胰乳头瘤课件

读书报告 袁文欣2010级硕士 临床资料 患者女 24岁 8天前体检发现胰腺肿物 伴上腹部轻胀痛 向腰背部放射 无畏寒 发热 无返酸 嗳气 无皮肤巩膜黄染 无心悸 偶伴气急胸闷 B超 CT 体检 胰头异常光团性质待定考虑占位病变 胰头钩突部囊性病变 右上腹微隆上腹压痛 反跳痛剑突下明显可触不规则包块4 3cm活动度差 质硬 实验室检查 CA19938 31U ml 临床资料 考虑的疾病 黏液性囊腺瘤或癌 浆液性囊腺瘤 胰腺癌囊性变 胰腺假性囊肿 其它病变 胰腺实性假乳头状瘤 无功能性胰岛细胞瘤 考虑的疾病 Diagram 其它病变 胰腺囊性病变 类似其他病变 转移瘤囊性畸胎瘤肉瘤腺泡细胞囊腺瘤淋巴瘤血管瘤副神经节瘤 环状胰腺胆总管囊肿肠重复畸形十二指肠憩室动脉瘤肠系膜 腹膜后等胰周器官的囊性病变 其它病变 影像描述 影像意见 MRI表现 肝脏位置 形态基本正常 肝左内叶见一小圆形长T1长T2影 直径约0 7cm 边界清 增强后未见明显强化 余肝脏实质内未见异常信号影和异常强化 肝内胆管稍扩张 脾脏不大 内未见异常信号 胆囊不大 其内未见异常信号 胰头区见一类圆形稍长T1稍长T2信号影 大小约4 3 3 5cm 信号尚均 增强内见点状血管强化信号 病灶实质未见明显强化 肠系膜静脉受压外移 腹膜后未见肿大淋巴结 1 胰头区占位 多考虑肿瘤性病变 倾向于胰腺实性假乳头状瘤可能 2 肝左内叶囊性病变 LastModified 2004兺06懍14粧10 13湰屃 手术记录 胰头部可扪及一肿块 大小约5 5cm 将十二指肠降部向前顶起 与周围组织无明显粘连 活动好 表面光滑 病理结果 Diagram Text 胰腺实性假乳头状瘤 Solidpseudopapillarytumourofthepancreas SPTP 少见良性或低度恶性具有潜在恶性 SPTP 预后明显好于胰腺癌切除术后可长期生存 临床特征 年轻女性 男性罕见 无特异性症状及体征 多体检发现 部分上腹不适或疼痛 极少数胰腺炎表现 血淀粉酶轻度升高 实验室检查正常 肿瘤标记物水平正常 性激素可能在肿瘤的发生中起作用 但多数研究ER 雌激素受体 阴性 Kosmahl推测SPTP来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊 卵巢原基相关细胞 因此女性患者多见 Diagram 实性区 假乳头区 囊性区 病理特点 血管束周围排列呈巢状或片块状 肿瘤细胞围绕纤细的纤维血管形成分枝状的假乳头 间充有红细胞 远离血管周围的肿瘤细胞产生退行性变 表现出血 坏死 液化及囊性变 部分肿瘤组织间见较多血窦 故肿瘤实质部分表现为不同程度的强化 SPTP有完整包膜 与胰腺组织分界清 LastModified 2004兺06懍14粧10 06湰屃 影像学表现 多有完整包膜 实性或囊性 实性结构为主囊性小圆形分布于包膜下 囊性结构为主实性部分呈附壁结节 囊实比例相仿囊实部分相间分布 增强扫描实性强化 门脉期明显高于动脉期 但低于正常胰腺组织 位于边缘不在实质内 无胆总管和胰管扩张 少有受侵累及征象 无肿大淋巴结 强化特点 SPTP实质部分含有胶原纤维和纤维组织不是所有SPTP都渐进性增强 实质早期 周边 不均匀强化 渐进性强化 均高于动脉期 该强化方式与海绵状血管瘤相似 但海绵状血管瘤中央低密度区最终多为造影剂充填 而SPTP内囊性低密度部分则始终不强化 动脉期 门脉期 延迟期 原理 Diagram 无功能性胰岛细胞瘤 年轻女性 边清实性占位 较大可出血 囊变及钙化 与SPTP难鉴别 最易误诊为SPTP 组织学实性区相似非功能性胰岛素瘤囊实性区分区分布 壁结节为突出的表现SPTP囊实性区混合分布 也可见壁结节 病理上胰岛素瘤缺乏SPTP具有的假乳头排列可鉴别 增强表现不同SPTP为乏血肿瘤 强化差非功能性胰岛细胞瘤实性部分强化程度明显高于SPTP 完全囊变的胰岛素瘤 40 60岁女性 边界清楚 圆形或卵圆形 分叶状 黏液性囊腺瘤或癌 内为纤维间隔和实性结节 增强扫描肿瘤壁 纤维间隔和实体肿瘤部分均较明显强化 囊实性肿块 囊实区分界清楚 囊壁厚薄不均 一般厚度 3mm 囊性肿瘤在CT上为低或较低密度 囊壁 囊内可有钙化 胰管可有扩张 典型影像表现 多个增强分隔 内部实性结节 囊腔较大分隔较厚 多巨囊型囊肿 黏液性囊腺瘤或癌 出现以下征象考虑癌 边界不清 侵蚀 囊性病变内实性软组织肿块 壁厚大于1cm或厚薄不均 囊内间隔不规则 厚薄不一 直径大于8cm 肿块周围钙化 分隔钙化 出现周围血管浸润包埋和远处转移 分叶状 由许多小囊组成 直径2cm以下 更小者呈蜂窝状 部分囊内有纤维结缔组织间隔 有时可见到中央瘢痕 偶有钙化 液体多清亮 小囊型 大囊型 混合型 浆液性囊腺瘤 边界清楚圆形或类圆形 单发为多 中心可见稀少的间隔 中心为多发小囊 周边被直径大于2cm的大囊包绕 最多 增强扫描肿瘤实性部分纤维间隔强化CT可清楚显示囊壁中心的钙化 病变中心出现钙化特别是放射状钙化对本病的诊断有特征性意义 远端腺体萎缩胆道梗阻扩张胰管扩张侵犯邻近血管结构胰周脂肪间隙消失局部淋巴结转移 胰腺癌囊性变 发病年龄较大肿块较小常位于胰腺实质轮廓内边缘模糊与实性部分及正常胰腺分界不清 实性部分动脉期强化程度差为特征性表现 胰管扩张均匀一致胰腺炎假囊肿串珠状 肿块特点 乏血管肿瘤易产生坏死而囊变形成囊实性肿块无囊壁或不完整囊变区周围存有轻度强化实体 囊变区特点 胰腺癌特征 胰腺假性囊肿 单纯囊性病灶 张力高 1 1 3 4 5 8 7 无壁结节或乳头状突起 极少有间隔 6 2 胰腺炎病史 淀粉酶升高 胰管串珠样扩张 钙化 位于胰腺内或外 圆形 类圆形 无分叶状改变 囊内密度均匀 合并出血感染CT值达20 30Hu 混淆 壁薄 均匀少钙化 增强后囊壁可强化 周围结构不清 网膜 吉氏筋膜增厚 总结 囊实性乳头状腺瘤是一罕见的低度恶性或具有恶性潜能的良性肿瘤 常见于青春期少女和年青妇女 有文献报道 发病平均年龄25岁 临床上常无症状或仅有上腹不适 肿瘤分界清楚 无包膜 切面实性和囊性结构混合存在 可见出血及坏死 有时可见钙化灶 胰腺SCPT预后明显好于胰腺癌 多数患者外科手术常可治愈 少数病例有局部复发 罕见转移至肝及腹膜 但老年病人恶变可能性增大 免疫组化显示AAT vim和NSE阳性 少数病例还显示C K和S 100阳性 1 无功能性胰岛细胞瘤 60 位于胰头部 肿瘤为富血供 组织学上常缺乏SCPT中所见的假乳头排列 其实性成分增强后动脉期即成明显强化 高于正常胰腺组织 至门脉期强化程度较前减低 其囊实性区分区分布 不同于SCPT的混合分布 无壁结节 2 黏液性囊腺瘤或癌 多个增强的分隔和内部实性结节是其典型影像表现 分隔和实性部分边界清楚 囊壁厚薄不均 一般厚度 3mm 可有钙化或无钙化 胰管可有扩张 3 浆液性囊腺瘤 平均发病年龄62岁 多发生于胰头 直径1 25cm 平均7cm 大体病理肿瘤剖面见许多直径为2 15mm的小囊 呈蜂窝状 故又称微囊型囊腺瘤 影像学上呈轮廓清楚的分叶状肿物 可见中央的星状瘢痕及其钙化 中央片状不规则钙化或特征性日光发射状钙化的出现则强烈提示浆液性囊腺瘤可能 有时由于小囊过于细小 可表现为实性肿瘤 主要鉴别诊断 4 胰腺癌囊变 发病年龄为60 80岁 约占80 40岁以下少见 仅占约4 与囊实性假乳头状瘤的好发年龄相差甚远 胰腺癌常见症状为 上腹部不适 隐痛 位于胰体尾部癌常由于累及腹腔神经丛 肠系膜神经丛而导致上腹部 腰背部疼痛 疼痛往往较显著 位于胰头部的可引起胰 胆管梗阻 胆汁排泄受阻 出现黄疸 消化吸收功能不良 引起食欲减