缩窄性心包炎还是限制型心肌病病例讨论课件

解决老问题还需新方法 北京协和医院心内科杨明 患者汪 男18岁病例号1575486 主诉 颜面水肿5年下肢浮肿3年腹胀1年 入院情况 5年前无诱因出现颜面水肿 无胸闷 憋气 3年前出现双下肢可凹性水肿 无尿量减少及泡沫尿 1年前出现腹胀 无恶心 呕吐及腹痛 入院情况 2008年当地查 ECHO示右心扩大 三尖瓣返流 中量 B超示肝大 弥漫性病变血尿常规 肝功能大致正常予卡托普利 速尿 白蛋白治疗症状减轻出院 入院情况 出院后腹胀症状反复出现 无胸闷 憋气及活动耐量下降 2009年复查ECHO双房增大二尖瓣少量返流 三尖瓣少中量返流心包未见明显异常既往史 个人史 家族史 无特殊 入院查体 生命体征 T36 8 P91次 分R19次 分Bp95 60mmHg身高172cm体重65kgBMI22 0kg m2 入院查体 全身皮肤粘膜无黄染 无肝掌 蜘蛛痣 眼睑无水肿 双下肢不肿颈静脉怒张奇脉 右下肺呼吸音低 双肺未闻及明显干湿罗音腹部膨隆 可见腹壁静脉曲张 脐下腹壁浅静脉血流方向向上 肝 脾触诊不满意 移动性浊音 心脏查体 心前区无异常隆起及凹陷心界不大 心率91bpm 律齐各瓣膜听诊区未闻及杂音无心包摩擦音及心包叩击音 问题1 初步诊断应该考虑哪些疾病 右心功能不全 限制型心肌病 缩窄性心包炎 上腔下腔静脉阻塞 临床表现 体循环淤血 目前大量腹水为突出特点 肝硬化 布加综合征 结核性腹膜炎 入院后检查 血常规 WBC3 75 6 5 109 L Hb126g L PLT183 109 L 凝血 PT14 8S APTT41 5S 余正常 肝肾功能 TBil57 9umol L DBil27 4umol L GGT103U L余正常 尿 便常规大致正常 入院后检查 补体 CH5055 1U ml 余正常 Ig CRP正常 抗核抗体谱 抗ENA抗体谱正常蛋白电泳正常甲状腺功能正常 入院后检查 肘静脉压 44cmH2OBNP 129pg ml 正常0 100 NT BNP 1546pg ml 正常0 125 入院后检查 PPD 硬结直径6mmESR 7mm h TB SPOT TB Ab 腹水 漏出液 除外结核性腹膜炎 入院后检查 除外肝硬化 除外Budd Chiarisyndrome 腹部B超 肝大 腹水 肝静脉未见异常 下腔静脉B超 下腔静脉增宽 未见明显狭窄 门静脉波动幅度增大 考虑为右心房压力增大所致 ECG P波增宽 可见切迹 肢导低电压 V2 3T波倒置V4 6T波低平 目前诊断考虑 右心功能不全 肝硬化 布加综合征 结核性腹膜炎 限制型心肌病 缩窄性心包炎 上下腔静脉阻塞 问题2 如何鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 Heart2001 86 343 349 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 本患心电图 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎诊断标准 有慢性体循环淤血和低心排表现 伴有以下特征中的两条 Guidelinesonthediagnosisandmanagementofpeicardialdisease EurHeartJ 2004 25 587 610 1 术中发现和病理证实心包缩窄 2 影像学有明确心包增厚或钙化 3 心导管检查心室压力曲线呈平方根样 左右心室舒张末压力差 5mmHg 缩窄性心包炎CXR可见心包钙化影 根号征 代表左右心室舒张早期快速的压力下降 快速上升及早期平台期 本例患者的胸片 CT 心脏超声 心脏导管检查以及心肌活检的结果是怎么样的呢 能否让我们鉴别清楚缩窄性心包炎和限制型心肌病呢 左下肺近膈面处少许横行索条影 心影饱满 右心缘扩大 左室不大 左侧膈面抬高 肋膈角变钝 正位胸片未见明显心包钙化 侧位胸片未见明显心包钙化 右侧少量胸水 双侧胸膜轻度增厚 本患CT未见心包明显增厚及钙化 本患CT未见心包明显增厚及钙化 ECHO 二尖瓣血流频谱E峰吸气变化率 25 符合CP 左室后壁舒张中晚期平坦 符合CP 脏壁层心包粘连 活动僵硬受限 符合CP 心房仅轻度增大 符合CP ECHO 室间隔抖动征 ECHO 室间隔抖动征 ECHO 室间隔抖动征 入院后检查 飘浮导管 附图 34 24 28 41 28 34 41 21 31 31 26 27 心肌活检 可见少许心内膜 心内膜下未见明确空泡变性 心肌间质比例增多 部分心肌排列紊乱 心肌细胞肥大 心肌细胞核增大 局部横纹消失 未见明确心肌梗死 特殊染色 Masson PATH 刚果红 缩窄性心包炎诊断能否成立 有慢性体循环淤血和低心排表现 伴有以下特征中的两条 Guidelinesonthediagnosisandmanagementofpeicardialdisease EurHeartJ 2004 25 587 610 1 术中发现和病理证实心包缩窄 2 影像学有明确心包增厚或钙化 3 心导管检查心室压力曲线呈平方根样 左右心室舒张末压力差 5mmHg 有没有其他新方法来帮助鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病 问题3 NT proBNP能否鉴别缩窄和限制 BrazJMedBiolRes 2008Aug 41 8 664 7 EMF与CP之间无显著差异 结论 NT proBNP不能被用来鉴别缩窄心包炎和限制心肌病 16例缩窄心包炎 CP 17例心内膜纤维化 EMF 30例健康患者对照 查血NT proBNP进行分析 MVF 二尖瓣血流速度PVF 肺静脉血流速度TDI 组织多普勒成像 问题4 TissueDopplerImage能否帮助鉴别 DtschMedWochenschr 2008Feb 133 9 399 405 本患E 为15 8cm s E 组织多普勒测量二尖瓣瓣环舒张早期速度 DtschMedWochenschr 2008Feb 133 9 399 405 问题4 TissueDopplerImage能否帮助鉴别 结果 以E 小于8cm s为切点诊断RCM的敏感性为100 特异性为90 septal 和80 lateral DtschMedWochenschr 2008Feb 133 9 399 405 结论 组织多普勒测量二尖瓣瓣环舒张早期速度 E 可用来鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病 建议可作为这类患者的常规检查 问题4 TissueDopplerImage能否帮助鉴别 问题5 心包不厚能否除外缩窄性心包炎 Circulation 2003Oct14 108 15 1852 7 方法 回顾分析143例经心包手术证实为缩窄心包炎的患者中心包厚度正常患者的比例 结果 两组间在症状及体格检查方面没有差异 显微镜下所有患者心包病理均不正常 心包厚度正常组心包病变相对轻微 局限 包括纤维化 炎症 钙化 纤维素沉着以及局灶非干酪样肉芽肿 无论心包是否增厚 心包剥脱术均能有效缓解症状 Circulation 2003Oct14 108 15 1852 7 问题5 心包不厚能否除外缩窄性心包炎 结论 手术证实大约18 的缩窄性心包炎患者心包厚度正常 但无论心包厚度是否正常 所有缩窄心包炎患者的心包病理均不正常 如果临床 超声以及血流动力学指标提示缩窄心包炎 无论影像学是否提示心包增厚均应尽早行心包剥脱手术 Circulation 2003Oct14 108 15 1852 7 问题5 心包不厚能否除外缩窄性心