海绵窦海绵状血管瘤ppt课件

2014年5月19日病例随访讨论 影像科陈潭辉 海绵窦海绵状血管瘤 MR0192765 颅内海绵状血管瘤 概述海绵状血管瘤 cavernousangioma CA或cavernoushemangioma 也称海绵状血管畸形 cavernousmalformation 或称海绵状瘤 cavernoma 是一种并非少见的脑血管疾病 男性病例多为30岁以下 女性病例多为30 60岁 海绵状血管瘤 症状体征1 无症状占总数的11 44 轻微头痛可能是惟一主诉2 癫痫占40 100 见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤 表现为各种形式的癫痫 3 出血从尸检 手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血 而有症状的显性出血占8 37 4 局部神经功能缺失占15 4 46 6 急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血 症状取决于病灶部位与体积 海绵状血管瘤 疾病病因迄今不清楚 有下列学说 1 先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说 2 后天性学说认为常规放疗 病毒感染 外伤 手术 出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤 海绵状血管瘤 病理生理海绵状血管瘤的实质是畸形血管团 血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管 瘤内的血液流速缓慢 病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积 海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位 如脑皮质 基底节和脑干等部位 脑内病灶 以及中颅窝底 视网膜和头盖骨等部位 脑外病灶 海绵状血管瘤 典型MR表现在MRIT1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心 不同时期出血及其产物 周围为低信号环 含铁血黄素沉着 注射造影剂后不强化或有轻度强化 新近出血者 病灶周围脑组织可有水肿 脑实质海绵状血管瘤 颅内脑外海绵状血管瘤 位于脑外者绝大多数位于海绵窦内 海绵窦海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的13 左右 海绵窦海绵状血管瘤其临床表现缺乏特征 在影像学上与该部位的脑膜瘤 三叉神经鞘瘤 垂体瘤等难以鉴别 文献报道 术前的误诊率高达38 50 海绵窦海绵状血管瘤 1 临床表现 多见于中年女性 原因不明 有研究认为其发病可能与雌激素有关 发病起初症状隐匿 进展缓慢 出现症状时瘤体多已较大 头痛比较常见 可伴有恶心 呕吐等颅高压症状 可出现海绵窦综合征 其中第III和第 颅神经的麻痹比较常见 偶伴垂体激素紊乱 本病的临床表现缺少特征性 海绵窦区其它良性肿瘤如脑膜瘤 神经鞘瘤等也可出现上述临床表现 海绵窦海绵状血管瘤 2 病理改变 海绵窦海绵状血管瘤边界清晰 分叶状 由大小不等 高度扩张的血管团组成 切面呈海绵状或蜂窝状 根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜 可分为二型 1 海绵状型 有完整假包膜 瘤体表面光滑 触之囊性感 瘤体的张力随血压的改变而变化 2 桑椹状型 假包膜不完整或缺如 瘤体外观呈结节状 触之为实质感 瘤体的张力不受血压的影响 海绵窦海绵状血管瘤 3 影像学特点 CT表现 表现为鞍旁肿块 形态类似哑铃状 靠外侧大 靠内侧小 平扫在海绵窦区或整个中颅窝底可见高 等或低密度肿块影 密度均匀 边界清楚 增强扫描可见显著均一强化 无瘤周水肿 骨窗相可见中颅窝底 前床突 鞍底 岩尖等部位的骨质吸收和破坏 海绵窦海绵状血管瘤 3 影像学特点 MRI表现 瘤体内常未见血管流空现象 平扫时T1WI呈较均匀的稍低信号 T2WI和质子加权像上表现为显著均一高信号 增强扫描时 瘤体为均匀强化的高信号 形态呈外侧大内侧小的 葫芦状 出血少见 病灶周围少有含铁血黄素沉积 动态增强扫描与肝海绵状血管瘤相似 海绵窦海绵状血管瘤 3 影像学特点 3 血管造影表现 DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉 在静脉相或窦相可见病灶部分染色 因此 晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征 在中颅窝 鞍旁始于毛细血管期延至窦期的团块状淡染色影是中颅窝 海绵窦区海绵状血管瘤比较特异的表现 鉴别