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文档简介
骨肉瘤病例讨论 王超超 病人信息 程 女性55岁农民浙江上虞人 主诉 右大腿肿胀伴疼痛1年 现病史 患者于1年前体力劳动后自觉右大腿下段持续性针扎样疼痛 无压痛 2月后出现进行性增大的质硬肿块 边界不清 活动度差 皮肤表面可见明显的静脉 局部皮温显著升高 压痛 无水肿 无发痒 无皮肤感觉障碍 无发热寒战 行走后疼痛加剧 跛行 患者于8个月前就诊于上虞中医院 行X线 CT MRI检查 诊断为 股骨恶性肿瘤 患者尚未做好手术准备 给予止痛药 中药口服治疗 症状无好转 近来 疼痛加重 夜间疼痛明显 剧烈不能忍 肿块继续增大 今为求进一步诊断并治疗来我院 拟 右股骨下段骨肿瘤 收治入院 患者病来 神清精神可 胃口下降 睡眠可 二便无殊 一年内体重下降十余斤 既往史 平素健康状况一般 有贫血 否认糖尿病病史 否认结核病病史 否认高血压病史 否认肝炎病史 否认其他传染病史 否认输血史 否认药物过敏史 否认药源性疾病 否认食物过敏史 否认食物中毒史 否认手术史 否认外伤史 否认重大疾病史 预防接种史具体不详 个人史 出生并居住于浙江省上虞市 小学文化 农民 否认疫水疫区接触史 否认外地久居史 否认毒物射线接触史 否认冶游史 否认烟酒嗜好 否认其他不良嗜好 婚育史 已婚 24岁结婚 育有1子1女 配偶及子女均体健 月经初潮15岁 每次持续时间2 3天 周期27 28天 绝经年龄50岁 经量一般 无痛经 经期规则 家族史 父已故 右腿膝关节炎三十余年 母体健 兄弟姐妹及其他家属均体健 否认糖尿病家族史 否认血友病家族史 否认高血压家族史 否认肥胖家族史 否认肿瘤家族病史 专科检查 T 37 P 70次 分 BP 108 69mmHg R 20次 分 神志清 精神可 全身浅表淋巴结未及明显肿大 心肺腹查体无殊 双下肢未见畸形 右侧大腿下段明显肿大 可触及一宽约8cm环状皮下包块 边界欠清 质硬 活动度差 局部皮温高 表面皮肤无破溃 右下肢活动受限 屈曲90度 左侧无殊 双下肢感觉正常 肌力 级 肌张力不高 NS 初步诊断 右股骨下段骨肿瘤 入院相关检查 1 超敏C反应蛋白测定 CRP反应蛋白45 80mg L 2 红细胞沉降率测定 ESR 血沉93mm 1小时 3 肿瘤标志物 铁蛋白自动法686 5ng ml 糖抗原153自动法56 8U ml 4 血常规 中性粒细胞 74 0 淋巴细胞 18 0 红细胞计数3 3510E12 L 血红蛋白94g L 5 碱性磷酸酶正常 影像检查1 胸部正位片2 双侧肾上腺 双肾 输尿管 膀胱彩超3 肝胆脾胰彩超4 经阴道彩色多普勒超声检查5 右股骨正侧位片6 右股骨CT7 全身骨显像8 MRI 胸片 两肺纹理清晰 肺野内未见明显异常密度灶 两肺门外形 位置无殊 心 大血管影轮廓 大小和位置在正常范围以内 两膈面光整 肋膈角锐利 检查结果 胸部正位片未见明显异常X线征象 双侧肾上腺 双肾 输尿管 膀胱彩超 双侧肾上腺 双肾 输尿管 膀胱彩超 于右肾上极内侧与下腔静脉之间 左肾上极内侧与腹主动脉之间 双侧肾上腺未见明显增大 未见明显异常回声 彩色多普勒检查血流未见明显异常 双肾形态 大小 位置正常范围 包膜完整 肾实质回声均匀呈低回声 皮髓质境界清楚 集合系统未见明显分离 其内未见强光斑回声 双侧输尿管未见明显扩张 沿输尿管走行追踪扫查未能显示明确异常回声 膀胱充盈可 膀胱壁结构清晰 厚度正常 腔内透声佳 未见明显异常回声 检查结果 未见异常 肝胆脾胰 后腹膜彩超 肝胆脾胰 后腹膜彩超 肝外形大小正常范围 表面光滑 肝实质回声分布均匀 血管网清晰 各切面扫查未见明显的囊实性占位病变 门静脉主干内径正常范围 左右肝内胆管未见扩张 胆囊外形大小正常 囊壁光整 无增厚 腔内胆汁透声佳 囊内未见异常回声 胆总管未见扩张 腔内未见明显异常 脾外形大小正常 轮廓光整 脾实质回声均匀细腻 胰腺外形大小正常范围 边界整齐清晰 内部呈均匀分布 未见团块回声 主胰管未见扩张 后腹膜超声扫查自腹主动脉起始段向下追踪扫查至左右髂血管分叉处 双侧肾门区 腹主A 下腔V周围 胰腺周围均未见明显异常回声 CDFI血流未见明显异常 检查结果 肝胆脾胰后腹膜未见明显异常 经阴道彩色多普勒超声检查 经阴道彩色多普勒超声检查 子宫前位 萎缩 宫腔线分离约0 3cm 宫区回声均匀 未见明显占位灶 彩色血流显像未见明显异常 右卵巢变小变实 左卵巢未显示 盆腔内未见明显游离液性暗区 检查结果 子宫萎缩 宫腔少量积液 右股骨正侧位片 右股骨正侧位片 右股骨下段局部骨质密度减低 邻近骨膜不规则增厚 相应部位软组织明显肿胀 内未见异常密度影 右膝关节间隙未见明显异常 检查结果 右股骨下段骨质 骨膜及软组织改变 骨肉瘤首先考虑 右股骨CT 右股骨CT 右股骨下段内侧区域可见大片状 虫蚀状骨质破坏 股骨内侧骨皮质破坏 未累及股骨远端关节面 邻近股骨可见层状骨膜反应 右大腿下段内后方可见巨大软组织密度肿块 其内见散在斑点状高密度影 检查结果 右股骨下段骨质破坏伴软组织肿块 恶性肿瘤首先考虑 骨肉瘤可能 结合临床进一步检查 MRI MRI 右股骨下段内后缘骨质破坏 骨皮质破溃 巨大软组织肿块形成 T1WI呈等信号 T2WI呈等高信号 边界不清 病变止于骺板 未达骨端 右侧膝关节结构 信号未见异常改变 检查结果 右股骨下端恶性骨肿瘤首先考虑 骨肉瘤可能 全身骨显像 全身骨显像 全身骨骼显像清晰 右股骨下段示踪剂分布异常浓聚 余部位骨骼示踪剂分布均匀 未见明显示踪剂浓聚或稀疏缺损区 双肾显影 检查结果 右股骨下段骨质代谢异常活跃 请结合临床 还需要什么检查 肺部CT腹股沟淋巴结B超 诊断 确诊 病理活检 患者今在局麻下行骨肿瘤切开活检术 术中可见肿块位置表浅 位于皮下 可见假性包膜 切开包膜见肿块呈鱼肉状 向深面组织蔓延 浅部与周围组织界线尚清楚 无明显粘连 表面切取部分肿瘤组织 之后逐层分离肿瘤周围组织 暴露肿块深面部分 直到股骨表面 于深面切取部分肿瘤组织 所有切取肿瘤组织均送病检 手术经过顺利 术程平稳 术中出血100ml 术后患者安返病房 并予常规抗炎止血对症支持治疗 切开活检 病理结果病理号 200925913 病理结果 右大腿 梭形细胞肉瘤 病理所见 表面组织送检灰白组织2块 大小1 5X1 0X0 5cm 镜示 肿瘤细胞梭形 束状 漩涡状排列 细胞异型 核分裂像少见 侵犯骨质 病理描述 送检组织浅表未见明显成骨 但难以与纤维母细胞为主的骨肉瘤鉴别 骨肉瘤 骨肉瘤 osteosarcoma 是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤 以能够产生骨样组织的梭形基质细胞为特征 分为原发与继发两种 骨肉瘤好发年龄为骨骼发育旺盛时期 儿童及青少年 绝大多数10 25岁 40岁多继发 男女之比为1 4 1 好发于股骨下端 胫骨上端与肱骨上端 生长活跃的干骺端 临床表现 疼痛与压痛 生长迅速肿瘤最显著的症状 是骨膜受牵拉引起 变化 轻 重 间歇 持续 夜间痛 夜间痛 静止痛 是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别 肿胀 压迫与梗阻症状 局部发红发热 静脉明显或曲张肿块功能障碍 关节活动受限病理性骨折晚期 贫血 消瘦 食欲不振 体重下降 体温升高 实验室检查 碱性磷酸酶 ALP 升高血沉增快白细胞增高 影像学检查 X线检查是骨肿瘤最重要的检查方法之一 胸片 早期发现肺转移 MRI 对软组织和骨髓侵犯范围最好 CT 骨皮质的侵犯 骨折及骨化等肿瘤内部特征的判断很出色 DSA 识别肿瘤血供和进行介入治疗提供帮助 ECT 早期发现转移 但没有特异性 X线征象 长骨干骺端偏一侧的溶骨或成骨 或两者兼具阴影 形状不一 模糊不清 骨皮质破坏骨膜反应 Codman三角 葱皮样 梳状 多层状 日光放射状等 骨肉瘤 成骨型 骨肉瘤 溶骨型 混合型骨肉瘤 Codman三角 髓腔内骨破坏大量瘤性成骨皮质破坏 日光放射状 X线特点 骨骺 干骺端 病理检查 确认肿瘤唯一可靠检查 分为切开活检和穿刺活检注意 1 途径 尽量避开重要血管神经的经路2 符合无瘤术原则3 切取组织范围 诊断 临床表现 X线征象 病理活检实验室检查 辅助 鉴别诊断 良性骨肿瘤转移性骨肿瘤 X线征象一般无骨膜反应 找寻原发病灶 病理活检有利于发现原发肿瘤 其它鉴别 骨囊肿 多无症状 病理骨折多发 X线征象长管状骨干骺端溶骨性破坏 骨皮质变薄 周围有薄的反应骨 单房或多房 囊内可见密度不均纤维阴影 Enneking骨肿瘤分期良性肿瘤 阿拉伯数字 1 2 3 恶性肿瘤 罗马数字 分为3期 这套分期系统对于理解良 恶性骨肿瘤的生物学和临床行为非常有意义 分期指标 肿瘤的组织学分级 G 解剖部位 T 和有无转移 M G分为G0 良性 G1 低度恶性 和G2 高度恶性 T分为T0 囊内 T1 囊外间室内 和T2 囊外间室外 M分为M0 未转移 和M1 有转移 骨肿瘤的Enneking分期 手术方法分类 不同分期骨肿瘤推荐采用的手术切除范围 治疗 1 化疗化疗药物 阿霉素 ADM 顺铂 DDP 和大剂量甲氨蝶呤 MTX 其他不良反应较小的药物如异环磷酰胺 IFOS 长春新碱 VCR 也应用于联合化疗 新辅助化疗动脉灌注化疗 动脉灌注化疗的肿瘤组织反应优于静脉灌注化疗 可以将更高含量的药物直接输送到肿瘤内部 增加肿瘤坏死反应 提高保肢率 新辅助化疗作用 较早进行化疗 可对微小转移灶起杀灭作用 避免了因手术时间的耽搁和机体抵抗力降低而促进转移灶生长 杀灭原发灶有利于保肢手术的进行 评估术前化疗效果 调整术后化疗方案 根据术前化疗效果 判断预后 而且术前化疗可利用肿瘤滋养动脉给药或高温隔离肢体灌注化疗等方法以提高肿瘤细胞坏死率 提高保肢术的安全性 2 手术治疗保肢术 手术指征 Enneking分期A期 对化疗反应好的B期 主要神经 血管未受累 全身情况及局部软组织条件允许 可以达到广泛性切除 无转移病灶或转移病灶可以治愈 患者有强烈的保肢愿望 经济上能承受高强度的化疗 手术禁忌证 肿瘤周围的主要神经血管受侵犯 在根治手术前或在术前化疗期间发生病理性骨折 肿瘤周围软组织条件不好 不正确的切开活检 污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化 弹性差 血运不好 保肢术 手术方法 人工假体置换术 异体骨半关节移植术 关节融合术和瘤骨灭活再植术 切缘范围截骨平面 肿瘤边缘以外5厘米软组织切除范围 反应区外1 5厘米 截肢术手术指征 就诊较晚 破坏广泛 对其他辅助治疗无效或没有条件进行化疗的骨恶性肿瘤 B期 3 免疫治疗 如白细胞介素2 interleukin IL2 和脂质体包裹胞壁三肽磷脂酰基氨基乙醇 L MTPPE 后者并非化疗药 而是高效的免疫调节剂 其强大的抗骨肉瘤作用已为许多动物实验证实 L MTPPE可激活人类杀肿瘤的单核细胞 诱导提高外周血中的肿瘤坏死因子与IL26 而且不受ADM DDP等化疗药物的影响 4 放射治疗 不适于手术治疗者可采用放疗
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