维d缺乏性手足搐搦课件

1 维生素D缺乏性手足搐搦症 双辽市卫生职业技术学校主讲人 陈广志 2 一 概述四 诊断二 病因及发病机制五 鉴别诊断三 临床表现六 治疗 3 又称婴儿性手足搐搦症 由于维生素D缺乏 甲状旁腺功能低下 导致血清钙降低 引起神经肌肉兴奋性增高 表现为惊厥 手足搐搦及喉痉挛 该病多见于婴幼儿 特别是6个月以下的小婴儿 一 概述 4 正常值 9 11mg dl 2 2 2 7mmol L 占总钙的60 其中80 呈离子化状态存在 称离子钙 5mg dl 生物活性最强 少数和磷酸根 碳酸根 枸橼酸根结合 存在形式 即与蛋白质结合的钙 弥散钙 非弥散钙 5 二 病因及发病机制 6 VitD初期 血Ca PT反应迟钝 PTH 7 7 5mg dl或Ca2 4mg dl N M兴奋性 症状 发病机制 血Ca 感染 发热 饥饿时 组织分解释放磷 春季或VitD治疗之初 大量血钙沉积于骨骼 血P Ca2 长期腹泻 7 三 临床表现 惊厥 最常见 手足搐溺喉痉挛 最严重 隐性体征 面神经征腓反射陶瑟征 此外还可伴有佝偻病的症状和体征 典型症状 8 突然发作 重者 轻者 一般无发热 间歇期正常 惊厥 多见于小婴儿 发作特点 9 幼儿和较大儿童多见 足搐搦 踝关节伸直 足指向下 跖部弯曲呈弓形 手足搐搦 发作特点 手搐搦 腕屈曲 手指伸直 拇指内收 10 11 12 表现 吸气性呼吸困难 吸气性喉鸣 重者可出现窒息 甚至猝死 喉痉挛 最严重 多见于小婴儿 原因 喉部肌肉及声门痉挛 13 用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部 若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性 面神经征 14 用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位 若引起足向外侧收缩为阳性 腓反射 15 用血压计袖带色裹上臂 打气使血压维持在收缩压与舒张压之间 若5分钟内出现手搐搦者为阳性 陶瑟征 又称人工手痉挛症 16 五 诊断 季节 病因 发作特点 无NS体征 有N M兴奋性增高及佝偻病的体征 血Ca 7 5mg dl Ca剂治疗有效 春季多见 突然发作 一般无发热 间歇期正常 17 与惊厥鉴别 低血糖症无热惊厥低血镁症婴儿痉挛症 有热惊厥 颅内感染 与手足搐搦鉴别 甲状旁腺功能减低症 与喉痉挛鉴别 急性喉炎 六 鉴别诊断 18 诱因 晨起 空腹时发作 进食不足或腹泻 严重者发作后可呈昏迷状态 化验 血糖下降 葡萄糖治疗有效 低血糖症 19 摄入不足 长期腹泻史 长期用利尿剂 偶有遗传性镁吸收缺陷 化验 血镁 1 4mg dl 镁剂治疗有效 低血镁症 病因 20 婴儿痉挛症 婴儿期癫痫的一个特殊类型 典型发作形式 呈点头状 连串的发作 四肢屈曲至胸腹部 智力低下脑电异常 典型的高峰节律紊乱 钙剂治疗无效 21 感染中毒症状 高颅压的症状和体征 脑脊液典型的改变 颅内感染 22 甲状旁腺功能减低症 年长儿多见 表现间歇性的手足搐搦和 或惊厥 血Ca 血P AKP正常或 头部CT 双侧基底节钙化灶 23 急性喉炎 24 七 治疗 原则 具体措施 急救处理 钙剂治疗 维生素D治疗 25 原则 26 苯巴比妥钠 5 7mg kg 次im 安定0 3mg kg 次iv或im 10 水合氯醛 0 5ml kg 次 保留灌肠 保持呼吸道通畅 惊厥 急救处理 喉痉挛的处理 立即吸氧 止痉 27 10 葡萄糖酸钙5 10ml 5 葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴 要 10分钟 否则血Ca 心脏骤停 反复发作 每日重复2 3次 直至发作停止 活性钙 吸收率90 枸橼酸钙 司特立氨基酸钙 乐力醋酸钙 速溶金钙 口服钙剂 钙剂治疗 无搐搦者 搐搦者 28 维生素D治疗 口服法