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文档简介
病例分析 影像表现 病理 颈淋巴结活检病理 朗格罕斯细胞组织细胞增生症小结 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 LCH 是一种少见的原因不明的肉芽肿性疾病 发病率约为0 5 10万 1 10万 可以是单一器官或多系统多器官受累 骨骼最为常见 其次为皮肤 中枢神经系统 肝胆和脾脏 肺 淋巴结 软组织 骨髓 腺体及胃肠道等 本病可发生于任何年龄 但50 以上病例发生于1 15岁儿童 发病高峰为1 4岁 男女之比约2 1 影像学表现 骨骼 颅骨 股骨 脊柱及肋骨为常见发病部位 活动期 表现为类圆形圆形或不规则形单囊或多囊状溶骨性破坏 患骨轻度膨胀 皮质可碎裂 形成软组织肿块 此期在病理上以嗜酸性粒细胞及朗格罕氏组织细胞增生为主 修复期 表现为骨破坏减少 增生增多 长骨骨干可增粗 密度增高 2 肺部 早期病变在CT上以结节状表现为主 晚期则以囊疱状表现为主 结节直径多小于10mm 结节多位于两肺上叶 下叶基底段少见 囊疱为薄壁或厚壁 少部分相邻囊疱融合成不规则形 结节可以向囊疱转变 囊疱间肺组织轻度磨玻璃样密度增高 3 肝脏 朗格罕斯细胞和炎性细胞浸润引起门静脉周围炎症和水肿 表现为带状或结节状低密度影 增强后可见强化 易于侵犯胆管 致硬化性胆管炎 导致胆管扩张 4 中枢神经系统 占位性病变 垂体和下丘脑是LCH最早最常见的中枢神经系统部位 临床上以中枢性尿崩症为首发症状 在MR上表现为垂体柄增粗 增强呈渐进性均匀强化 但病变也始于脑内任何一个部位的血管外膜 并逐渐形成肉芽肿样肿块 变性性病变 可发生于小脑齿状核 基底节区及脑干对称性炎性病变 5 其他 发生于腺体及淋巴结 主要表现为体积增大 发生于肌肉
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