内科学精品教学（南方医科大学）支气管扩张八年制本科课件

支气管扩张BRONCHIECTASIS 南方医院呼吸内科程远雄 支气管扩张BRONCHIECTASIS APPOINTMENT ChengYuanxiongMD ClinicalProfessorDepartmentofRespiratoryNanfangHospitalSouthernMedicalUniversityGuangzhou510120 P R ChinaPhone 020 61641572E mail drchengyx EDUCATION TRAINING 1997 8 2000 12Ph D degree Mentor NanshanZhongBeijingMedicalUniversity NowemergedwithPekingUniversity Beijing P R China RESEARCHEXPERIENCE2002 9 2004 9PostdoctoralResearcherMentor CalmanPrussinDirector DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases NationalInstituteofHealth NIH EDUCATION TRAINING 1997 8 2000 12Ph D degree Mentor NanshanZhongBeijingMedicalUniversity NowemergedwithPekingUniversity Beijing P R China RESEARCHEXPERIENCE2002 9 2004 9PostdoctoralResearcherMentor CalmanPrussinDirector DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases NationalInstituteofHealth NIH 支气管扩张 内科学 第6版主编叶任高陆再英人民卫生出版社第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张35页 Bronchiectasis DifinitionCommonCausePathophysiologyClinicalmenifestationTreatment 定义 是指直经大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张 主要症状为慢性咳嗽 咳大量脓性痰和 或 反复咯血 患者多有童年麻疹 百日咳或支气管肺炎等病史 定义 是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏 管腔形成不可逆的扩张 变型 患者多有童年麻疹 百日咳或支气管肺炎等病史 临床症状为慢性咳嗽 咳大量脓性痰和 或 反复咯血 Bronchiectasis DifinitionCommonCausePathophysiologyClinicalmenifestationTreatment CausesofBronchiectasis RespiratoryinfectionsBacterialinfection suchaswhoopingcoughorinfectionscausedbyKlebsiella Staphylococcus orPseudomonasFungalinfection suchasaspergillosisMycobacterialinfection suchastuberculosisViralinfection suchasinfluenza adenoviralinfection respiratorysyncytialvirusinfection ormeaslesMycoplasmainfectionBronchialobstructionInhaledobjectEnlargedlymphglandsLungtumorMucusplugInhalationinjuriesInjuryfromnoxiousfumes gases orparticlesInhalationofstomachacidandfoodparticles CausesofBronchiectasis HereditaryconditionsCysticfibrosisPrimaryciliarydyskinesia includingKartagener ssyndromeMarfansyndromeImmunologicabnormalitiesImmunoglobulindeficiencysyndromesWhitebloodcelldysfunctionComplementdeficienciesCertainautoimmuneorhyperimmunedisorders suchasrheumatoidarthritisandulcerativecolitisOtherconditionsDrugabuse suchasheroinabuseHumanimmunodeficiencyvirus HIV infectionYoung ssyndrome obstructiveazoospermia Yellownailsyndrome withlymphedema 病因 一 支气管 肺组织感染婴幼儿百日咳 麻疹支气管肺炎 特点 儿童支气管管腔细窄 管壁薄弱 易阻塞 感染 平滑肌和弹性纤维破坏 支撑作用减弱细支气管周围肺组织纤维化 结核等 牵拉管壁 支气管变形扩张 indigenous 二 支气管阻塞支气管阻塞 内外因素 肺不张 胸腔负压直接牵拉支气管管壁 支气管扩张 右主支气管下段骨性异物 右下叶支气管下端可见一1 2cm木质异物 粘膜充血水肿 右下支气管可见大量粘稠分泌物 气道异物 1 Kartagener综合征 副鼻窦炎 右位心 支气管扩张2 肺囊性纤维化3 遗传性 1抗胰蛋白酶缺乏 三 支气管先天性发育缺损和遗传因素 四 全身性疾病类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 支气管哮喘 溃疡性结肠炎 Crohn病 HIV感染 黄甲综合征等 可同时伴有支气管扩张 A Shoemark AetiologyinadultpatientswithbronchiectasisRespiratoryMedicine 2007 101 1163 1170 Bronchiectasis DifinitionCommonCausePathophysiologyClinicalmenifestationTreatment 发病机制 感染 支气管管腔粘膜充血 水肿 咳嗽 分泌物 阻塞管腔 管腔狭窄 结构破坏引流不畅气道高压发育障碍 遗传免疫缺陷牵拉 纤维化 胸腔负压支扩发生 加重感染 病理 大体改变多发于双下肺支气管支气管的弹性组织 肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物 组织学改变粘膜表面有慢性溃疡 及急慢性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代 杯状细胞和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢失 并有微小脓肿 常伴有毛细血管扩张 支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合 形成血管瘤 支气管粘膜纤毛 损伤的纤毛 正常纤毛 病理 部位 多见于下叶 左下多于右下 左下与左舌叶常同时发生 右中叶 病变形态柱状扩张囊状扩张 五 病理生理 1 早期 病变轻 局限 肺功能正常 2 病变范围扩大 轻度阻塞性肺通气功能障碍 3 病重而广泛 阻塞性为主的混合性通气功能障碍 吸入气体分布不均 支扩部通气减少 血流不受影响 通气 血流比值降低 肺内动 静脉分流 低氧血症 4 再进一步加重 肺泡毛细血管广泛破坏 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心负荷加重 右心衰 肺心病 病理生理图示 支扩 范围广泛 阻塞性和混合性通气功能障碍 肺血管痉挛 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心衰 肺心病 肺结构破坏 吸入气体分布不均 支扩区肺组织通气减少 弥散功能障碍 V Q 低氧血症 动 静脉分流 Bronchiectasis DifinitionCommonCausePathophysiologyClinicalmenifestationTreatment 典型病例 魏xx男32岁 因反复咳嗽 咳痰27年 加重3天入院 病史特征有反复咳嗽 咳痰史 感冒后加重 加重时痰量60 80ml 天 偶有咯血5 10ml 次 近3天感冒后咳嗽咳痰加重 咳黄绿色粘痰 量约50ml 日 同时伴有低热 乏力 食欲减退 临床表现 1 病史特点慢性经过 年龄多在小儿或青年 幼时有肺炎 麻疹 百日咳等病史 2 症状特点a 慢性咳嗽 大量脓痰改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰 痰量 轻度 150ml d特征 净置后分层 上层为泡沫 下悬脓性成分 下层为坏死组织沉淀物 临床表现 2 症状特点 续 反复咯血 50 70 的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状 临床上称为干性支气管扩张 反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎 并迁延难愈 慢性中毒症状发热 乏力 食欲减退 消瘦 贫血等 体征双肺呼吸音粗 左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音 胸片示 左下肺炎症 4 体征特点 肺部体征 固定响亮湿罗音 肺外体征 杵状指 气促 紫绀 气流阻塞征呼吸音减弱 呼气延长或喘鸣 5 辅助检查 X线胸片 典型者蜂窝影 卷发影 液平 CT及高分辨CT 柱状或囊状扩张 后者将替代支气管造影 支气管造影 明确部位 形态 范围 程度 纤支镜 局部造影 明确出血部位 诊断 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史 慢性咳嗽 大量咳脓痰 反复咯血和同一部位反复感染 肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音CT检查 HRCT 可明确诊断 反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征 前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见 囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者 但尚未见于Young综合征 免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定 如血清蛋白电泳显示低水平 球蛋白 则需检测血清IgG IgA和IgM 即使IgG或IgA总体水平正常 某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关 对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型 1 抗胰蛋白酶 1 抗蛋白酶抑制物 缺陷偶可见于支气管扩张症 如 1 球蛋白值低则应考虑 1 抗胰蛋白酶缺陷 并可通过对流免疫电泳分型加以确定 X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常 气管 支气管扩大病 Mounier Kuhn综合征 者 气管的宽度达正常的2倍以上 罕见的Williams Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如 在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难 支气管镜 CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状 呼气时萎缩 黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致 特点为指甲增厚 弯曲 呈黄灰色 以及原发性淋巴水肿 部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症 变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应 血清IgE值升高 对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高 常有血和痰嗜酸性粒细胞增高 结合临床症状可作诊断 支气管扩张碘油造影 MODERATEBRONCHIECTASIS Coarsewhitelinesextendingoutfromhila 支气管囊状扩张 BRONCHIECTASISCTSCAN SignetringsignTram tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring 印戒征 戒指征 即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1 5倍 扩张的支气管管壁增厚 囊状支气管扩张 Destroyedlung Scarring BRONCHIECTASIS Bronchiectasis KARTAGENER SSYNDROME 鉴别诊断 1 慢性支气管炎2 肺脓肿3 肺结核4 先天性肺囊肿5 弥漫性泛细支气管炎 Bronchiectasis DifinitionCommonCausePathophysiologyClinicalmenifestationTreatment 治疗 原则 防治呼吸道反复感染 保持引流通畅 1 Eliminatecause2 Improvetracheobronchialclearance3 Controlinfection4 Reverseairflowobstruction 一 保持呼吸道引流通畅1 祛痰 禁用镇静剂或镇咳剂2 应戒烟 并避免其他刺激物3 体位引流 拍击和震动胸部4 纤支镜吸痰 二 抗感染治疗常见细菌流感嗜血杆菌卡他莫拉氏菌绿脓杆菌 预防性抗菌治疗 可降低细菌负荷 某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关 但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法 以及有关特殊治疗等方面尚无定论 其它弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症 应作相应处理 2 激动剂 茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞 促进纤毛清除功能以及减轻炎症如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病 皮质激素对减轻炎症反应特别有益 对极易对真菌致敏的幼儿 皮质激素可促进真菌的清除 少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200 400mg口服 可减少皮质激素的用量 降低血清IgE水平 增加气流流速 但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌感染 三 手术治疗 适应症 反复感染或大咯血 其病变范围较局限 在一叶肺或一侧肺组织 药疗效差者 且常发生威胁生命的大咯血者 四 咯血的处理 1 内科处理 通畅气道 患侧卧位 止血 镇静 亚冬眠 抗感染 纤支镜灌洗治疗2 外科处理 急诊手术 预防 1 防治麻疹 百日咳 支气管肺炎 肺结核等慢性呼吸道感染 2 治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎 3 防止异物误吸 4 提高免疫力 5 广泛采用抗生素治疗 6 改善生活条件和营养状态 Bronchiectasis Inflammation Infection ChildhoodInfections HIV AIDS Chemo Immunosuppression InnateDeficiency ImpairedClearance Auto ImmuneABPM Altereddevelopment M Tb 教学大纲 第四章支气管扩张症 一 概述二 病因和发病机制支气管感染和阻塞及外部牵拉 三 病理病理变化及其形态 好发部位 四 临床表现 一 症状咳嗽 脓痰 发热 反复咯血 二 体征局限性湿罗音 杵状指 Practicepoints Bronchiectasisisirreversibleabnormaldilatationofoneormorebronchi withchronicairwayinflammation associatedchroniccoughandsputumproduction recurrentchestinfections andairflowobstruction Adiagnosisofbronchiectasisisusuallymadeclinicallyandconfirmedwithhigh resolutioncomputedtomography HRCT ofthechest Progressivelungdamageresultsfroma viciouscycle ofrecurrentbacterialinfectionandapoorlyregulatedinflammatoryresponse Practicepoints Recentimmunogeneticevidencesuggeststhattheremaybealinkbetweenthelevelofnaturalkiller NK cellactivationanddiseasesusceptibility implicatingapredisposingroleforinnateimmunemechanismsAdaptiveimmunemechanismsaresuggestedbyarecentreportofageneticassociationwithHLA DR1 DQ5andincreasedsusceptibilitytoidiopathicbronchiectasisPatientsshouldbeencouragedtododailyphysiotherapy exerciseandtakepromptantibiotictreatmentintheeventofinfectiveexacerbations 五 辅助检查 一 实验室检查痰检查 血象等 二 X线检查包括支气管碘油造影 CT检查 三 纤维支气管镜检查六 诊断七 鉴别诊断肺结核 肺脓肿 八 治疗 一 内科治疗控制感染 体位引流 中医治疗 咯血处理 二 外科治疗手术治疗适应证 九 预防 复习思考题 名词解释支气管扩张干性支气管扩张简答题简述支气管扩张的好发部位简述支气管扩张的病史特点简述支气管扩张的体征论述题分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和鉴别诊断 参考文献 蔡柏蔷等协和呼吸病学第一版中国协和医科大学出版社2004BerkorR J TheMerckManual15thed2002 CohenM etal BronchiectasisinsystmicDiseasesChest1999116 1063 1074 俞森洋呼吸内科主治医师410问第一版北京医科大学中国协和医科大学联合出版社1998内科学试题精集2003 参考文献 BarkerAF Bronchiectasis NEnglJMed2002 346 1383 93 A Shoemark AetiologyinadultpatientswithbronchiectasisRespiratoryMedicine 2007 101 1163 1170 肺脓肿 肺脓肿 多种病原菌引起的肺部化脓性感染 早期肺组织感染性炎症 坏死 液化 外周肉芽组织包围形成脓肿 临床特征 高热 咳嗽 脓肿破溃进入支气管后咳出大量脓臭痰 X线含气液平的空腔 1 吸入性肺脓肿 病原菌 扁桃体炎 鼻窦炎 龋齿等脓性分泌物 神志昏迷 麻醉 受寒 极度疲劳 全身免疫 呼吸道防疫功能 口 鼻咽腔 肺内 细支气管阻塞 病原菌繁殖 发病 常为单发性 右肺多 好发于上叶后段 下叶背段 仰卧位 下叶后基底段 病因和发病机制 2 继发性肺脓肿某些细菌性肺炎 支扩 支气管囊肿 支气管肺癌 肺结