血液内科贫血概述ppt课件

贫血概述 定义 指人体外周血红细胞容量减少 低于正常范围下限的一种临床症状 常以血红蛋白 Hb 浓度来表示 我国 成男 Hb 120g L成女 Hb 110g L孕妇 Hb 100g LWHO 成男 Hb 130g L成女 Hb 120g L孕妇 Hb 110g L 6y Hb 110g L6 14y Hb 120g L 影响贫血指标判断的因素 红细胞体积大小生理性 如婴儿 儿童 孕妇海拔高度 如高原地区居民血浆容量 如血液浓缩 稀释 容易误诊或漏诊 分类 一 按贫血进展速度分 急性与慢性二 按红细胞形态分 贫血的细胞形态学分类 五 按发病机制或 和 病因分 病因及发病机制临床疾病一 红细胞生成减少1 造血干组细胞异常所致贫血再生障碍性贫血 AA 纯红细胞再生障碍性贫血 PRCA 先天性血细胞生成异常性贫血 CDA 造血系统恶性克隆性疾病2 造血微环境异常所致贫血骨髓基质和基质细胞受损所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血 3 造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍巨幼细胞性贫血 缺铁或铁利用障碍缺铁性贫血粒幼细胞性贫血二 溶血 红细胞破坏过多 性贫血1 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常红细胞酶缺陷血红蛋白异常卟啉代谢异常 2 红细胞外因素 免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血其他三 失血根据失血速度分为急性 慢性 常合并缺铁 失血性贫血 根据失血的机制分为出凝血性致 非出凝血性致 均有病因 意义 贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据 临床表现 与贫血的程度 贫血时血容量下降程度 发生贫血的速度及血液循环 呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力和发生贫血的病因等均有关 一 神经系统 主由贫血时导致脑缺氧所致二 皮肤粘膜 主要是苍白 另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽 溶贫时皮肤粘膜还有黄染 三 呼吸系统 贫血时机体处于低氧及高二氧化碳状态 刺激呼吸中枢而引起 四 循环系统 失血性贫血时 循环系统主要表现是对低血容量的反应 非失血性贫血主要是对组织缺氧的反应 长期贫血会导致贫血性心脏病 五 消化系统 主要是贫血本身影响消化系统 致其功能甚至结构改变 此外 IDA可引起吞咽异物感 异嗜症 巨幼贫引起舌炎 舌萎缩等 慢性溶血并胆结石等 六 泌尿系统 贫血时肾血管收缩和缺氧可导致肾功能变化 血管内溶血时游离血红蛋白 严重时可堵塞肾小管 引起少尿 无尿 急性肾衰 血栓性血小板减少性紫癜 多发性骨髓瘤时大量异常免疫球蛋白轻链破坏肾单位 急性失血性贫血致肾血流量减少等均可致肾衰 七 内分泌系统 长期贫血缺氧会影响甲状腺 性腺 肾上腺 胰腺的功能 急性大出血所致希思综合征 八 生殖系统 长期贫血主要影响生殖腺的分泌 九 免疫系统 贫血会引起免疫系统改变 使免疫力 十 血液系统 一 外周血 主要表现在血细胞数量 形态和生化成分上 某些情况下还可合并血浆或血清成分的异常 主要是RBC减少 Hb减少 Hct减少 RC有量的改变 其次WBC和 或 BPC的异常 红细胞生化成分异常 血浆或血清成分的改变 有M蛋白 及钙磷变化 游离Hb 结合珠蛋白 血钾 间接胆红素 等 DIC改变 二 造血器官的改变 主要在骨髓 不同类型的贫血骨髓中有核细胞的多少 增生度 不同 不同病因或不同病理机制的贫血 其骨髓中粒 红 单核 巨核 淋巴细胞系等各阶段形态 比例 位置 超微结构 组化反应 抗原表达 染色体核型 癌基因重排 过度表达及体外干祖细胞集落培养等情况各不相同 此外 可合并肝 脾 淋巴结肿大 诊断 内容 确立贫血 贫血程度 类型及原因 其中贫血的病因诊断最为重要 病史询问重点在于贫血发生的时间 速度 程度 并发症 可能诱因 干预治疗的反应 寻找原发病线索和贫血的遗传背景对病因诊断及为重要 全面体检贫血对各系统的影响 特别注意 一般状况的评估 如皮肤粘膜色泽 肝 脾 淋巴结的检查 注意不要忽略肛门指检 贫血伴随的表现溶血 出血 浸润 感染 营养不良 自身免疫病等症状 体征 重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索 实验室检查 诊断贫血的主要依据血常规 Hb RBC计数 MCV MCHC 血涂片检查RBC WBC BPC数量 形态变化 异常细胞 疟原虫 网织红细胞计数了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标 骨髓穿刺 活检 诊断价值高 当结果与血常规有矛盾时 应做多部位骨髓检查 贫血发病机制检查铁代谢和缺铁的原发病检查血清叶酸 维生素B12检测和原发病检查失血性贫血原发病检查溶血性贫血特殊检查骨髓造血细胞染色体 抗原表达及基因检测骨髓细胞自身抗体检测 治疗 对症治疗 红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响 为对因治疗发挥作用赢得时间 输血 对症治疗的主要措施优点 迅速减轻或纠正贫血 缺点 输血反应 输血后感染 长期输血致铁负荷过重 对因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则 贫血病因的性质决定了贫血治疗效果 用药原则 病因明确后治疗 不应随便用药 否则反会使情况复杂化 据发病机制选用药物铁剂 仅对缺铁性贫血有效叶酸和维生素B12 仅对缺乏这两种维生素的巨幼细胞性贫血有效 维生素B6 大剂量使用对部分铁粒幼贫