特发性血小板减少性紫癜 itp课件

特发性血小板减少性紫癜ITP 概述 定义 idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP 是一种自身免疫性出血综合征 也称自身免疫性血小板减少性 是血小板免疫性破坏 外周血中血小板减少的出血性疾病 概述 临床特征 自发性皮肤 粘膜及内脏出血骨髓巨核细胞发育 成熟障碍血小板计数减少 寿命缩短血清和血小板表面有IgG抗体是一类较为常见的出血性疾病 病因与发病机制 1 感染80 机型ITP病人 发病前有上呼吸道感染史慢性病人因感染而使病情加重病毒感染后发生的病人可发现抗病毒抗体或免疫复合物 且抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数和寿命呈负相关 2 免疫因素急性多发生在病毒感染恢复期 目前认为是病毒抗原吸附于血小板表面 改变血小板抗原性 导致自身抗体形成 血小板破坏 慢性型是血小板抗体作用于血小板相关抗原 造成血小板破坏 主要原因 ITP的发生还与T细胞功能障碍有关 3 肝 脾因素脾是病人血小板相关抗原的产生部位 被抗体结合的血小板其表面性状发生改变 在通过脾时容易在脾窦被滞留 因而增加了血小板在脾滞留的时间以及被单核 巨噬细胞系统吞噬 清除的可能性 肝在血小板的破坏中的作用与脾相似 发病期间血小板寿命明显缩短 仅约1 3天 4 其他因素慢性多见于女性 青春期后及绝经期发病 与激素抑制血小板生成及促进被单核 巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关 毛细血管脆性增高可加重出血 可能受基因的调控 临床表现 1 急性型 多见于儿童发病前l 3周常有上呼吸道及其他病毒感染史 起病急 有畏寒 发热出血严重 突发广泛的皮肤粘膜出血点或成片瘀斑 甚至皮下血肿 常伴有鼻衄 牙龈出血等 临床表现 胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血 偶见结膜下 视网膜出血 少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果 病程自限性 数周内恢复 少数超过半年转为慢性 2 慢性型 多见于成人女性病程为 个月以上 起病缓 出血症状轻 一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现 或常见鼻衄 齿龈出血 结膜出血等其他出血倾向 女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现 长期反复大量出血而引起贫血者 可出现低热 乏力 头昏 失眠及脾肿大等 实验室及其他检查 1 血象急性型血小板 20 慢性常为30 80血小板体积偏大 易见大型血小板血小板功能正常 严重时亦不正常 2 骨髓象急性幼稚巨核细胞比例增多 胞体大小不一 小型多见慢性型颗粒巨核细胞增多 大小基本正常有血小板生成型的巨核细胞显著减少 3 其他束臂试验阳性 出血时间延长 血块收缩不良 PAIg和血小板相关补体增高 缓解期可正常血小板生存时间明显缩短 诊断要点 广泛的出血症状 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 以及具备下列任何一项 A 泼尼松治疗有效 B 脾切除治疗有效 C PAIg阳性 D PAC3阳性 F 血小板生存时间缩短 治疗要点 1 一般疗法因此发病初期 应减少活动 避免创伤 尤其是头部外伤 尤其是头部外伤 重度者卧床休息 应积极预防及控制感染 阿司匹林可致出血 亦须避免 给予足量液体和易消化饮食 避免腔粘膜损伤 为减少出血倾向 常给大量维生素C 局部出血者压迫止血 若出血严重或疑有颅内出血者 应积极采取各种止血措施 慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗 但应避免外伤 预防感染 有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发 对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法 2 肾上腺皮质激素 机制 降低毛细胞细血管通透性 减少出血倾向 减少PAIg生存及减轻抗原抗体免反应 抑制血小板与抗体结合并组滞单核巨噬细胞对血小板的吞噬作用 刺激骨髓造血及血小板向外周释放 故在ITP患者早期应用大量激素后 出血现象可较快好转 适应症 目前仍主张在发病1个月内 特别是2周内 病情为中度以上或发病时间虽长 但病情属重度以上的病人应给予激素治疗 用药原则 是早期 大量 短程 用法与用量 一般用泼尼松30 60mg d分2 3次或清晨一次口服 若出血严重 泼尼松可用至120mg m2 d口服或用氢化可的松400mg m2 d或氟美松10 15mg m2 d静脉点滴 待出血好转即改为强的松60mg m2 d 疗程 一般用药3周左右 最长不超过4周 逐渐减量至停药 3 脾切除疗法 适应症 糖皮质激素治疗3 6个月无效者 出血明显 危及生命者 泼尼松治疗有效 但维持剂量必须大于30mg d者 不宜使用糖皮质激素者 Cr51扫描脾区放射指数增高者 禁忌症 年龄小于2岁 妊娠期或因其他原因不能耐受手术者 4 免疫抑制剂 激素治疗无效者尚可试用 长春新碱静脉注射每周一次 连用4 6周为1疗程 用药后血小板可见上升 但多数病人停药后又下降 仅少数可长期缓解 因疗效短暂 故较适用于手术前准备 环磷酰胺2 3mg kg d口服或每次300 600mg静脉注射 每周1次 有效时多在2 6周 如8周无效可停药 有效者可继续用药4 6周 硫唑嘌呤1 3mg kg d 一般一个月后方可显效 这些免疫抑制剂可与皮质激素合用 5 输新鲜血或血小板 适应征 仅可作为严重出血时的紧急治疗 缺点 因患者血中存在抗血小板抗体 输入的血可很快破坏 寿命短暂 几分钟至几小时 故输血或血小板不能有效提高血小板数 优点 但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性 而减轻出血倾向 6 其他近年来国内外试用达那唑 这一非男性化人工合成雄激素 治疗顽固性慢性ITP患者 即刻效果尚好 维持效果时间较短 故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值 其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能 从而降低抗体的产生 并可减少巨噬细胞对血小板的消除 大剂量丙种球蛋白静点 可提高血小板计数 特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向 但此种精制品费用昂贵 一时不易推广 护理要点