淋巴瘤病理诊断基础下课件

六 良恶性淋巴组织病变的鉴别 淋巴滤泡增生性病变T区增生性病变淋巴窦增生性病变 良性和恶性滤泡的鉴别要点 次级滤泡 生发中心 套区 帽带 边缘带 良性滤泡 瘤性滤泡 良性滤泡 瘤性滤泡 交界性滤泡 进行性生发中心转化 滤泡增生 bcl 2 滤泡增生 bcl 2 bcl 2 反应性增生 滤泡性淋巴瘤 确定良恶性 Bcl 2 HE HE FLIII级 Bcl 2 咽部浆细胞增生 lambda和kappa阳性细胞数接近 Lambda Kappa 淋巴浆细胞淋巴瘤 T区增生性病变的鉴别 T区增生性病变是最易与淋巴瘤造成混淆的病变 也是最难鉴别的病变 原因 结构紊乱 大细胞 核分裂 1 T区增生 滤泡增生 2 单纯T区增生不典型T区增生 副皮质区出现淋巴结1 3以上区域的融合及一致性增生 易误诊为T细胞淋巴瘤的病变 1 病毒性淋巴结炎 在我国EB病毒最常见 如传染性单核细胞增生症 慢性EBV感染性淋巴结炎 2 药物性淋巴结炎 抗惊厥药 青霉素 灰黄霉素等 3 接种后淋巴结炎 4 组织细胞坏死性淋巴结炎 Kikuchi淋巴结炎 5 过敏性淋巴组织增生 6 皮病性淋巴结炎 7 伴随于结缔组织疾病的淋巴结炎 8 非特异性T区增生 传染性单核细胞增多症 EBER 组织细胞坏死性淋巴结炎 Kikuchi 良性与恶性鉴别的体会 1 滤泡性病变 bcl 22 结外B细胞增生病变 lambda和kappa3 单核样B细胞团片 bcl 24 T区和滤泡都增生时 不要轻易诊断淋巴瘤 5 T区增生性病变 病史很重要 常常病程1 2周 有发热 38 C以上 6 处理疑难病例 T区或B区增生 不除外早期淋巴瘤 建议密切随访或去外院会诊 七 WHO淋巴瘤分类的特点 1 独立疾病2 病理特点 免疫表型 遗传学特征 临床表现3 包括 NHL HL 淋巴细胞性白血病4 细胞起源 B T NK5 分化阶段 前驱和成熟 周围 以及分化程度6 发病机制 相关因素7 具有生命力 独立疾病 I 传统认为淋巴瘤是一个或两个疾病与其它器官和系统的疾病一样有独特的病理 免疫 遗传和临床特征 病理特点 免疫表型 遗传学特征 临床表现 II 形态学 分类的基础 足以对大多数淋巴瘤做出诊断免疫表型和遗传学特征 是确定每一淋巴瘤的重要指标 达成共识的客观指标 在淋巴瘤诊断中并非必不可少 对鉴别诊断 治疗和预后判断很有用 提高可重复性临床特点 是确定某些淋巴瘤的指标 节内或节外淋巴瘤 原发部位 皮肤 中枢神经 胃肠 纵隔 20 2 28 淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相 实体性或循环性 将它们分开纯粹是人为现象 HL起源于淋巴细胞 交界性的病例是可能存在的 NHL 淋巴细胞性白血病 HL III 20 2 28 WHO分类特点 IV 细胞起源 B T NK分化阶段 前驱和成熟 周围 以及分化程度主要临床表现主要以弥散 白血病形式原发于节外主要以淋巴结形式原发部位常是反应肿瘤生物学特征的重要指标 WHO分类特点和原则 V 分级和侵袭性 组织学分级根据细胞特点如 细胞大小 核大小 染色质深度等 增生程度 核分裂 和增殖抗原Ki 67 临床侵袭性并非总是与组织学分级相吻合比如 套细胞淋巴瘤 大细胞间变型淋巴瘤 WHO分类特点和原则 VI 疾病成人T细胞白血病 淋巴瘤鼻型T NK细胞淋巴瘤间变型大细胞淋巴瘤原发渗漏性淋巴瘤套细胞淋巴瘤胃MALT淋巴瘤Burkitt淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 发病机制 相关因素HTLV IEBV 遗传易感性NPM ALK异位HHV 8 KSHVCyclinD1幽门螺杆菌 遗传因素C mycR EBV 疟疾Bcl 2异位 对WHO分类的评价 1 至今最科学 最具代表性2 共同语言 国际 临床和病理3 方向4 里程碑 八 B细胞淋巴瘤各论 B细胞淋巴瘤的构成比 1 弥漫性大细胞淋巴瘤14543 5 2 MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤8124 3 3 滤泡淋巴瘤309 0 4 浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤144 2 5 套细胞淋巴瘤133 9 6 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤113 3 7 前驱B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤92 7 8 伯基特淋巴瘤72 1 9 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤51 5 10 淋巴浆细胞淋巴瘤20 6 11 脾边缘区B细胞淋巴瘤20 6 12 B 前淋巴细胞白血病013 毛细胞白血病014 不能分类的B细胞淋巴瘤144 2 333 弥漫性大B细胞淋巴瘤 IB CB CD79 CD20 B ana 形态特点大细胞有核仁弥漫免疫表型surfaceIg cytoplasmicIg CD19 20 22 79a CD30 CD5 10 遗传学特征t 14 18 t 8 14 BCL 6重排 突变临床特点成人 儿童侵袭性可治 弥漫性大B细胞淋巴瘤 中心母 免疫母 间变性 T丰富B 滤泡型淋巴瘤 t 14 18 形态生发中心细胞中心细胞 中心母细胞滤泡免疫表型surfaceIg CD19 20 22 79a BCL 2 CD10 Bcl 6 CD5 基因特征t 14 18 BCL 2rearranged临床特点成人 惰性 黏膜相关型节外边缘区B细胞淋巴瘤 MALT MZL 形态小中心细胞样细胞单核细胞样B细胞浆细胞免疫表型surfaceIg CD19 20 22 79a CD5 10 23 基因特征t 11 18 trisomy3临床特点结内和结外惰性自身免疫疾病胃炎 幽门螺杆菌 trisomy3 Helicobacterpylori B 慢性淋巴细胞性白血病 小淋巴细胞淋巴瘤 形态特点小淋巴细胞增殖中心 区 免疫表型surfaceIgMDweakCD19 20 79a CD5 CD23 CD10 CycD1 遗传学特征trisomy12or13qin25 克隆性IgHIgL50 自体突变临床特点常有白血病成人惰性 套细胞淋巴瘤1 形态小到中淋巴细胞不规则有角核母细胞样的变形结节或帽状带或弥漫临床特点成人易扩散血和骨髓或许可发生在结外中度侵袭性平均存活3 4年 套细胞淋巴瘤2 免疫表型surfaceIg CD5 CD19 20 22 79a cyclinD1 CD10 blastoid CD23 基因特征t 11 14 BCL 1rearranged 浆细胞瘤 骨髓瘤 形态特点浆细胞免疫表型surfaceIg cytoplasmicIg CD19 20 22 CD79a EMA 遗传学特征t 1 14 t 4 14 t 6 14 t 14 16 t 11 14 临床特点成人多发性骨髓瘤髓外血清副球蛋白尿免疫球蛋白轻链 前驱B淋巴母细胞淋巴瘤 白血病 形态学淋巴母细胞弥漫性免疫表型TdT cytoplasmic CD19 22 79a CD10 CD34 遗传学多种变化临床特点白血病儿童 成人侵袭性 可治愈 伯基特淋巴瘤 形态特点弥漫中等大母细胞嗜碱性胞浆 星空现象 免疫表型surfaceIgM CD19 20 22 79a CD10 CD5 23 Ki 67 90 endemic EBVpositive遗传学特征t 2 8 t 8 14 t 8 22 c myc重排临床特点儿童 成人侵袭性可治愈地方性和非地方性或许与HIV有关 Survival B cellLymphomas Follicular DLBC Mantle cell 小细胞淋巴瘤的典型免疫表型 九 T NK细胞淋巴瘤各论 T NK细胞淋巴瘤的构成比 1 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型 同义词 多形性网质细胞增生症恶性中线肉芽肿中线恶网血管中心免疫增生性疾病血管中心T细胞淋巴瘤中线T细胞淋巴瘤 临床特点 亚洲和南美多发成人鼻腔 鼻咽 皮肤 GI嗜血综合征侵袭性形态学 细胞多形 通常中等 小 大浸润血管坏死 核碎片免疫表型 sCD3 cCD3 CD2 CD56 TIA 1 遗传学 TCR EBV NK T细胞淋巴瘤 鼻型 cCD3 CD56 TIA 1 粒酶B EBER 摘自许良中书 2 外周T细胞淋巴瘤 非特殊类型 外周T细胞淋巴瘤 非特殊类型 临床特点 占T细胞淋巴瘤第二位成人 儿童淋巴结 结外侵袭性 常呈弥散性形态学 变化范围非常大 小 中 大细胞多形T小 中 大淋巴瘤T 免疫母细胞淋巴瘤T区淋巴瘤Lennert淋巴瘤免疫表型 CD3 CD4 细胞毒 CD30 大细胞 遗传学 TCR 70 90 EBV 多形T 透明T 免疫母 Lennert CD3 多形T 3 原发系统性间变性大细胞淋巴瘤 原发系统性间变性大细胞淋巴瘤 临床特点 儿童和成人淋巴结和结外 皮肤 骨软组织B症状 高烧侵袭性 ALK 预后好形态学 镶嵌 窦内生长 似转移癌特征性细胞 马蹄形 肾形核普通型 特征细胞多淋巴组织细胞型 特征 组织细胞小细胞型 小特征细胞其他 肉瘤型 巨细胞型免疫表型 CD30 CD3 粒酶B ALK EMA 遗传学 TCR 克隆性t 2 5 ALK ALK EMA 粒酶B 巨细胞型 肉瘤型 印戒细胞型 原发系统性间变性大细胞淋巴瘤 4 前驱T淋巴母细胞淋巴瘤 白血病 前驱T淋巴母细胞淋巴瘤 白血病 形态学弥漫性淋巴母细胞曲核 核分裂多累及包膜外免疫表型TdT CD1a CD7 cCD3 CD34 遗传学SCL7TAL 1重排临床特点纵膈 淋巴结白血病儿童 生长快成年人 生长稍慢 CD3 侵袭性 可治愈 TdT 十 ILSG建议的临床分组 1 惰性淋巴瘤B 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤 CLL SLL 淋巴浆细胞淋巴瘤 LPL 滤泡淋巴瘤 FL 小细胞和混合性 边缘带淋巴瘤 白血病毛细胞白血病 HCL 浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤 PCM PCL 颗粒淋巴细胞白血病 T LGL 成人T细胞淋巴瘤 白血病 ATCL L 闷燃型 菌样霉菌病 赛塞里 Sezary 综合征 MF SS ILSG建议的临床分组 2 中度侵袭性淋巴瘤B 前淋巴细胞白血病 B PLL 套细胞淋巴瘤 MCL 滤泡淋巴瘤 FL 大细胞 慢性前淋巴细胞白血病 淋巴瘤 T CLL T PLL 成人T细胞淋巴瘤 白血病 ATCL L 慢性 血管中心型淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 AITCL 3 侵袭性淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤 DLBCL 周围T细胞淋巴瘤 PTL 间变性大细胞淋巴瘤 AL