省中医院岗前教材--弥散性血管内凝血 DIC幻灯片.ppt

弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation DIC江苏省中医院ICU南京大学医学院附属鼓楼医院Lifeisjustaseriesoftryingtomakeupyourmind T Fuller 1 Motto DangerInjusticeComplex 2 D I C 发症时火烧眉毛诊断时犹豫难定治疗时如莅薄冰 3 DIC的病理实质 弥散性血管内凝血是多种疾病处于危重状态的一个中间环节 早期血液处于高凝状态 在微循环内存在广泛的微血栓 临床上可表现为休克 急性肾功能障碍 四肢端发绀等 继之 由于凝血和纤溶并存 血小板和凝血因子大量消耗 随后呈现纤溶异常活跃 因此后期血液处于低凝状态 临床上可能表面为广泛的出血 溶血与多器官功能衰竭 4 2001年国际DIC专业委员会 DIC是以不同原因造成丧失局限性的血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征 它可以来自或引起微血管体系损伤 如果这种损伤严重 则可导致器官功能衰竭 5 新标准的特点 没有强调纤溶作为必要条件 没有强调出血综合征 微血栓与出血并存 强调基本的病理改变在微循环 6 血管内正常自由流畅的血液气为阳 血为阴 阴阳的消长平衡 生克与制化 相生和相克微血管体系microvasculature 机体内环境 细胞外液 内稳态homeostasis 7 正常出血与凝血的产生 生理性止血Physiologichemostasis 8 生理性止血Physiologichemostasis 小 血管痉挛收缩血小板黏附 聚集于损伤血管的基底膜 形成松散的血小板血栓 期 凝血因子激活 局部血液凝固 形成纤维蛋白的凝块 期 凝血系统激活的同时 抗凝血系统和纤溶系统同时被激活 平衡 9 血管内血液的自由流畅气和血是人体生命活动的动力和源泉 生理上既是脏腑功能活动的物质基础 又是脏腑功能活动的产物 10 在许多疾病或病理过程中 血液凝固性 和 或抗凝血功能 血栓形成 11 机体的凝血功能 1964年 Macfarlane等提出凝血的瀑布学说 认为凝血是一系列凝血因子相继被激活的过程 组织因子 TissueFactor 血管外层 外凝系统 因子等凝血因子参与 内凝系统 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 血小板直接参与凝血过程 12 血液凝固过程新进展 经典的凝血学说提出两个启动途径 20世纪60年代 凝血学说的现代概念在体内的凝血过程由启动阶段与放大阶段相继配合完成 20世纪90年代 13 在许多疾病或病理过程中 血液凝固性 和 或抗凝血功能 出血倾向 14 机体的抗凝功能 细胞抗凝系统 单核巨细胞等吞嗜清除 体液抗凝系统 血浆中抗凝血酶 AT 等 蛋白C S ProteinC S 15 血管内皮细胞 血管内皮细胞结构和功能的正常 在调节凝血 抗凝和纤溶过程中具有重要的作用 16 DIC概述 弥散性血管内凝血 disseminatedintravascularcoagulation DIC 是由多种原因引起的一种临床综合症 致病因素激活凝血系统及纤溶系统 导致全身微血栓形成 凝血因子消耗及继发纤溶亢进 引起全身出血及微循环衰竭 17 18 基本特点 凝血因子 血小板激活 微血管广泛的微血栓 继发性纤维溶解功能增强 明显出血 在临床上 DIC是一种危重的综合征 19 20 DIC的常见病因 脓毒征Sepsis创伤Trauma 严重组织损伤 脑外伤 脂肪栓塞 肿瘤Cancer骨髓增生性疾病 实体肿瘤 胰腺或前列腺肿瘤 妇产科并发症Obstetricalcomplication 羊水栓塞 胎盘早期脱离 血管性疾病Vasculardisorders卡 梅氏综合征 主动脉瘤对于毒素的反应 毒蛇 药物 苯丙胺等 免疫疾病Immunologicdisoders 过敏反应 输血 移植物的排斥等 21 发病机制 组织损伤TF入血 激活外源性凝血途径血管内皮损伤启动内源性凝血途径血小板损伤多部位促进凝血反应纤溶酶激活致凝血纤溶进一步失调任何一种因素 只要激活凝血系统 使血液处于高凝状态 就有可能发生DIC 22 能诱发DIC的基础疾病 促炎性细胞因子 proimflammatorycytokine IL 1 IL 6 TNF 的大量释放广泛的内皮细胞损伤促凝物质进入血流血流瘀滞单核 吞噬系统功能减低 危 重病是DIC的高发人群 23 24 DIC的发病机理 全身凝血系统的激活血管内纤维蛋白的沉积中小血管的栓塞和脏器衰竭血小板和凝血因子的缺失出血 25 DIC发病机制示意图促凝物质进入血流或其他因素 血液高凝状态 血小板黏附 广泛血管内凝血 继发性纤溶聚集释放 消耗凝血因子 纤维蛋白 原 降解 凝血机制障碍 低纤维蛋纤维蛋白 原 白血症降解产物 FDP 血液低凝状态 抗凝作用 血小板减少 出血倾向与消耗 26 临床表现 除原发病的临床表现外 主要出现 出血倾向84 95 自发性 多发性出血 表浅出血多见 亦可为内脏出血休克及微循环衰竭30 80 微血管栓塞40 70 微血管病性溶血25 27 DIC的临床表现 出血 休克 微血栓形成 溶血 DIC的的实验室指标 凝血启动的指标纤溶亢进的指标项目可精可粗 但二者缺一不可 28 DIC的临床诊断标准 弥散性血管内凝血 DIC 的一般诊断标准1 临床表现 1 存在易引起DIC的基础疾病 2 有下列二项以上的临床表现 A多发性出血倾向 B不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 C多发性微血管栓塞的症状 体征 如皮肤 皮下 黏膜栓塞坏死及早期出现的肾 肺 脑等脏器功能不全 D抗凝治疗有效 29 基层单位DIC的诊断参考标准 中华医学会血液学会 1999 1 血小板 100 x109L 或进行性下降 2 PT延长或缩短3秒以上或呈动态变化 3 Fg 1 5g或进行性下降 4 3P阳性 5 不明原因血沉降低或应增快的疾病其值正常 6 外周血破碎红细胞增多 凝血启动 纤溶亢进 微血管病 30 31 32 33 34 35 临床症状 出血 凝血物质被消耗而减少纤溶系统激活FDA的形成 36 FDA的形成 FDA的片段检查 在DIC的诊断中具有重要的意义 3P试验 plasmaprotamineparacoagulationtest 鱼精蛋白副凝试验 D 二聚体 D dimer DD 37 临床上严重的器官功能障碍 肾上腺皮质出血性坏死华 佛综合征Waterhouse Friederichsensyndrome垂体席汉综合征Sheehan ssyndrome 38 实验室检查 血小板及凝血因子的消耗 如血小板减少 PT延长 FIB减少 AT 含量及活性降低 血浆因子 C活性降低继发性纤溶的实验室检查 FDP明显增多 3P阳性 乙醇胶阳性 D 二聚体升高凝血酶生成的依据 凝血酶原碎片 F1 2 纤维蛋白肽A B及纤维蛋白单体测定 39 实验室指标异常 3项以上异常 血小板4g L3p试验阳性或FDP 200mg L 或D 二聚体升高或阳性PT缩短或延长3s以上 或APTT缩短或延长10s以上 40 DIC的临床表现 出血 休克 微血栓形成 溶血 DIC的的实验室指标 凝血启动的指标纤溶亢进的指标项目可精可粗 但二者缺一不可 41 微循环血管内径仅3 红细胞直径7 通过微循环红细胞必须变形有微血管病时Schistocyte 红细胞可变性微血管状态脾脏吞噬功能简便 快速 42 破碎红细胞 Schistocyte 在诊断DIC中的意义 43 鉴别诊断 肝病 凝血因子合成减少 纤溶亢进 血小板减少 易与DIC混淆 但注意合并DIC情况的存在 TTP 以血小板异常聚集 形成血小板血栓为特征 临床表现 五联症 凝血指标正常 原发性纤溶亢进 44 DIC出血的特点 自发性多发性缓慢渗血 45 DIC的治疗原则 原发病治疗生命支持措施阻断微血栓形成 肝素 抗凝蛋白 水蛭素 积极处理出血倾向 纤维蛋白原72s 皮质激素问题中医治疗 46 治疗要点 1 抗凝治疗 为目前治疗DIC的主要手段 小剂量肝素 50 120mg d 持续24小时静脉滴注是目前治疗DIC的新观点 相对分子量在7000以下的肝素称为低分子肝素 lowmolecularweightheparin LMWH 半衰期长 生物利用度高 明显的抑制血小板的功能较之肝素小 因此在预防血栓形成中 有替代肝素的趋向 47 治疗要点2 血小板及凝血因子的补充 新鲜血浆 血小板悬液 纤维蛋白原的补充抗血小板凝集及疏通微循环药物的应用 复方丹参 潘生丁等抗纤溶治疗 慎重考虑 注意抗纤溶治疗绝对不能用于DIC过程尚在继续的病人 只能用于进行了有效的原发病和诱发因素治疗或DIC晚期继发性纤溶已成为迟发性出血的主要原因及有明显的纤溶亢进的实验室指标 48 理想的措施是加