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文档简介

儿童先天性神经管发育不全 新华医院小儿神经外科马杰教授 神经管闭合不全是新生儿期小儿神经外科常见的疾病之一 存活的新生儿约2 患先天性畸形 中枢神经系统相关的先天性畸形约64 与神经管闭合不全有关 颅裂 显性颅裂隐性颅裂只有颅骨缺损 无颅腔内容物膨出 显性颅裂 又称囊性颅裂囊性脑膨出 显性颅裂的分类 脑膜膨出脑膨出脑膜脑囊状膨出 临床表现和诊断 多发于颅骨中线部位出生即发现肿块随年龄增大而大脑膜脑囊状膨出 颅骨缺损大 可巨大脑膜膨出 颅骨缺损小 啼哭 张力大 治疗 关闭颅裂处缺损 月 岁如有脑积水先分流位于颅盖骨 不修补位于颅底 修补颅骨裂孔有呼吸阻碍 肿块变薄 手术 脊柱裂 最常见形式是棘突和椎板缺如 椎管向背侧开放 好发于腰骶部 分类 脊膜膨出 meningocele 脊膜囊样膨出 含脑脊液 不含神经组织脊髓脊膜膨出 myelomeningocele 膨出物含神经组织脊髓膨出 myelocele 脊髓一段呈平板式暴露于外界 临床表现 局部表现背部中线一囊性肿块 随年龄增大 可呈圆形 不规则形 表面正常或有毛发 可合并毛细血管瘤 皮肤凹陷 与先天性藏毛窦相鉴别 脊髓膨出 脊髓脊膜外露 脊髓神经受损表现程度不等的下肢迟缓性瘫和膀胱肛门括约肌障碍 有些隐性脊柱裂病人排尿障碍日趋严重 原因是脊髓栓系造成的 终丝变粗牵拉所致 诊断 临床表现 线片 治疗 手术时间在出生后的 个月 对每个病例作详细的神经系统检查每个病例均应行MRI检查了解伴有的脊髓病变 如 脊髓积水 脊髓空洞 纵裂明确分型有利于手术及对预后的判断 体会 1 体会 2 紧急手术指征 肿物无正常皮肤为囊膜 囊膜菲薄已溃破有脑脊液漏囊膜随时有破溃可能 由于麻醉 术后监护的进展新生儿期手术是相当安全的早期手术在保留神经功能和降低死亡率方面比晚期手术效果好用自身组织重建神经管结构扩大椎管腔 有利于脊髓上移用6 0无损伤线仔细修补硬脊膜 用生物胶充填以防脑脊液漏 体会
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