反复患呼吸道感染 易发生心力衰竭 合并严重肺动脉高压者 肺动脉压力超过主动脉时 即出现右向左分流 可出现下半身青紫 称为差异性紫绀 3 动脉导管未闭 体检 胸骨左缘第2肋可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音 占整个收缩期和舒张期 向左锁骨下及颈 背部传导 可伴有震颤 肺动脉瓣区第二心音增强或亢进 在婴儿尤其新生儿期 或合并重度肺动脉高压时 主 肺动脉压力差在舒张期不明显 可仅听到收缩期杂音 因动脉舒张压降低 脉差增大 可出现周围血管征 即水冲脉 毛细血管搏动征和股动脉抢击音等 典型的心脏体征 望诊 心前区隆起 触诊 双期震颤 听诊 L2粗糙 响亮的机械样连续性杂音P2增强或亢进 叩诊 心浊音界向左扩大 典型的心脏体征 舒张压降低 脉压差增大 水冲脉 4 法洛四联症 症状 严重程度与肺动脉狭窄程度成正比 主要表现为 青紫 通常与生后3 6个月出现紫绀 重者在新生儿即可出现明显紫绀 蹲踞症状 每于行走或活动时 因气急而主动下蹲片刻再行走 蹲踞时下肢屈曲 使静脉回心血量减少 减轻了心脏负荷 同时下肢受压 体循环阻力增加 使右向左分流量减少 因而缺氧症状暂时缓解 缺氧发作 部分患儿在吃奶 哭闹 情绪激动 贫血 感染时诱发 表现为阵发性呼吸困难 严重者可引起突然昏厥 抽搐 4 法洛四联症 体检 生长发育落后 重者智能发育也落后 心前区隆起 胸骨左缘第2 4肋间可闻及 级喷射性收缩期杂音 为肺动脉狭窄所致 狭窄重 流经肺动脉的血流少 可听不到杂音 肺动脉区第二心音减弱或消失 杵状指 趾 由于长期缺氧 致使指 趾端毛细血管扩张增生 局部软组织和骨组织也增生肥大而形成法洛四联症常见并发症为脑血栓 脑脓肿和亚急性细菌性心内膜炎 3 辅助检查 1 X线检查左向右分流型先天性心脏病 可见肺野充血 肺动脉段明显凸出 肺门血管影增粗 搏动增强 称 肺门舞蹈 征 室间隔缺损时 可见左 右心室增大 左心房也可增大 房间隔缺损时 可见右房 右室增大 动脉导管未闭时 可见左房 左室增大 法洛四联症 可见右心室增大 肺动脉段凹陷 心尖上翘呈 靴形 心 肺门血管影缩小 两侧肺纹理减少 透亮度增强 2 心电图检查 3 超声心动图 4 其他检查 室间隔缺损 室间隔缺损 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 3 辅助检查 3 超声心动图超声心动图是一项无痛 无创伤性非侵入性检查 可重复检查对比 并可动态观察 录象 重放及彩色摄片等 对先天性心脏病的诊断和类型鉴别有较大帮助 常用的有 M型超声心动图 二维超声心动图 三维超声心动图及多普勒彩色血流显像等 4 其他检查心导管检查 心血管造影 放射性核素心血管造影 磁共振成像等 需进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一 4 心理 社会状况 患儿因生长发育 正常活动 游戏 学习受到不同程度的限制 而出现焦虑 抑郁 恐惧 自卑 紧张等 患儿家长因缺乏本病的有关知识 常表现为紧张 焦虑和恐惧 因家庭经济情况及检查和治疗比较复杂 费用高 风险较大 预后难以预测等 而在产生悲观和内疚等 七 护理诊断 问题 1 活动无耐力2 营养失调3 生长发育改变4 有感染的危险5 潜在并发症心力衰竭 脑血栓 感染性心内膜炎等6 焦虑 恐惧 八 护理目标 1 患儿自诉活动耐力增加 并能掌握限制活动量的方法 2 患儿获得充足的营养 能满足生长发育的需要 3 患儿住院期间不发生感染及并发症或发生时能被及时发现 得到及时适当的处理 4 患儿及家长能熟悉本病的有关知识 获得心理支持 较好的配合诊断检查和手术治疗 九 护理措施 1 建立合理的生活制度保持安静 限制活动 动静适度 防止疲劳 法洛四联症的护理2 供给充足的营养仔细喂养 少量多餐 高蛋白 高维生素 易消化食物 3 预防感染加强护理 避免着凉 预防感冒 有感染或需拔牙 扁桃体摘除等手术应给与抗生素 4 观察病情变化 防止并发症发生5 心理护理 九 护理措施 4 观察病情变化 防止并发症发生 1 注意观察有无心力衰竭 发现心衰立即置患儿于半卧位 给予吸氧 及时与医生联系给予急救治疗 使用强心药洋地黄类的患儿 要注意给药方法 仔细核对剂量 密切观察洋地黄的中毒症状 并与医生联系及时处理 2 注意观察 防止法洛四联症患儿因活动 哭闹等引起缺氧发作 一旦发作应将小儿置于膝胸卧位 吸氧 并与医生合作给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗 3 法洛四联症患儿血液粘稠度高 尤其是发热 脱