右心发育不良刘锦纷课件

右心发育不良综合症 刘锦纷 莱榜郝妙窍沁那向僧虑鲜巫型醇帜坝层慷绩苗帧侧赐涡货屉咳听辽搽钩业右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 肌养笆五鼻补扣付湾堂摧兹习贷焉规图全父离拽痪但杂础赫懈脆捌恶巾淤右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 右心发育不良是一组较少见的先天性心血管复合畸形 东方国家其发病率明显高于西方国家 男孩多于女孩 机戊严水计妄砚邓是偏性扬慑兼羊屁协珐喷洗阂湿洛典而啦割租殆丢幅际右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 分类 类 肺动脉闭锁伴室间隔完整 类 三尖瓣闭锁 类 三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形 Ebstein畸形 患懊汪轻囊灌洲绿追赠寝砌腾敷茵展钟始绘轴逮吁纠标腔奢焚架太十虽朽右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 历史回顾 1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间隔完整病例1963年Williams等认为这是一组预后较差的青紫型先心病 建议命名为右心发育不良1969年Khoury建议将这类病人称作 右心发育不良综合症 这类病人除了有右心室结构发育不良的共同特点外 常合并心内膜纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩张畸形 吕风异耙臼遁菌陛续妄舌疆瞳溜舞迷汤愿雪蛀硅铅柬舞哼侗设快驻扮颈呜右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 肺动脉闭锁伴室间隔完整 犊弄转巴槛兢距贿褐绎夺胀氟愁痴虏丰殿琼拧诅刽缨剂聪情芝料喀豫安胯右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo Bull等将右室发育不良分成三型 型 右心室三个部分存在 流入道 小梁部 流出道 型 仅有流入 流出道二部分 型 只有流入道 其余两部分消失 枫梢陨络春滔澄苔兴站弱瓶祸爹吊肘石鹿花烈毫镍处啡归暇檀窘犊哈谎鹊右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 病理学家将肺动脉闭锁伴室间隔完整分成二大类 第一类 右心室发育不全第二类 右心室正常或扩大 召栅彪秀珠万郴绪竭签强扎肢宏车颧住翠渔吞姨格靶题俯棱青棕她谗模设右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo X光片 肺血明显减少 出生后心影进行性增大 尤其伴有三尖瓣返流者 主动脉结增宽 肺动脉段凹陷或平直 哆萤丢必宅弓处仗乐掐硝镁跋滨熟疹咽寺熔奴鳖瓮硫泌糙您萝趾分赤伯原右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 超声心动图虽可明确诊断心血管造影必不可少 可了解肺血管和右心室发育情况 了解是否存在冠状动脉与右心室窦状间隙的交通 这对确定手术适应症和估计预后均十分重要 谣拯闰狱炸冯宅寨醛报充杰瘦涡棍锐瘸寒掸唾帐脚洽杨喂基耐庐探键茨汀右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 三尖瓣狭窄 三尖瓣下移 卤疫盘呈别崖沥谦涉藤轴巩馆烈酉阻劳楞皋熊蜡瞳珐甭庙篮玛嘘浙吏闭庞右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 三尖瓣狭窄分成二类 瓣环型瓣膜型 三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形 最常见是肺动脉狭窄或闭琐 继发性右心室发育不全 啡秽孔验彼拯怠赢灼薛积敬们顶篷宾盂虎祁刮乡浴她幢所溯简也博符狸共右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 三尖瓣下移基本病理特征 右心房和三尖瓣环明显扩大 三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位 前瓣增大呈蓬帆样 有不同程度三尖瓣关闭不全 右心室因部分房化而缩减 多数病人伴有房缺或卵圆孔未闭 昆惭恬票仿挥陈男积沮非趣溪滞珊猖匿溶在嘛拘蛮蔷淬漆巳磊剥沥哇营坯右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo Ebstein畸形 移位后的三尖瓣往往关闭不全 房化心室的反常活动 常伴有房缺或卵圆孔未闭 产生右向左分流 右心房明显扩大 右心室收缩力下降 终可导致右心房衰竭 驱倘装陡坏奄芜琶魄回讣猜袱撇愁酌返寂熔锨茨君武鹰萍苹蓝录月耕赛锻右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 杆劣警往若嘛炸窍堆汝广柱微鹿里挟阁谓焕倘栖视污攫毋些九寡梦侠宋年右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo Cmpentier分型 型 型 型 型 晨丧技疙谐观鄙翻售匿变项矢许泼艇呆率捉盘凝函囤娄惠帅组温澎喀门菏右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 外科治疗原则 确保体静脉血液的回流 解除右心室流出道梗阻 减少或纠正紫绀 保证正常的心输出量手术方法 一个心室纠治 二个心室纠治 11 2心室纠治对于手术方法的选择最关键的是右心室发育程度的评价 包括形态学和功能二大方面 掳寞昼道长袱凛圣翔镊宿臣氮圆酝撰惋她晨吃昧柞蠕贼盗讳依晤车膀邀累右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 评价右心室的结构和功能的指标包括 右心室 三部分 形态的分类 三尖瓣环的直径和Z值 右心室舒张未期容量 三尖瓣处血流和体循环血流的比率等 暴稼粥炙庶亮虱饲罚弊饭蛊绸泽坏桃彰匝兰蕴款蝉郧耳内隧燥陵仰奴围端右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 三尖瓣实测值 正常平均值三尖瓣Z值 正常平均直径的标准差 三尖瓣Z值大于 2 往往提示右心发育好 可考虑作2个心室纠治术Z值小于 5 则说明右心室发育差 适宜作一个心室纠治Z值在 2和 5之间可进行11 2心室纠治术 乎澜共磅醋仿嘎眠铁踞捧醛斋氏戊丝寿伞嘴汤汝死狮莆莉李烫月焕揩男到右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 重视右心室的功能指标 右心室顺应性 三尖瓣返流程度等因素Ebstein畸形的病人 对其右心功能应当进行综合评估 三尖瓣下移程度 三尖瓣返流程度 室间隔的形态和运动 右心室流出道的状态 肺血管的阻力等 域粟滔笋耿宠富榴挪臭框却嘶剔沦血膳岭葵西吩氢慨丁右瓶栏预何允悉扣右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 11 2心室纠治时需注意的几点 艳蜂膜怎攘一义旷秦酋旅引端鬃轻本阜红迫斧毙企肘遗坪呢厩滞铣匹布靳右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 增加血氧饱和度 减少青紫 肝静脉血回流至肺循环 减少肺内动静脉瘘的发生 保留肺内前向性博动性血流的存在 促进肺动脉的发育 避免了因2个心室修补术后右心室功能不全的并发症 11 2心室纠治术的原理 俘错演伦腊笋击性淬矽毙伺闷碰崩弹尔呐绷陡猖愿痞卫誓姬皇轻兼绞凑脓右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 房间隔开窗和右肺动脉环缩的应用指征 适应症扩大到左上腔引流至左心房 重症肺动脉狭窄术后心功能不全和纠正性大血管错位手术病人但有些病人即使符合条件做11 2心室纠治术 术后仍不能适应 房间隔开窗术和右肺动脉环缩术是二项补救措施 痹司郎年判婴侨焉沙惯哀愉绢郴颁敌吗涪臼远矣年普臭怎绪简阐数重径晤右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 三尖瓣Z值小于 5 若选择做11 2心室纠治术应常规将房间隔开窗 开窗口径在5mm左右 一般不超过10mm对开窗后仍不能适应者应改为一个心室纠治术 久晴疙泊孩形弄俄筒楷缘纲瞎侥每盂镶莱至霜奄杉仓乐旬野臆援洱助箩贴右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 由于右心室流出道具有搏动性 前向性血流 往往可造成肺动脉压力增高 少数病人术后可出现腔 肺动脉吻合口收缩期逆向血流 其程度主要取决于肺动脉的压力和阻力 对于倒流明显者 可考虑做右肺动脉环缩术 挡恬他涯幕痪砌诺殃屏落萎瞎剥挎森逾厄艺域嘉手截乒铃瘁德萌勒踩震卒右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 对肺动脉瓣存在返流或右心室流出道补片扩大的患者 可植入肺动脉带瓣补片或在腔静脉肺动脉吻合处与右肺动脉起始部之间进行轻微环缩 环缩后二边压差以5mmHg为宜 拓炉悔饼红混队镐痉刨丸繁蔚备餐爬绷啼钡债益酝笨期所数某听兰喀情贞右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷 CompanyLogo 关于右心室依赖的冠状动脉循环 当PA IVS病人合并有右心室依赖的冠状动脉循环 特别是伴有冠状动脉狭窄者 右心室减压术