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五）鼻咽部血管纤维瘤1.病理大体可见肿块为无包膜的实性肿块，质地硬韧，切面多呈灰白色，仔细观察可见切面有多个缝隙样管腔。镜下表现为大量大小不等的血管组织及大量致密纤维组织。纤维细胞形状不一，可呈粗短或纤细的梭形，但无细胞异型。可见核分裂相，但较少。血管大小不一，壁薄，有的血管仅有一层内皮，当血管较粗大时，可见不完整的平滑肌组织包绕，但无血管弹力层。2.临床表现多发生于青年人，男性发病率多于女性，主要症状为鼻咽部反复大量出血，鼻咽镜检查可见鼻咽部肿物，肿物形状不规则，因常常伴有出血，很难观察到肿瘤的颜色，如无活动性出血时观察肿瘤长呈灰白色。如肿瘤较大，可侵及颅底及副鼻窦。偶有肿瘤过大而引起严重的鼻塞及面部变形者，需注意和副鼻窦发生的恶性肿瘤相鉴别。1. 检查和治疗 （1）检查：为确定诊断鼻咽部肿瘤性质，长需活组织检查，因鼻咽血管纤维 易大量出血，故活组织检查应慎行。如诊断可疑，一定行活组织检查时，应在活检浅做好充分准备，如准备好鼻咽填塞物和吸引器，一旦发生肿瘤出血则在保障呼吸道畅通的条件下，以鼻咽填塞法止血。另外为了充分了解病变范围，常需行颅底X光片检查及颅底、鼻咽和副鼻窦的CT检查。（2）治疗：以手术切除肿瘤为主要治疗手段。鼻咽血管纤维瘤摘除时常有大量出血而阻塞呼吸道造成窒息甚至死亡。并且术时剥离肿瘤可造成强烈的刺激，故手术时通常先行气管切开术（局麻），自气管3,4环置入带气囊的气管内套管后，转入静脉复合全身麻醉，然后打开气管套管气囊，并充分以纱条填塞咽部，以免血液流入气道，影响呼吸，手术途径有二，分述如下：经硬腭途径切口 自硬腭部第三磨牙后缘距根部1cm处，沿硬腭两侧做蛇形切口，形成腭瓣，凿开腭骨（注意保护腭动脉），暴露鼻咽部血管纤维瘤，为了减少出血，摘除肿瘤前可行肿物冷冻：以冷冻器直接置于肿瘤上15分钟，直至肿瘤变硬变小，即可取出冷冻器。切除肿瘤时注意自其基底部行钝性剥离，不宜行锐性切除，以免残留肿瘤，此手术方法可暴露大部鼻咽和鼻底部，可直视肿瘤，利于止血及观察肿瘤，便于操作，以便彻底止血及完全将瘤体切除。另外硬腭处伤口易愈合，不影响软腭功能，面部不留疤痕。经面部鼻旁途径切口 如鼻咽部纤维血管瘤过大，或瘤累及副鼻窦（例如筛窦、蝶窦等受累时），如经口腔硬腭切口切除肿瘤，则十分困难，容易造成肿瘤暴露不清，肿瘤破溃，造成致命的出血，所以通常需采用鼻侧切口进入鼻咽腔。方法为将鼻侧皮肤及皮下组织切开后，分离出上颌窦前壁，用骨凿或骨钜将上颌窦部分前壁和内侧壁切开后，经扩大的创口进入鼻咽腔。亦可如上述方法（见腭部切口法）行肿瘤冷冻后，将肿瘤钝性分离，完整切除肿瘤。创口内以碘 纱条填塞，压迫止血，在将鼻侧创口逐层缝合。腭鼻侧切口联合并用法 如鼻咽部巨大纤维血管瘤切除困难时，可采用硬腭、鼻旁二种切口联合应用（如前述），此方法更容易充分暴露肿瘤，并且面部的上颌窦前壁切下后，将肿瘤切除完毕，可将上颌窦骨性窦壁还纳原处，再以钛钉固定，逐层缝合面部软组织，此法优点为术后不易引起局一为中间性（局部侵袭）型，二为中间性（很少转移）型。现分述（三）Gardner 纤维瘤本病为皮肤瘢痕组织过渡增生的病变。2. 病理大体标本可见皮肤增厚隆起，呈条索状、片状，而且病灶不规则地相四周隆起、伸展。镜下可见皮肤真皮层内有大量纵横交错、粗大致密的胶原纤维束，纤维束呈深嗜伊鸿染色，其深层呈旋涡状或结节状排列，纤维组织可深入皮下脂肪层。2临床表现本病好发于中、青年人，多有皮肤外伤史，如针刺、蚊虫叮咬、外伤、搔抓伤、外科手术伤等。常见于头面部、颈项部、手臂部和腹部，临床可分为五型：（1）扁平形瘢痕：为皮肤的标签瘢痕，多见于擦伤、皮肤表浅感染或手术的表层皮片供皮区，浅度烧伤区等。（2）萎缩型瘢痕：颈部和面部较少见，多见于头皮颅骨伤，如烧伤、电机伤，术后大面积的头皮大片坏死等所形成的硬瘢痕，表皮极薄，基底大量纤维组织，血运差。破溃后长期不愈，形成溃疡，如发生在软组织，其牵拉性极大，发展至晚期，可形成恶变，称之为瘢痕癌。（3）凹陷型瘢痕：瘢痕呈凹陷型，其基底常和肌肉、神经及血管粘连，尤其和神经粘连时可并发疼痛。于深部肌肉、骨骼粘连时，可产生运动功能障碍。（4）增生型瘢痕：多发生在、度烧伤后，中厚皮片的供皮区，邮票植皮区及手术创口愈合后。病变范围高于皮肤表面，厚度偶可达1cm2cm,早期瘢痕充血，呈红紫色，其表面为萎缩的皮肤，病变可持续半年至3年，甚至更久，以后瘢痕渐渐变平，充血渐渐减退，病变消失。（5）蟹足肿：蟹足肿又称瘢痕疙瘩，形态和增生型瘢痕相似，但其范围更加明凸起，呈紫红色或粉色，软骨样硬，无弹性，血供差，病变的形态呈宽带条状，有时合并感染形成溃疡或脓肿。3.治疗一般瘢痕疙瘩，日久可自行消退软化，不急于手术治疗。面积较大的瘢痕可适当给予物理疗法，如离子投入、蜡疗等。但此病应以预防为主，无论任何手术，医生应以无创技术操作，如手术刀片应锋利，切口要整齐，按皮肤纹理切口，止血充分，合理使用电灼，无张力缝合，缝线要细，拆线要早等，尽量防止瘢痕形成。对于难以自行消退的瘢痕疙瘩，天津肿瘤医院多年来采用手术切除加少量浅放射线治疗的方法，收到了较好的效果，即将瘢痕按外科无创技术切除并缝合后，在手术后第二天开始放疗，电子浅线外照射1.52.0Gy次，每周5次，总量1520Gy.纤维组织细胞肿瘤的细胞形态具有在某些方面相似于正常成纤维细胞和组织细胞的特征，根据纤维组织细胞肿瘤的生物特性和临床病理表现，将其分为良性、中间性和恶性三种类型。 纤维组 一.良性织肿瘤 此类型包括属于真性肿瘤的纤维组织细胞瘤和因脂类代谢障碍而形成的黄色瘤、黄色肉芽肿、网状组织细胞瘤等。它们的共同特点是临床不发生转移，镜下可见到数量不等的组织细胞，因纤维组织细胞多发生在四肢，头颈部很少见到，这里不多叙述。以下只叙述在头颈部可见到几种良性纤维组织肿瘤。 （一）幼年黄色肉芽肿（Juvenile xanthogranuloma） 1.病理大体标本呈结节状，直径大小不等，由数毫米至数厘米，无明显包膜，多为黄褐色，质软。镜下可见成片的分化良好的组织细胞，病伴有数量不等的嗜伊红细胞和巨细胞。2.临床表现 本病多发于婴幼儿，尤其是一岁以内的婴儿最为多见。发生在青少年和成人者约占10%左右，发病部位为u（偶见口腔内）和四肢，亦有发生于脏器者。病变可为单发和多发的结节，发病初期肿块为红色，随时间的推移渐渐变为黄色或褐色，肿块在皮下可活动，界限清楚。 3.治疗 多数病变可随年龄的增长自行消退，但如肿块过大产生压迫症状时可行手术治疗。Wie明确诊断常需切除肿块，行病理诊断。 （二）黄色瘤（Xanthoma） 本病发病原因为血清内脂质过多，引起泡沫细胞聚集，病形成瘤样增生性病变。 1.病理 大体标本为单发结节，肿物直径多在1.5cm左右，可累及皮肤至真皮，也可累及皮下组织，肿块无包膜，偶伴发溃疡，切面可为灰白色或黄色，质较硬韧，镜下可见肿瘤主要有泡沫状的组织细胞、梭形的成纤维细胞组成。偶可见细胞外胆固醇组织和炎性细胞。 2.临床表现 肿瘤多发生在成年人，无明显的性别差异，病变可发生在全身各个部位，发生在不同部位的黄色瘤临床表现各异，分述如下： （1）发疹性黄色瘤：表现为发生在臀部的小黄疹。（2）结节性黄色瘤：病变为发生在肘部、膝部及手指的黄色小斑块。（3）扁平黄色瘤：病变常发生在皮肤的皱褶处，尤其手掌的皱褶处为多见。（4）腱黄色瘤：本病常见于肌腱和滑膜，尤其常发生于手足的肌腱和跟腱。（5）黄斑瘤：病变多发生于眼睑的内眥上外侧，呈片平的片状、黄色，略高于皮肤，瘤表面略有凸起，常累及表皮和真皮层，很少见有破溃和恶变，切除后常常再生出新的病变。 黄色瘤发病的原因为血清内脂质含量过高，而引起泡沫状组织聚集形成瘤样组织增生样病变。所以本病患者多为高血脂病患者，但临床检查血脂正常也患有黄色瘤者并非少见。 3.治疗 本病多无明显临床症状，发生在头颈部的黄斑瘤，可行手术切除术。对患有本病的患者，医生应提醒其积极地检查、治疗高血脂症。 （三）网状组织细胞瘤（Reticulohistiocytoma）40 1.病理 大体标本可为结节，可累及皮肤，无明显包膜，镜下可见多个嗜伊红组织细胞，呈片状分布，并广泛侵及皮肤，所以有人叙述其为皮肤病变。病变主要位于真皮层，也可扩展到表皮层和皮下组织。偶可见多核的大细胞，但细胞分化好，啥傲剑多形性变。网状纤维染色后，镜下可见组织细胞被网状纤维缠绕。有的病理可见到多器官和深部组织受累，如脏器内膜、骨组织、淋巴结、滑膜等，所以严格地讲此病不适皮肤病变。2.临床发病多为成年人，男女发病无明显差别，病变可分为单纯皮肤型和全身型两种。单纯皮肤型临床表现为发生在皮肤的单个或多个结节，结节不等，其直径可从数毫米至数厘米，生长缓慢。触诊肿块基底活动，但和皮肤粘为一体，肿块颜色各异，可呈红、黄、褐色，往往初起者未红色，渐渐变为黄色，以后呈褐色。肿块较大时经常发生结痂或溃疡。全身型网状组织细胞瘤除具有和皮肤型同样的皮肤结节外，还合并周身发热、进行性关节炎及体重减轻等症状。此型患者往往先出现上述之周身症状，数月或数年后方出现皮肤结节。本病需注意和恶性组织细胞瘤（MFH）相鉴别，MFH的瘤细胞多数呈梭形病多见异型和核分裂相。 3.治疗 肿块过大影响功能者可行手术治疗。有时给以肾上腺皮质激素治疗可收到一定疗效。二、中间型纤维组织肿瘤细胞中间型纤维组织细胞肿瘤的生物特征、临床特点及病理表现介于良、恶性之间，其局部侵润广泛，无明显包膜，术后易复发，但很少发生淋巴和血运转移。主要包括非典型性纤维黄色瘤。、隆突性皮肤纤维肉瘤、丛状纤维组织细胞瘤、巨细胞成纤维细胞瘤、巨细胞成纤维细胞瘤血管瘤样纤维组织细胞瘤。上述五种中间型纤维组织细胞肿瘤中只有非典型性黄色瘤、隆突性纤维肉瘤和血管瘤样纤维组织细胞肿瘤在头颈部较为常见（其他两种中间纤维组织细胞肿瘤多发生在躯干和四肢）隆突纤维肉瘤已在“皮肤肿瘤”一章中叙述，以下只叙述非典型纤维黄色瘤和血管瘤样纤维组字细胞肿瘤。（一） 非典型性纤维和黄色瘤（Atypical fibroxanthoma）111 病理 大体标本为结节性肿块，无包膜，切面灰白，偶可见切面有黄色区域。镜下可见梭形纤维细胞和圆形组织细胞、巨细胞及单核细胞。可见少量异形细胞和异常核分裂相，应注意和恶性纤维组织细胞瘤想鉴别。2临床表现 非典型性纤维黄色瘤发病于年轻人和老年人，男女之比例约为2:1。病因常和过度的日晒有关。肿瘤原发在皮肤，尤其是头颈部易暴露的部位，如耳鼻部和面颊部；优势发病和放射治疗有关，常见的发病部位为放疗时被照射过的射野区，发病时间躲在放疗后20年以上。肿瘤呈结节状，多为单发，结节间很少融合，常累及皮肤，形成溃疡和破溃。肿块体积较小，其直径多在2cm3cm一下，基底活动，累及较表浅，很少累及深部组织。 3鉴别诊断主要需和恶性纤维组织瘤相鉴别，恶性纤维组织细胞瘤的流体直径常在5cm15cm之间，肿块边界不清，易累犯中亚神经和血管，易发生远处转移。镜下可见多个核分裂相和多个异形性细胞。4治疗非典型纤维黄色瘤组要为手术治疗，因术后易复发，常需广泛切除。 （二）血管瘤样纤维组织细胞瘤（Angiomatoid fibrous histocytoma） 1979年Enzinger首先报道此病，当时被归入恶性纤维组织细胞肿瘤的一个亚型41。线WHO将其纳入中间性软组织肿瘤。1 病理大体多为囊结节状，因瘤体内含有大量的铁血黄素。结节边界清楚，可侵及皮肤的真皮层及皮下组织。镜下可见肿瘤的囊腔有红细胞分布，囊壁由组织细胞组成，其组成相似于血管壁，但无内皮细胞衬覆，组织细胞形态导致相同，多呈圆形或梭形，核仁小而嗜酸，少核分裂相，组织细胞内克吞噬含铁血黄素和脂质。少见黄色瘤细胞，可见到少量巨细胞，瘤细胞无明显异型，并不易见到核分