内耳疾病幻灯课件

授课内容 内耳疾病 1 一 内耳疾病总论 IntroductionofInnerEarDisorders 定义 耳蜗 前庭或听神经等部位的各类病变称为内耳疾病 概述 常见病有梅尼埃病 感音神经性聋 功能性聋 前庭神经元炎 位置性眩晕等 2 第十章梅尼埃病 膜迷路积水 Meniere sdisease 定义 膜迷路积水为基本病理基础 发作性眩晕 耳聋 耳鸣和耳胀满感为特征的特发性内耳疾病 3 第一节梅尼埃病 病因 病理 Meniere 1861 首先描述 Hallpike 1938 证实病理 病因未明 可归纳为 血循障碍 代谢异常 先天异常 颅脑外伤 免疫反应 病灶影响 4 主要学说 耳蜗微循环障碍 Knapp 1871 内淋巴液生成 吸收平衡失调 钠潴留 Furstenberg1934 或钙离子升高 内听道 内淋巴囊解剖与发育异常 内淋巴导水管纤维化 狭窄 闭锁 5 主要学说 免疫反应 Atkinson 与自身免疫异常 膜迷路破裂 其它学说 内分泌机能障碍 Harrison1963 病毒感染 植物神经功能紊乱 Lermoyez1929 Passe1948 遗传因素 6 发病机制学说 膜迷路积水 蜗管 球囊 椭圆囊膨胀 Cortis器 囊斑 壶腹嵴受压 膜迷路胀破 内外淋巴液混合 裂口愈合 病变暂恢复 7 关于梅尼埃病研究的最新进展 碳酸酐酶 腺苷环化酶等酶的调节 内淋巴囊亮细胞吸收 分泌双重功能的作用 免疫反应与自身免疫异常 遗传倾向的研究 血管纹功能研究 8 认识眩晕 vertigo 因平衡定向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉 是临床最常见的机体空间定位平衡障碍 多为前庭迷路感觉即外周前庭系统的器质性或功能性改变引起 视觉 本体感觉或相关系统病变则常引起类似眩晕的非眩晕症状 比较常见的是 9 头晕 lightheadedness 头重脚轻感或晕厥感 也用于描述轻度眩晕 头昏 dizziness 涉及头部的除头痛以外的任何不适感均可称为头昏 视觉 大脑 前庭或胃肠病变均可引起 10 站立不稳 unsteadiness 机体对周围物体的平衡失调感 患者常诉 差一点儿跌倒 或 就要跌倒了 可因小脑 大脑 锥体束 脊柱或前庭病变引起 单纯前庭迷路病变很少发生不伴眩晕的站立不稳 11 临床特征 眩晕 Vertigo 可伴自发性眼震 可有恶心呕吐等 耳鸣 反复发作 耳鸣则为持续性 发作时耳鸣加剧 12 耳聋 早期可有波动 反复发作则为不可逆感音神经性聋 其他症状 耳闷 头胀满感或有头重脚轻以及轻微头痛 13 前庭功能检查 正常或低下 或有向健侧的优势偏向 甘油试验 纯甘油1 2ml Kg 等量生理盐水 顿服 阳性者3 4h症状改善 听力检查 早期复响试验多阳性 14 诊断与鉴别诊断 三 诊断 从严凡反复发作性眩晕伴耳鸣耳聋 无意识障碍 有间歇期 有听力障碍 变温试验患侧反应减弱或健侧优势偏向 可拟诊梅尼埃病 15 接诊主诉 眩晕感 dizzy 患者时 首先必须详细询问或收集病史 然后必须初步分析患者是眩晕还是类似眩晕的非眩晕症状如头晕 头昏或站立不稳 第三步是对周围性眩晕和中枢性眩晕进行鉴别诊断 如下表 16 诊断与鉴别诊断 鉴别耳性非耳性眩晕旋转性眩晕无一定规律眼震水平型眼震垂直型眼震病程持续时间短持续时间长表现伴耳部病症与眼震无关迷走神经症中枢神经症前庭功能异前庭功能反 17 排除诊断法 1 排除非耳性眩晕 耳性 非耳性2 排除非耳性疾病 颅内外 颈部 全身性 精神性疾患3 排除其它耳病4 最后诊断 梅尼埃病 反复发作性眩晕耳鸣耳聋 18 诊断与鉴别诊断 一 鉴别耳性与非耳性眩晕 认识耳性眩晕 因平衡定向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉 19 诊断与鉴别诊断 二 耳性眩晕应同下列耳病鉴别 迷路炎 前庭神经元炎 突发性聋 耳毒性药物中毒 耳硬化症 咽鼓管阻塞 耵聍栓塞 位置性眩晕 听神经瘤 20 诊断标准 眩晕发作持续20分钟至数小时 至少发作 次以上 不伴意识丧失 至少一次电测听示感音神经性聋 耳鸣 耳胀满感 排除其它可引起眩晕的疾病 21 治疗 从宽 对症治疗 镇静剂 脱水剂 血管扩张剂 维生素类 中医中药 星状神经节封闭 保守治疗 激素疗法 我院特色治疗 铁必复冲剂等自制中成药 手术疗法 22 手术疗法 内淋巴囊手术 经前庭窗减压术 迷路切除术 前庭神经切断术 颈交感神经切断术 23 手术疗法 鼓索神经切断术 Chordatympanectomy 治疗机理 通过神经联系 通过神经延续性 通过迷路外神经反射 24 疗效评价 眩晕评定 治疗后 年的最后半年的眩晕发作次数 月与治疗前半年的眩晕发作次数进行比较 分值 治疗后每月眩晕发作次数 治疗前每月眩晕发作次数x100 0 A级 120 E级 25 疗效评价 听力评定 治疗前6月内最差的1次电测听250Hz 3000Hz平均听阈 治疗后18 24月最差平均听阈A级 改善 30dB或听阈15dB C级 改善 15dB D级 改善 10dB 26 第十一章耳聋及其防治 HearingLossanditsmanagement 27 耳聋定义 hearingloss 听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害 hearingimpairment 的总称 程度较轻的称重听 hardofhearing 显著影响正常社交能力的听力减退称为聋 deafness 因双耳听力障碍 hearinghandicap 不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人 deaf 28 耳聋分类 1 传导性聋 conductivehearingloss 因外耳 中耳病变 阻碍声波传入内耳2 感音神经性聋 Sensorineuralhearingloss 病变位于内耳 听神经或大脑听区 不能或只能部分感受传入的声音 29 感音神经性聋按病变部位可分为 大脑 中枢性聋 神经传导路 神经性聋 内耳螺旋器 感音性聋 3 混合性聋 mixedhearingloss 传音和感音机构同时存在病变 声波传导和感受均受影响 30 感音神经性聋分类 1 先天性 先天性内耳发育不全 妊娠期患病或中毒 分娩外伤等 2 后天性 外伤 感染 肿瘤 中毒 营养障碍等 31 临床常见的感音神经性聋 药物性聋 drug inducedhearingloss ototoxicity 因抗生素 利尿类 抗肿瘤类等药物应用过程或应用后发生的感音神经性聋 32 药物性聋 病因与可能致聋的常用药物 内因方面 家族因素 遗传因素 个体差异 外因方面 药物种类 用药剂量 时间与途径常见的耳毒性药物 链霉素 庆大霉素 卡那霉素 万古霉素 多粘菌素 新霉素 水杨酸盐类 利尿类 抗肿瘤类 氮芥 卡铂 顺铂 其它药物 含砷剂 抗疟剂 酒精中毒 烟草中毒 33 组织病理学 耳蜗听毛细胞损害 前庭壶腹嵴 位觉斑损害 显微镜 螺旋器损伤 扫描电镜 听毛细胞静纤毛病变 透射电镜 线粒体肿胀 变性 严重时细胞完全破坏 可造成耳蜗 前庭神经以及螺旋神经节退行性变 药物性聋 34 临床症状 耳蜗症状 前庭症状 诊断 病史采集 听力学检查 实验室检查 药物性聋 35 药物性聋的防治 高危人群尽量避免应用耳毒性抗生素 一旦发现 及时救治 必须使用耳毒性药物时 采取必要的预防措施 36 突发性聋 idiopathicsuddensensorineuralhearingloss 定义 突然发生的原因不明的感音神经性听力损失 病因学说 病毒 水肿 窗膜 血循 缺铁 37 突发性聋 诊断依据 突然发生的非波动性感音神经性听力损失 常为中或重度 原因不明 可伴耳鸣 可伴眩晕 恶心 呕吐 但不反复发作 除第 颅神经外 无其他颅神经受损症状 注 多在三日内听力急剧下降 38 突发性聋 检查要点 音叉试验 纯音测听 声阻抗测听 脑干听觉诱发电位 MRI疗效评定标准 痊愈 0 25 4kHz各频率听阈恢复正常或达健耳水平或达病前水平 显效 上述频率平均听力提高30dB以上 有效 上述频率平均听力提高15 30dB 无效 上述频率平均听力改善不足15dB 39 突发性聋 鉴别诊断 梅尼埃病 听神经瘤 耳带状疱疹 治疗方案选择 综合疗法 铁剂疗法 预后判断 耳蜗电图 潜伏期 40 老年性聋 presbycusis 伴随年龄老化 一般发生在60岁以上 而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋 41 噪声性听损伤 noise inducedhearingloss acoustictrauma 爆震性聋 因骤然发生的爆震声损伤听觉系统造成的急性声损伤 噪声性聋 因长期生活或工作在强噪声环境而损伤听觉系统造成的慢性声损伤 42 感音神经性聋的症状与检查 1 临床特点 持续性耳鸣 听力减退2 听力检查 音叉 纯音测听 客观测听 声阻抗测听 脑干听觉诱发电位 耳蜗电图 耳声发射 DPOAE 耳后肌 P300 43 3 耳聋分级的临床标准 轻度聋 远距离听话难 中度聋 近距离听话难 小儿期患病 可使语音含糊 重度聋 大声喊才听见 小儿期可致聋哑 全聋 完全听不见 44 感音神经性聋 防治 早期诊断治疗甚为重要 关键是预防 治疗 是目前重点研究课题之一 a 西医治疗 药物疗法 B族维生素 ATP 血管扩张剂 激素及脱水 高压氧等 手术治疗内淋巴囊血管重建术内耳血供改善术 45 5 病因与治疗研究新进展 病毒或细菌感染性聋 全身疾病相关性聋 某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋 自身免疫性内耳病 46 感音神经性聋 b 中医中药治疗 对针灸治聋的评价 六味地黄丸等 c 中西医结合疗法 中医杂志1981 22 5 355d 电子耳蜗 我国80年代初开始研究并应用于临床 中华医学杂志1981 61 4 196 47 小结 梅尼埃病典型症状