肝豆状核变性肝豆状核变性课件

中枢系统实验 四 医学影像学系放射学教研室 颅脑先天畸形及发育障碍 脑变性疾病 脊髓和椎管内疾病 舟状头畸形 头长而窄 矢状缝前部与后部升高 上颌骨窄小 舟状头 正常头颅 狭颅症 颅脑侧位片 扁平颅底 指颅底变平 前 中 后颅窝由前向后失去逐渐下降的阶梯关系 颅底凹陷 指枕大孔连同周围的骨质与枢椎齿状突的上移 扁平颅底和颅底凹陷 颅底的测量 钱氏线 Chamberlain线 硬腭后缘与枕大孔后缘连线 正常时齿状突可高于此线3mm 超过此值有诊断意义 颅底的测量 钱氏线 钱氏线 后颅凹扩大 枕骨变薄 小脑半球体积小 蚓部缺如 Dandy Walker畸形 CT平扫 Dandy Walker畸形 CT平扫 后颅凹扩大 枕骨变薄 小脑半球体积小 蚓部缺如 Dandy Walker综合症 矢状面T1WI 巨大的后颅窝囊肿 直窦与窦汇上移 小脑下蚓部缺如 后颅窝扩大 枕骨变薄 脑干受压向前移位 四脑室与囊肿相通 脑裂 脑沟和脑回发育畸形 无脑回畸形 横断面T1WI 大脑半球表面光滑 呈宽阔 平坦 粗大的脑回 大脑侧裂增宽 变浅 ABC 巨脑回并多小脑回畸形 双侧颞叶外侧裂周围脑回肥大 双顶叶脑回增多 变细 皮质变薄 T1WIT2WI 脑膜膨出 脑膜脑膨出 normal abnormal 胼胝体发育不良 两侧侧脑室明显分离 后角扩张 蝙蝠翼状 胼胝体发育不良伴中线部位脂肪瘤 蛛网膜囊肿 一 概述 先天性和继发性 前者占大多数 胚胎珠网膜发育成两层 脑脊液进入其中 与珠网膜下腔无交通 继发性 因外伤 炎症等引起珠网膜广泛粘连 使局部珠网膜下腔异常扩大 可与珠网膜下腔交通或封闭 二 表现 1 脑外边界清楚 光滑的囊肿 无强化 2 局部颅骨吸收 变薄和膨隆 3 脑组织受压和中线移位 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 灰质异位 灰质异位是指神经元在异常部位聚集 为神经元放射状移行中止所致 直径为1 20mm 位于室管膜下到皮质下区 可单独发生 也可合并其它畸形 密度和信号和皮质相同 增强也同样 脑灰质移位 箭头所示为脑灰质移位 透明隔缺如合并灰质移位 脑灰质异位 M 13Y Neurofibromatosistype 丛状神经纤维瘤 NF 本病特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色斑 骨缺损 M 15Y Neurofibromatosistype NF 主要累及CNS 双侧听神经瘤为其特征 Tuberoussclerosis TS 双侧多发 类圆形及不规则形高密度 结节或钙化位于室管膜下与脑室周围 M 16Y Sturge Webersyndrome颜面部血管瘤病 肝豆状核变性 CT MRI表现 1 苍白球 壳核 丘脑 齿状核 脑干 小脑半球低密度病变 多为对称性 双侧壳核可见空洞形成 2 脑干 尾状核呈弥漫性萎缩 左右额角相对扩大 亦可全脑萎缩 3 增强扫描低密度区不强化 4 MRI T2WI病灶高信号 肝豆状核变性 肝豆状核变性 MRI 多发性硬化 MS 鉴别诊断 1 脑炎 可类及脑的任何部位 包括灰白质 环状 片状或脑回状强化 2 多发性脑梗死 年龄大 与供血区一致 3 SAE 大脑半球皮层下多发散在的低密度灶 边缘不清 不强化 多伴腔梗和软化灶 脑萎缩 侧脑室体部增宽 脑室外白质片状低密度影 侧裂池及四叠体池增宽 脑干呈蝴蝶状 小脑横沟增多达3条以上 蛛网膜下腔增宽 肾上腺髓质营养不良 CT MRI表现 1 侧脑室后角周围有低密度病灶 对称性分布呈蝶翼状 并逐渐向前发展 2 低密度区内可见钙化点 3 增强扫描前缘可有强化 4 进行性弥漫性脑萎缩 5 T2WI显示双侧脑白质广泛高信号 脑皮质正常 脊髓和椎管内疾病 髓内 星形细胞瘤 室管膜瘤髓外硬膜下 神经鞘瘤 脊膜瘤髓外硬膜外 转移瘤 淋巴瘤 椎管内常见肿瘤 室管膜瘤 表现1 成人多见 肿瘤生长缓慢 症状轻 2 部位 腰骶段 脊髓圆锥 终丝 3 髓内肿瘤征象 4 CT为低密度 MRI为长T1长T2改变 信号 密度 较均匀 囊变常见 5 增强 均匀性强化 水肿 囊变无强化 室管膜瘤 男性 岁 腰痛半年 无其他不适 实验室检查无明显异常 终丝室管膜瘤 CT MRI表现 1 具有髓内肿瘤的影像特点 发病以颈胸段最多 2 密度略低或等密度 少数呈高密度 边界不清3 增强扫描后病灶呈不规则强化 4 T1WI肿瘤信号低于脊髓 T2WI肿瘤信号明显增高 T2WI上病变范围大 坏死囊变呈长T1和长T25 MRI增强扫描肿瘤实质明显强化 囊变部分不强化 但囊壁可强化 并有延迟扫描强化更显著的现象 6 肿瘤近侧或远侧继发脊髓空洞 空洞壁不强化 星形细胞瘤 颈2 4节段星形细胞瘤 髓内星形胶质细胞瘤 髓内星形胶质细胞瘤 室管膜瘤和星形细胞瘤的鉴别 髓外硬膜内肿瘤 共同特点 1 脊髓受压变形 向对侧移位 2 病变同侧蛛网膜下腔增宽 对侧变窄 3 对侧硬膜外脂肪间隙变窄和消失 神经鞘瘤 表现 1 最常见的椎管内肿瘤2 髓外硬膜下肿瘤征象3 囊变常见 极少钙化4 CT为略高密度 MRI为长T1长T2改变 增强扫描呈明显强化5 可向硬膜外生长 呈 哑铃状 椎弓根骨质可吸收破坏 椎管扩大 神经鞘瘤 脊膜瘤 表现1 多见于成年女性2 部位 胸段最多 颈段次之 腰骶段最少 3 钙化常见 4 CT为略高密度 MRI为等长T1等长T2改变 5 增强 肿瘤显著强化 与脊髓界限清楚 可有硬膜尾征 脊膜瘤 脊膜瘤 MRI 脊膜瘤的CTM图像 箭头所指为瘤内钙化 脊膜瘤 杯口状扩张 脊膜瘤 脊膜瘤与神经源性肿瘤的鉴别 1 若肿瘤位于胸段的背侧 矢状面肿瘤上下径大 肿瘤内出现钙化应考虑为脊膜瘤 囊变神经鞘瘤常见 2 肿瘤位于枕大孔区时应考虑脊膜瘤的可能性大 3 若肿瘤引起椎间孔大 沿椎间孔向椎管外生长时 应考虑神经源性肿瘤 4 若CT为略高密度 MRI为等长T1等长T2 则脊膜瘤常见 形态改变 肿胀 弯曲 S形 摇把状 横断 萎缩 信号改变 水肿 3 6天高峰 1 2周渐消 出血 软化 囊变 神经根和硬膜的撕脱 MRI表现 二 脊髓外伤 脊髓外伤软化 脊髓外伤软化 平扫 平片怀疑胸椎11骨折 脊髓硬膜外血肿 椎管内血管畸形 一 概述 是指脊髓内血管先天发育异常而形成的一类病变 分类 AVM静脉畸形动脉畸形毛细血管扩张症二 CT表现 1 病变脊髓局限性增粗 2 表面可见到钙化 3 增强扫描异常强化 扩张迂曲的血管团块状