肾上腺疾病资料课件

肾上腺疾病 Genghoufa Endocrinology 肾上腺 肾上腺是临床上与血压关系最密切的内分泌腺体 Bloodpressure WhatisthenormalValue 2011 05 27 WhatisHypertension JNC7definitions ChobanianAV etal Hypertension2003 42 1206 52 History 1628WilliamHarveydescribesbloodcirculation 1727 StephenHalesfirstmeasuresbloodpressure History 1816 ReneLaennecinventsthestethoscope in 1860Binauralstethoscopes History Measuringbloodpressure Riva Rocci Sphygmomanometer 1896alsomadecontributionsinvolvingpulmonaryandrespiratorymedicine particularlyinhisresearchofpulmonarytuberculosis AsayoungdoctorheassistedCarloForlaniniwiththetechniqueofiatrogenicpneumothoraxforthetreatmentofpulmonarytuberculosis HarveyCushingdiscoveredthisdevicein1901andpopularizedit History Korotkoffmethodisanon invasiveauscultatorytechniquefordeterminingbothsystolicanddiastolicbloodpressurelevels Duetoeaseandaccuracy itisconsidereda goldstandard forbloodpressuremeasurementDr NikolaiKorotkoff aRussianphysicianwhodescribedthemin1905 whenhewasworkingattheImperialMedicalAcademyinSt Petersburg case 20y femalec o excessiveweightgainandmoonfaciesfor4yearsfatiguemuscleweaknessacne 4yearsago now signs AndWhy Whatisyourimpression SkinThinSkinHirsutismAcneStriaeBruisingCardio vascularHypertensionPsychiatricDepression MusculoskeletalMoonfaceBuffalohumpTruncalobesityThinLimbsProximalweaknessMetabolicHyperglycemiaOsteoporosisHypokalemia ClinicalfeaturesofCushing ssyndrome Circadianrhythmofcortisol Levelsfallduringday bottomsoutaroundmidnight Levelsstartrisingfrommidnightto8AMwhenitpeaks DifferentialDxofsubtypeofCushing s ACTH dependent 80 85 ACTH secretingpituitarytumor Cushing sdisease 80 EctopicACTHsyndrome 20 EctopicCRHsecretion rare ACTH independent 15 20 Adrenaladenoma 40 50 Adrenalcarcinoma 40 50 Primarypigmentednodularadrenaldisease rare Macronodularhyperplasia aberrantreceptor rare SubtypesofCushing ssyndrome ACTHmeasurement PlasmaACTHACTH independent20pg mlDegradationbypeptidase collectionintopre chilledEDTAtube refrigeratedcentrifugationACTH independent notACTHsuppressedAdrenalCushingsyndromewithintermittentormodestincreasesincortisolsecretionIncidentalomawithsubclinicalhyper cortisolism Treatment Cushing sDisease TransphenoidalresectionofpituitaryadenomaAdrenalneoplasms resectionEctopicACTH resectionifpossibleBilateraladrenalhyperplasia mayneedadrenalectomies lifelongglucocorticoidandmineralcorticoidreplacement 原发性醛固酮增多症 是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多 引起潴Na 排K 体液容量扩张而抑制了肾素 血管紧张素系统 最后导致临床上出现高血压 低血钾等一系列症状 临床表现 1 高血压2 神经 肌肉功能障碍 肌无力及周麻 肢端麻木 手足抽搐3 肾脏 慢性失钾致肾小管浓缩功能减退 出现多尿 尤其夜尿增多 易并发尿感4 心脏 低钾ECG Q T间期延长 T波增宽或倒置 高u波 心律失常 期前收缩或阵发性室上速 严重时室颤5 其它 儿童生长发育障碍 糖耐量减低 由于缺K 时INS释放减少 作用减弱 生化检查 1 血生化 低血钾2 尿检 高尿钾3 醛固酮测定 血 尿醛固酮明显增高4 肾素 血管紧张素II的测定 基础值降低5 螺内酯试验 诊断性治疗 电解质紊乱得到纠正6 速尿激发试验 正常人 肾素 血管紧张素II较基础值增加数倍 患者 肾素 血管紧张素II较基础值只有轻微增加或无反应7 高钠试验 如为轻型原醛症则低钾会变得更明显 动态试验 立卧位试验正常人 卧位时 12Am血醛8Am醛固醇瘤者 卧位时 血醛 正常人 但12Am血醛 8Am立位时 12Am血醛 8Am 治疗 1 手术治疗 是根治方法腺瘤患者可行切除术原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术要进行术前准备 治疗 2 药物治疗 不能手术者及特发性增生型患者可用螺内酯120 240mg d分次口服 待血K 正常 血压下降后 渐减至维持量 CCB对一部分原醛症者治疗有效 ACEI对特醛症者有效 糖皮质激素对GRA有效 醛固酮癌患者需化疗治疗 肾上腺髓质 位于肾上腺最宽阔部位的中央 仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄的部位 约占整个腺体重量的1 10 细胞成堆或成束包绕在血管周围 由于所含颗粒可被铬酸染成棕色 故称嗜铬细胞 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质 交感神经节 旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌多量的去甲肾上腺素和肾上腺素 以及微量的多巴胺 临床上常呈阵发性或持续性高血压 头痛 多汗 心悸及代谢紊乱症候群 发病情况 嗜铬细胞瘤是极为罕见的继发性高血压 占高血压的0 05 0 1 女性 男性可发生于各种年龄 以青 中年多见 儿童高血压中 此病发病率相对较高 家族性嗜铬细胞瘤约占5 为常染色体显性遗传 可表现为单独的嗜铬细胞瘤 也可同时伴有其他异常如多发性内分泌腺IIa和IIb Reckling hausn神经纤维瘤 发病情况 嗜铬细胞瘤80 90 位于肾上腺髓质 发生于非肾上腺组织的约占5 15 发生于胸部的占5 髓外主要分布于腹膜后腹主动脉前 左右腰椎旁间隙 肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体更少见的部位有肾上极 肾门 肝门 肝及下腔静脉之间 腹腔神经丛 近胰腺处 髂窝或近髂窝血管处 卵巢内 膀胱内 直肠后 脊柱旁 颈部 颈总动脉分叉处颈动脉体 或颅内 迷走神经分支处 临床表现 表现与肿瘤分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素的量 比例和释放方式有关症状常呈突发性 发作难以预料常见有头痛 多汗 心悸 伴或不伴心动过速 尚有苍白 恶心 震颤 无力虚脱 焦虑 上腹痛 胸痛 呼吸困难 面红等 临床表现 高血压 阵发性占45 持续性占50 血压正常占5 阵发性高血压具有特征性 每因精神紧张 弯腰 排尿 手术后等可诱发 血压骤然升高 可达300 180mmHg 一般在200 240 140 150mmHg之间 伴有心悸 心动过速 少数为心动过缓 剧烈头痛 头晕 震颤 苍白 多汗 乏力 胸闷 气促 呼吸困难持续性高血压表现与高血压病相似 不同之处有儿茶酚胺分泌过多的表现 临床表现 代谢异常 儿茶酚胺使体内耗氧量增加 基础代谢率增加 达30 100 但T4正常 发作时有发热 体温升高1 2 体重下降 可诱发冠状动脉粥样硬化 可伴有甲旁亢出现高血钙低血压休克腹部肿块消化道症状 腹痛 腹胀 便秘 胆石症等膀胱肿瘤 诊断 阵发性高血压或持续性高血压伴有阵发性加重发作性心悸 头痛 多汗三联征高血压伴有体位性低血压 诊断 诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其代谢产物升高的基础上对阵发性或持续性高血压的病人进行适时采集24小时尿标本定量测定对诊