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支气管扩张症 厦门大学附属第一医院呼吸科瞿跃进 1 定义 支气管扩张症指反复的支气管炎症 致使支气管壁结构破坏 引起支气管异常和持久扩张 临床表现主要为慢性咳嗽 大量脓痰 和 或 反复咯血 2 发病机制 1 支气管 肺感染2 支气管阻塞3 支气管先天发育障碍和遗传因素 3 病理 1支气管管壁结构包括软骨 肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代2柱状扩张3囊状扩张4不规则扩张5小叶性肺炎和慢支改变6管壁血管增多 支气管动脉扩张 支气管和肺动脉吻合 4 临床表现 症状 一 慢性咳嗽 大量脓痰 1 安置后分三层 上层泡沫 中为黏液或浆液脓性物 底层为坏死物 2 合并厌氧菌感染时为脓臭痰 3 体位改变时咳嗽 咳痰加重 5 临床表现 二 反复咯血 50 70 咯血的程度同病程不呈正相关临床分干性和湿性支气管扩张三 反复肺部感染四 全身感染毒性症状 6 9 10 11 12 13 诊断依据 一 诊断1 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血2 固定部位的局限性湿罗音3 X线检查 肺纹理紊乱或出现多个不规则环状透光阴影或出现蜂窝状 卷发状阴影 4 支气管造影和HRCT可确诊 14 鉴别诊断 二 鉴别诊断慢性支气管炎 1 慢性反复发作性的咳嗽 咳痰 但咯血少见 2 罗音的部位不固定 15 鉴别诊断 肺结核 1病原体为结核分枝杆菌2传播途径为呼吸道近距离飞沫传染3临床表现为咳嗽 咯血痰 呼吸困难 发病多为慢性过程 咳嗽时间长 多伴咳痰 进展慢 发热 以低热为主 常伴有盗汗 乏力 食欲减退等症状 4X线检查 密度不均形态多样的浸润性阴影 部位多为中上叶 16 鉴别诊断 肺脓肿 1突发畏寒高热伴周身酸痛的全身表现2咯大量脓臭痰3X线检查示浓密较高的阴影 其中可见含气液平4治疗后可以消退 17 鉴别诊断 先天性肺囊肿 1先天性肺发育畸形2多为单发 右上叶多见3X线检查示光滑 圆形或卵圆形阴影 18 鉴别诊断 弥漫性泛细支气管炎 需病理证实 19 治疗 一 治疗基础疾病 二 控制感染 联合 足量 兼顾厌氧菌和铜绿假单胞菌 三 改善气流受限 支气管扩张剂 四 痰液引流 1 体位引流 支气管扩张部位在上 开口向下 2 祛痰剂 20 治疗 大咯血的治疗 1防窒息 头高脚低引流2止血药3垂体后叶素或立其丁4纤维支气管镜下止血5支气管动脉栓塞6手术切除 21 治疗 手
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