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特发性血小板减少性紫癜作者 北京丰台人和中医医院 1 掌握本病临床表现的特点 诊断依据 治疗原则2 熟悉本病的发病机制 鉴别诊断3 了解继发性血小板减少性紫癜的病因 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 概述 定义ITP系免疫性血小板破坏 外周血中血小板减少的出血性疾病临床特点皮肤粘膜 内脏出血 外周血血小板减少 有抗血小板自身抗体 骨髓巨核细胞发育成熟障碍发病率约1 10000 女比男为约2 4 1 病因和发病机制 病毒感染急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史慢性ITP常因感染而加重病情病毒感染后可在患者的血液中发现抗病毒抗体或免疫复合物 并证实抗体滴度或免疫复合物水平与血小板计数及生存时间呈负相关 免疫因素约75 ITP患者可测到血小板相关自身抗体血小板生存期缩短经同位素示踪示ITP患者血小板易在脾脏被扣留 破坏 临床表现 急性型儿童多见 初起有上感 全身皮肤粘膜出血 但大多数呈自限性 一般4 6周可自行缓解 慢性型主要见于女青年 症状多在偶然中发现 也有皮肤粘膜的出血 内脏出血较少见 实验室检查 血象血小板计数减少急性型常 20 10 109 L 慢性型常 30 80 109 L骨髓象巨核细胞数目增多或正常急性型轻度增多或正常慢性型增多更显著巨核细胞发育成熟障碍产板型巨核细胞 30 抗血小板抗体80 以上ITP患者PAIg及PAC3阳性出血时间延长血块退缩不良束臂试验阳性凝血机制正常 诊断与鉴别诊断 诊断标准 有出血症状 多次检查血小板减低 脾不大或轻度肿大 巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 具备以下任何一条 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除有效 c PAIg d PAC3 e 血小板生存时间缩短 排除其他继发性血小板减少症 SLE 脾亢 病毒感染 HIV 乙 丙肝 药物性 妊娠期 淋巴增殖性疾病 MDS等 治疗 糖皮质激素机制 减少抗原抗体反应 抑制单核 巨噬细胞吞噬 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放用法 泼尼松口服1 2mg kg d 或30 60mg d 待血小板达到正常后 逐步减量 每周减5mg 最后以5 10mg d维持3 6个月 脾切除适应症 糖皮质激素治疗3 6月无效 糖皮质激素有效 减量或停药复发 或泼尼松维持量 15mg者 泼尼松有使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高者 免疫抑制剂CTX VCR CSA高剂量免疫球蛋白适应症 1 危重型ITP 2 难治型ITP 3 对糖皮质激素有反指征者 4 需迅速提升血小板的ITP患者用法 0 4g kg d 5天 其他 达那唑10 15mg kg d 血浆置换 3 5日内连续3次以上 每次置换3000ml血浆 抗
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