大剂量静脉输注丙种球蛋白治疗顽固性红皮病1例课件

大剂量静脉输注丙种球蛋白治疗顽固性红皮病1例 山东省皮肤病性病防治研究所潘付堂张福仁田洪青杨宝琦亓兴亮于长平 病例资料 患者女 45岁 因躯干四肢反复鳞屑性红斑2年入院 患者2年前因感冒在当地医院静脉滴注 先锋霉素 后出现高热 全身皮肤起红斑伴瘙痒 诊断为 药疹 给予 甲基强的松龙120mg d 病情控制后逐渐减量 2月后病情好转 继续口服强的松30mg d 一周后有所反复 在当地诊为 银屑病 住院 给予多种药物治疗无效 加用糖皮质激素 起初为甲强龙后改为地塞米松 治疗 住院期间曾出现高热 最高达40 全身皮肤糜烂 水肿 血白细胞曾下降至0 9 109 L 经输血 环孢菌素A 霉酚酸酯 骁悉 头孢他啶 万古霉素等药物治疗2月好转出院 但全身仍潮红脱屑伴剧烈瘙痒 近一年半来长期服用强的松 每减量至10mg d或感冒后症状加重 曾多次就诊当地医院 先后诊断为 红皮病型银屑病 药疹 蕈样肉芽肿 经治疗未见好转 患者9年前曾患 亚急性皮肤型红斑狼疮 经口服 雷公藤 中药 治疗半年皮疹消退 年前患 浸润型乳腺癌 行 乳腺癌根治术 查体 T 36 7 P 90次 分 R 25次 分 BP 165 100mmHg 全身浅表淋巴结未触及肿大 左乳房缺如 全身皮肤弥漫性潮红 覆片状鳞屑 颈部 胸部 四肢伸侧密集褐色针尖大小丘疹 Auspitz征阴性 掌跖角化脱屑 指 趾 甲混浊 增厚 纵嵴 横沟 实验室及辅助检查 1 血 尿 粪常规正常 2 血沉19mm h 3 肝肾功生化无异常 4 ENA系列 ANA抗DS DNA均阴性 5 组织病理 表皮轻度角化过度 少许角化不全 棘细胞内外明显水肿 个别单一核细胞移入 真皮浅层胶元纤维水肿 散在少许单一核细胞 DIF 表皮细胞间及基底膜IgG IgM IgA C3均阴性 可排除MF 入院诊断 红皮病 考虑与应用多种药物有关 治疗经过 停用糖皮质激素及所有院外用药 给予复方氨基酸500ml d 白蛋白10g w营养支持治疗 康体多 雷公藤 多塞平抗炎抗过敏治疗一周 病情无改善 并出现发热 寒战 最高39 纳差 乏力 全身瘙痒不适 停用康体多 雷公藤 多塞平 改为每月应用大剂量静脉输注丙种球蛋白25g d 5天 连用3月 同时辅以1 甘油浴 外用丝塔芙 法国高德美制药 保湿止痒 治疗3月 发热 乏力等全身症状逐渐消失 皮损全部消退出院 入院初 治疗一月后 三月后 讨论 考虑致病因素与药物有关 因患者应用糖皮质激素无效 长期应用产生诸多副作用 所以我们将患者长期口服的包括强的松在内的所有院外用药停用 选择安全性高 副作用小的大剂量静脉输注丙种球蛋白 hdIVIg 治疗 在治疗初期病人出现发热等全身戒断症状 主要由于患者长期服用糖皮质激素 抑制下丘脑 垂体 肾上腺系统 引起垂体前叶促肾上腺皮质激素 ACTH 分泌减少 突然停药而产生的肾上腺皮质功能不全症状 初发时 患者非常痛苦 随着治疗进展 戒断症状逐渐消失 大剂量静脉输注丙种球蛋白 hdIVIg 亦发挥重要作用 已报道hdVIg用于治疗皮肌炎 天疱疮 SLE 特应性皮炎 慢性荨麻疹等多种免疫性皮肤病 但用于治疗红皮病国内尚未见报道 丙种球蛋白是从健康人混合血浆中获得的 具有免疫调节作用 可以阻断网状内皮细胞FC受体 抑制补体介导的免疫损害 改变T细胞亚群及其功能来调节细胞因子及其拮抗物的合成与释放 发挥其抗炎效应 hdIVIg的剂量是0 4g kg