北京市耳鼻咽喉科研究所课件

眩晕 耳聋及其诊治 眩晕症Vertigo 定义 是因机体对空间定位障碍而产生的一种运动性和位置性错觉 是临床常见的症状之一 眩晕分类 分类方法耳源性 非耳源性真性 旋转性 假性 非旋转性 外周性 中枢性前庭性 非前庭性前庭周围性 前庭中枢性 前庭周围性眩晕 耳蜗前庭疾患迷路内 梅尼埃病迷路内外 氨基糖甙类耳中毒前庭疾患迷路内 良性阵发性位置性眩晕 晕动病迷路外 前庭神经元炎 前庭中枢性眩晕 血管性肿瘤外伤变性疾患 非前庭性眩晕 眼性眩晕颈性眩晕循环系统疾病血液病内分泌及代谢性疾病精神性眩晕 文献报道 93 的眩晕患者为良性阵发性位置性眩晕前庭神经元炎梅尼埃病 眩晕的检查 全身一般检查耳鼻咽喉科专科检查神经系统检查精神心理状态评估听力学检查前庭功能检查眼科检查及影像学检查等 眩晕的诊断 病史的采集与分析眩晕患者的精神心理学分析眩晕的临床检查评价 周围性眩晕的一般特征 突发性 旋转性 持续时间短 可自然缓解或恢复 但反复发作程度重 常伴有耳部症状 波动性耳鸣 耳聋 及植物神经系统症状 恶心 呕吐 面色苍白 血压下降 自发性眼震 旋转性或旋转水平性变温实验 前庭重振现象 很少有优势偏向 中枢性眩晕的一般特征 旋转性或非旋转性 持续时间长程度不一 与头和身体的位置变化无关可无耳部伴发症状 植物神经反应程度与眩晕不协调多伴有其他脑神经 大脑 小脑症状自发性眼震粗大 垂直性 无快慢相的摆动变温实验 冷热反应分离 有向患侧的优势偏向 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 梅尼埃病M ni re 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 定义 梅尼埃病 m ni redisease 是一种原因不明的 以膜迷路积水为主要病理特征 以反复发作的旋转性眩晕 波动性感音神经性耳聋 耳鸣和耳胀满感为主要症状的内耳病 其基本病理改变为膜迷路积水 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 发病年龄 4 90岁发病高峰 40 60岁男女之比 1 1 3 1多为单耳 可双耳 流行病学 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 病理 组织病理学变化 膜迷路积水 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 内淋巴产生 耳蜗血管纹和前庭暗细胞内淋巴流动内淋巴囊吸收梅尼埃病发生机制 内淋巴产生和吸收失衡主要学说 内淋巴管机械阻塞和内淋巴液吸收障碍自身免疫学说内耳缺血学说 病因 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 症状 眩晕突发旋转性 视物旋转或自身旋转伴植物神经系统症状 神志清醒眩晕持续时间短暂 多数十分钟或数小时 超过 小时少见复发次数越多 持续时间越长 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 症状 听力下降 早期低频感应神经聋 听力波动 间歇期听力正常 晚期听力无波动 极少全聋耳鸣 多出现在眩晕发作前耳内胀满感或压迫感 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 1眼震 发作期可见自发性眼震 且自发性眼震是 真性眩晕的依据 2听力学检查 具备下述3项即可判定为听力损失 1 0 25 0 5 1kHz听阈均值较1 2 3kHz听阈均值高15dB或15dB以上 2 0 25 0 5 1 2 3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上 3 0 25 0 5 1 2 3kHz平均阈值大于25dBHL 3甘油试验 甘油试验阳性可诊断膜迷路积水 阴性不能否定诊断 因为本病甘油试验阳性率为50 60 4前庭功能检查 冷热水实验 早期可正常 晚期功能丧失 检查 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 梅尼埃病的诊断标准 1996年11月全国梅尼埃病诊断及疗效评定标准学术会议制定我国自己的梅尼埃病诊断依据及疗效评价标准 并将梅尼埃病定义为 梅尼埃病是一种特发的内耳病 基本病理改变为膜迷路积水 临床表现为反复发作的旋转性眩晕 感音神经性听力损失 耳鸣和耳胀满感 发作间期无眩晕 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 诊断依据 1 反复发作的旋转性眩晕 持续20分钟至数小时 至少发作2次以上 2 至少一次纯音测听为感音神经性听力损失 3 耳鸣 间歇性或持续性 眩晕发作前后多有变化 4 可有耳胀满感 5 排除其他疾病引起的眩晕 如位置性眩晕 前庭神经炎 药物中毒性眩晕 突发性聋伴眩晕 椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变引起的眩晕 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 可信度诊断 肯定诊断指典型的梅尼埃病发作并经组织病理学证实 确定诊断指两次以上的典型发作史 持续眩晕20分钟以上 至少有一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋 有耳鸣和耳胀满感 已排除其它病因 可能诊断指有一次眩晕发作史 有一次纯音测听为感音神经性耳聋 患耳耳鸣和耳胀满感 排除其它病因 可疑诊断为有梅尼埃病样眩晕发作史 但无听力损害 有波动性或固定的感音神经性聋 平衡失调 但无典型发作 其它病因已排除 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 治疗 梅尼埃病病因仍不清楚 因此临床治疗常是困难的 迄今仍很难治愈 急性发作症状的治疗 前庭抑制性药物如安定 地芬尼多 眩晕停 等抗组织胺制剂和抗胆碱能制剂 如苯海拉明 阿托品 6542等抗眩晕药 如西比灵 眩晕停 敏使朗 倍他啶等脱水剂 双氢克尿塞 醋氮酰胺 尿素 甘油 50 葡萄糖等镇吐剂 灭吐灵 爱茂尔 维生素B6等免疫治疗 类固醇 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 梅尼埃病的长期药物治疗策略 低盐饮食适量的利尿剂当焦虑或心理因素存在时倍他啶加镇静剂怀疑与免疫学机理有关时可给予类固醇 避免烟 酒 咖啡和紧张 适当进行前庭功能锻炼 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 梅尼埃病的手术治疗 梅尼埃病手术可概括为三种类型 耳蜗前庭均被切除为破坏性手术 迷路切除 破坏前庭保存听力为半破坏性手术 如前庭神经切断术 选择性前庭化学切除术 前庭耳蜗功能均得以保存的为保守性或功能性手术 如内淋巴囊手术和气囊减压术 北京市耳鼻咽喉科研究所 北京同仁医院 梅尼埃病为特发性内耳病 我国已制定统一的诊断标准 但目前对其发病机制尚未完全清楚 治疗一般可取得一定效果 眩晕症状缓解 但耳聋还难以恢复 前庭半破坏手术有较好的疗效 但仍不能令人满意 为提高对梅尼埃病的诊治水平 望大家共同努力 小结 北京市耳鼻咽喉科研究所 耳聋及防治 北京市耳鼻咽喉科研究所 耳聋的分类 时间 先天性聋 后天性聋病变性质 器质性聋 功能性聋发病部位 传导性聋混合性聋感应神经性聋 感应 神经 语言功能 语前聋 语后聋 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 传导性耳聋 定义 声音在外耳和中耳传导径路上任何结构与功能障碍 都会导致进入内耳的声音减弱 所造成的听力下降 称之 病因 外耳道 鼓膜 听骨链 咽鼓管的病变 感应神经性耳聋 定义 内耳听毛细胞 血管纹 螺旋神经节 听神经或听中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递 由此引起的听力减退或听力丧失称为感应神经性聋 北京市耳鼻咽喉科研究所 耳聋的分级 500 2000Hz 轻度听力损失 26 40dB中度听力损失 41 55dB中重度听力损失 56 70dB重度听力损失 71 90dB极度听力损失 90以上 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 北京市耳鼻咽喉科研究所 先天性聋 先天性聋 遗传性聋非遗传性聋 先天性聋以感应神经聋多见 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 北京市耳鼻咽喉科研究所 遗传方式 1 常染色体显性遗传 不多见 可单耳或双耳 耳聋较重或全聋 2 常染色体隐性遗传 隐性遗传是最常见的遗传方式 约80 的小儿遗传性聋是此种遗传方式 3 性连锁遗传 由于Y染色体不携带完全的等位基因 故耳聋的遗传基因位于X染色体上 随X染色体遗传 遗传性聋 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 北京市耳鼻咽喉科研究所 遗传性聋 病变位置病变位于外耳和 或 中耳 引起传导性聋病变位于内耳 引起感应神经性聋病变累及外 中 内耳 引起混合性聋 少见 发病时间 先天性遗传性耳聋 出生时即发生 以后不再发展遗传性进行性耳聋 出生时听力正常 某一年龄段出现进行性听力下降 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 北京市耳鼻咽喉科研究所 遗传性聋 排除引起耳聋的其他原因 是遗传性聋的重要诊断步骤之一询问家族史染色体组型分析基因诊断 遗传性聋的诊断 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 北京市耳鼻咽喉科研究所 遗传性聋 遗传性传导性聋的治疗 略 遗传性感应神经聋的治疗理想的方法是基因治疗 遗传性聋的治疗 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 北京市耳鼻咽喉科研究所 非遗传性先天性聋 定义指患儿在胚胎发育期 围产期或分娩时受到母体的感染 中毒等病理因素的影响 或在分娩期受到损伤而引起的耳聋 分类产前期 感染 中毒 新生儿黄疸分娩期 窒息 头颅外伤 体重过轻 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 中毒性聋 常见的耳毒性药物 氨基甙类抗生素某些抗肿瘤药 争光霉素髓袢利尿剂水杨酸制剂奎宁 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 发生中毒的有关因素 用药剂量 中毒与剂量密切相关 给药途径 肌肉 静脉 鼓室 肾功能状况 氨基甙类药经肾脏排泄经胎盘进入胎儿血循环噪声 振动 饥饿 糖尿病等加重中毒某些个体或家族对此药高敏感性年龄因素 婴幼儿和老年人易感 氨基甙类抗生素中毒 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 感染性聋 概念 由致病微生物 如病毒 细菌 真菌 衣原体等 直接或间接引起内耳损伤 导致的单侧或双侧程度不同的感应神经性聋和 或 前庭功能障碍各种急性感染性疾病 尤其是流行性脑膜炎 流行性乙脑等 是儿童后天性耳聋的重要原因 也是聋哑的主要原因 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 引起感染性聋的常见疾病 腮腺炎引起儿童单侧感应神经聋的重要原因麻疹可单侧或双侧 严重的感应神经聋带状疱疹可伴前庭症状 听力一般可恢复 严重者仅有部分恢复水痘个别可伴不可逆的感应神经性聋细菌性脑膜炎感应神经聋是其后遗症之一伤寒 疟疾 伤寒等 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 老年聋 定义 因听觉系统老化而引起的耳聋在老年人中出现的 而非由其他原因引起的耳聋 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 病因 听觉系统的衰老和机体的衰老一样 它是组织 细胞衰老的结果遗传因素在听觉器官的衰老过程中具有重要作用外在因素的影响微弱噪声的损伤血管病变 感染由耳毒性药物或化学试剂引起的轻微损害 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 老年聋病理 外耳 老年性改变 如皮肤粗糙 软骨弹性降低等中耳 结缔组织退行性变 肌肉萎缩 镫骨环韧带弹性减低 影响足板活动 传导性听力障碍内耳 基底膜增厚 变性 内 外毛细胞萎缩 迷路动脉硬化听觉中枢神经系统 神经节细胞萎缩 数量减少 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 老年聋分型 感应性老年性聋 内 外毛细胞萎缩为特点 高频陡降型听力曲线神经性老年性聋 耳蜗螺旋神经节和神经纤维退行性变为特点血管性老年性聋 耳蜗 从蜗底至蜗顶 血管纹萎缩为特点 平坦型听力曲线耳蜗传导性老年性聋 耳蜗及听神经无明显病变 基底膜因增厚 透明变性而变得僵硬 高频听力下降为主的缓降型听力曲线 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 老年聋临床表现 听力下降 不明原因的双侧感应神经聋 起病隐袭 进行性加重 但进展缓慢耳鸣 高调耳鸣眩晕 可能与前庭系老化或椎 基底动脉的老年病变有关检查 鼓膜 纯音测听 言语试验 言语识别率下降 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 诊断及预防 诊断预防注意饮食卫生避免接触噪声避免应用耳毒性药物劳逸结合适当的体育锻炼改善脑部及内耳的血液循环 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 噪声性聋 噪声性聋 由噪声引起的耳聋称之 它是一种慢性声创伤爆震性聋 为一种突然发生的强烈爆震或声音引起的耳聋 它是一种急性声损伤 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 特发性突聋 定义 突然发生的 原因不明的感应神经性聋 病人的听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点 少数病人可在3天以内 可伴耳鸣和眩晕 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 突发性聋病因 原因不明主要学说病毒感染学说内耳供血障碍学说 迷路动脉是供应内耳血液的唯一动脉 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 突发性聋的临床表现 听力下降 可为首发症状耳鸣 可为首发症状眩晕 可为首发症状 与梅尼埃病不同 无反复发作眩晕史 北京市耳鼻咽喉科研究所 分类分级先天性聋中毒性聋感染性聋老年性聋噪声性聋突发性聋蜗后聋聋哑治疗 突发性聋诊断 排除以下疾病引起的突聋听神经瘤耳毒性药物中毒梅尼