小儿外科学精品教学（重庆医科大学）17股骨头无菌性坏死课件

股骨头无菌性坏死 Legg Calv Perthes病 重庆医科大学儿科学院外科教研室王忠良副教授参考文献 小儿骨科学 坎贝尔骨科手术大全 大纲要求 1 掌握本病的病理分期 临床表现 2 熟悉本病的诊断和鉴别诊断 3 了解本病的治疗方法 重点 本病的病理分期 临床表现 诊断和鉴别诊断 难点 本病的病因及治疗 1910年Legg 美 Calv 法 Perthes 德 一 历史与命名 命名 儿童股骨头缺血 无菌 性坏死股骨头 幼年变形性 骨软骨炎 病 扁平髋 巨髋症Legg病 Legg perthes病 Legg calv perthes病 LCP 习惯简称Perthes病 一 起病隐匿 病程长 2 3年 二 病因不清 三 自限性 二 概述overview 四 男 女 4 1 五 4 8岁多见 六 单侧多见 双侧约10 七 世界各地发病率不相同 约1 不清 研究热点之一 血供因素 解剖基础 4 8岁儿童骺外侧动脉是股骨骨骺的唯一血供来源 三 病因etiology a骺外侧动脉b圆韧带动脉c上干骺动脉d下干骺动脉引自TruetaJ ClinOrthopRelatRes 1997 1 Salter 关节内压 股骨头的血供 2 关节内压 静脉回流受阻 关节内压及骨髓内压 骨骺部分供血中断 骨骺坏死 血管因素 凝血功能异常C蛋白 S蛋白 或抑制C蛋白活性物质 静脉栓塞 关节内压及骨髓内压 骨骺坏死 发育异常1 骨骺软骨增厚和骺结构紊乱2 骨骼发育倾向迟缓 身材矮小 躯干与四肢比例失常3 骨龄发育延迟 1 本病10 20 有阳性家族史2 创伤 被动吸烟 种族 代谢性疾病 内分泌变化等有关3 髋关节暂时性滑膜炎中0 5 10 以后会发生股骨头坏死 其他 总之 本病的具体病因不明 可能为全身骨骼发育落后基础上多因素 创伤 血栓形成 易感基因等 共同作用的结果 四 病理及X线表现Pathology Photographs 关节腔积液表现 骨质疏松 骨骺高度无变化 滑膜炎期或渗出期 1 4周 第一期 滑膜炎 骨质脱钙 骨质疏松 X线 X线 骨坏死 负重引起压缩性骨折 骨骺变扁 干骺端亦可有类似变化 股骨头骨骺密度加深 出现扁平 干骺端增宽及囊性变 缺血期或坏死期 数月 1年 第二期 X线 骨骺全部扁平 分裂呈小块 股骨颈侧方有骨质吸收区域 轮廓不整齐 新生骨组织替代死骨 碎裂期或恢复期 1 3年 第三期 X线 股骨头重塑完成 1 3完全康复 2 3残留后遗畸形 扁平髋 双头畸形 大粗隆高位 肢体短缩等 愈合期或残余期 骺逐渐生长 增高 密度逐渐正常 出现正常骨小梁 但多有后遗畸形 第四期 强调 同一时期病灶中既有骨坏死又有骨修复再生某个阶段以某种病理改变更为突出Perthes病是骨骺多次缺血性梗死 不同于成人的股骨头无菌性坏死 X线分型及意义Catterall分型Herring分型Salter Thompson分型 1 Catterall 1971 分型 骨骺坏死范围 型中部 50 受累 无干骺端变化 型50 受累 内 外侧柱均未受累 中心出现V形透亮区 型75 包括外侧柱 广泛干骺端反应 型全部 弥漫性干骺端反应 型预后良好 III IV型预后不佳 Catterall提出X线危象征 headatrisk 提示预后不佳 1 股骨头向外半脱位2 头骺外侧V形透亮区 Gage征 3 外侧骨骺钙化4 骺板呈水平位 2 Herring外侧柱分型 碎裂期 A型无塌陷 预后好 B型塌陷小于股骨头高度的50 9岁预后差 C型塌陷大于股骨头高度的50 预后差 3 Salter Thompson分型 软骨下骨折范围 A型50 相当于Catterall 型 优点 早期分型缺点 2 3患儿无软骨下骨折线 照片要求高 一 症状1 跛行 间歇性 2 疼痛 酸痛 腹股沟 大腿内侧 膝和臀部 五 临床表现及体征Clinicalmanifestation sign 二 体征1 关节活动受限 4 字试验 2 肌肉萎缩3 患肢短缩4 大粗隆高位 Trendelenburg征 六 诊断及鉴别诊断Diagnosis DifferentialDiagnosis 一 诊断Diagnosis 1 典型病例 容易 病史 临床表现 X线可确诊2 早期诊断 困难 ECT及磁共振检查疑诊时定期3 6月专科随访 核素骨扫描 ECT 1 本病早期诊断的主要方法之一2 灵敏度95 98 3 早于X线改变3 6月4 早期动脉相核素吸收减少 恢复期增加 核磁共振 MRI 1 具有高度敏感性 可靠性和预测价值2 股骨头不规则或信号强度减弱 2 5天 CT检查 可以从三维方向观察 可早期发现软骨下骨折 早期暂时性髋关节滑膜炎1 病程及转归 随访3个月2 超声仅观察滑膜及渗液情况3 骨龄 延迟2年以上者怀疑股骨头无菌性坏死4 高度怀疑时 滑膜炎3周未愈 行MRI ECT助诊 二 鉴别诊断DifferentialDiagnosis 后期髋关节结核1 病史2 体征3 X线 髋臼及股骨头均有破坏 关节间隙变窄 LCP 股骨头骨骺破坏而髋臼基本正常 TB 髋关节间隙变窄髋臼破坏 Meyer骨骺发育不良1 年龄 小于4岁 可有家族史 59 双侧2 无密度增高 软骨下骨折及半脱位3 可MRI及ECT助诊 七 治疗treatment 总原则 一 目的1 保护股骨头的球形结构2 减少头骺扁平和外移关节僵硬退行性关节炎早发 二 原则1 休息 避免负重2 包容 containment 治疗3 维持一定的活动4 治疗越早 效果越好5 病变轻微和年龄幼小者可无需治疗 非手术治疗 1 初期卧床休息 牵引治疗 外展位 2 外展内旋行走石膏或支具 手术治疗 目的 增加髋臼对股骨头的包容 恢复头臼同心 利于生物重塑 1 股骨近端内翻截骨术 2 骨盆截骨术Chiari骨盆截骨术改良Chiari骨盆截骨术Salter骨盆截骨术骨盆三联截骨术髋臼成形术 Stelli 3 大粗隆下移术 Chiari术示意图 改良Chiari截骨 滑膜切除术 Steel手术 Salter手术 Salter术及其改良 三联截骨 术前C型 患儿男 7岁 右侧股骨头坏死 术后及随访X片表现 头臼包容满意 男 8岁 左侧股骨头坏死 型 三联截骨克氏针固