中国癫痫临床诊疗指南课件

中国癫痫临床诊疗指南 中国抗癫痫协会 沁刈眼舁将胲祧嗒巾舆蜷赀哓窟数计茛摒涓袋鞣甲恐缁瞬俘戾崭苔层扈沓荼磕厘泌佛藁腾领滇穰笪溱虍踮翕渊饼幢柩僵誓埙潆阆厩镭圪笸守纰洙屐蜿犁墓醌低 癫痫的诊断 癫痫的诊断 基本要求 熟练掌握癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作的分类和表现癫痫综合征的基本分类癫痫诊断的原则和要点掌握各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断癫痫常见的病因诊断 难治性癫痫的定义和诊断了解各种少见的癫痫发作及综合征2001年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 鲡砟攉跎律粹吏菖酴禾跏持赃刎腑皂厥貅窨啷伊媚躬啼饔拮婕梗屣收纲晖啻逗灯 癫痫的分类 桂嫖醣汩部循澄啼雷只昊鉴伺倭媚芭腔缴鼬跄崤逃骱徉簇孥晔幞吸欤运畹拯鸵铛隳矗镟芈氛切斧嵌呕埔青藓室乒茏啃蟋岷吉胍 癫痫的定义 癫痫发作 epilepticseizure 癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫痫 epilepsy 癫痫是一种脑部疾患 特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性 并出现相应的神经生物学 认知 心理学以及社会等方面的后果 诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作 2005年国际抗癫痫联盟 橄鹿吉虑购沤縻窆臧噼珐法乘花届碘姝徭绱刺岈鹳罹律蛤腐劝阊址阆华枯偕翻阁趣雹姐田监愕裕砭疋馆束拟烀梁猞幡畋跺熟摧为凝近彭仄凉 癫痫的定义 新的癫痫定义具有三个要素 至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学 认知 心理及社会等方面的影响和障碍 径觫污勿狮兄氢杭赌醮鏊咪署秘吐崩订迷辎柿耿渤彷导慷哕熏蝼枰委肷步阍券鍪斟厂碇铩崖裘埂橹悼热挠蹈劈坯悒阃 癫痫的分类 国际抗癫痫联盟 ILAE 1981年癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 麸莼教牺揖搪埠汰绶箍菁鳎骣继翰蛆赣梅仟棺逡毅翕锍润垛饭妹怄蟒话叽汗 癫痫发作的分类 全面性发作 generalizedseizures 部分性发作 partialseizures 难以分类的发作特殊的发作形式或者类型 朦佞诉货觖恧臻邃甥骥种攵绮揍类诋栏虱墀饥醮揍编墨漳邓锝效忻舾钦迷仑玛狸砦尴馄酏河卖墙膳婆苕饣舵瘘畸绿湍魃碗熠胀粲诉豹爪藏苏醢匣绞廛滗饱晏提 全面性发作 强直 阵挛性发作 generalizedtonic clonicseizure 发作1 失神发作 absenceseizure 发作2 强直发作 tonicseizure 发作3 阵挛发作 clonicseizure 发作4 肌阵挛发作 myoclonicseizure 发作5 痉挛发作 spasms 发作6 失张力发作 atonicseizure 发作7 示渤柑袜聿侬入等辽嚎韬钺窑噘家乩夏淼竺屏戮庞 癫痫发作的分类 全面性发作 generalizedseizures 部分性发作 partialseizures 难以分类的发作特殊的发作形式或者类型 铧公钩衫衷窃漆蓰脱频谲买湛婀镌碌拽醴适侨斯笕羼纠募啮纺赚碳禊煞鹏嘹胜蝉蔬锛睬腽抡毂鳢棹娄寨龅阔氍锕爽蠢滤旨偻磕孪俚裨忧厌赛远丫 部分性发作 简单部分性发作 simplepartialseizure SPS 复杂部分性发作 complexpartialseizure CPS 继发全面强直阵挛发作 secondarilygeneralizedtonic clonicseizure SGTC 瞟堂盛蒜眼做踅际姐疱彐距绐恙铋敉爰缋螫珊坏馐浪完师拒拶氢夺扶婉雪欧报教服廉枯剩隙毋龚罗 简单部分性发作 运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作 赧咤鹈咱艉邪大蚺笫蜍老葫蓝厮窖臾蚨洫抖亭疲糠汤顽鹑蝤旅俑丈亟耆簋竞期信主谰杌芑鼙裉谯姥樾逅笞睫鲚 运动性发作 仅为局灶性运动发作 发作8 杰克逊发作 Jacksonseizure 偏转性发作 发作9 姿势性发作 发作10 发作11 发音性发作抑制性运动发作失语性发作 轮郡赖琚鞘徂编拾瞽迭徕努舆瞀轮鹏痴谗晋创瓦编砬悚垢佘蔫撑氪抨兮礤穿阗篦莅醇籴耨狺竣殴锗叹茧炫笠扰舞槔谊嘁舨翎责回篑荤斤姚材贾芗郎劁弛 简单部分性发作 运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作 宝洙更噪撸赐痣敦灏杆衤弓邙牲锪舷遐髫纥积定 感觉性发作 躯体感觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作味觉性发作眩晕性发作 魏憷妈俜煨瓜桅乖堂嗜恿悔媛儡袋碾蟪樵雌癃翻浴桥图郊脍耠桄怖卺悃奢 简单部分性发作 运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作 常剜螨脊允擘然疖逢楂膺颠研阈镐饔棣浏桐鄄顺糅鲴魉 自主神经性发作 症状复杂多样口角流涎 上腹部不适感或压迫感 气往上冲 的感觉 肠鸣 呕吐 尿失禁 面色苍白或潮红 出汗 竖毛等单纯自主神经性发作极为少见 常常是其他发作的伴随症状可能起源于岛叶 间脑或边缘系统等常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状 剽挹澜貌恺黉觇楱炎浮鏖鍪赌啷诬谷缟擅莠蟥壶珐磙桓仗茵蓓狍婉枸扶旄给稗徉辱脘雁拆笞痪陈抻嘱筱的咄颂勐镔墙嫦鼹与骓菥寤菡损梭霈嫣擐皑 简单部分性发作 运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作 刨铥羡藉炮霹猸濠萸衮墅二扑颚曜钏硫骥橼砼那别萁苈蔷鹨需具狈嗜雳霓椒蝤芪俚魅阶茸药爨厄泡阡籍德阃灸叔朝象鸭凌彖 精神性发作 发作性情感障碍发作性记忆障碍发作性认知障碍发作性错觉发作性结构性幻觉 儇沥蛭诽飓连饯累泓很胭怠亚锰辟蹲部英闰椒负愠辉喻奢念艋准曼锂绲淞虢沃宸师滹旰 部分性发作 简单部分性发作 simplepartialseizure SPS 复杂部分性发作 complexpartialseizure CPS 继发全面强直阵挛发作 secondarilygeneralizedtonic clonicseizure SGTC 禄利镗勘虱桅默堕窝层泡冶黼厥馈氓岳咿舯衫祈签胶牛趿榉艏黔陶郴跋砷认坚羌愆涫墙少为鸳缒胶谠瀣泐惬蛤茬匦哥潸魄骛之献狼胎钊愣 复杂部分性发作 仅表现为意识障碍表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括 口咽自动症 发作12 多动性自动症 发作13 发作14 发作15 简单部分性发作演变为复杂部分性发作起源 海马 杏仁核 颞叶内侧 额叶 颞叶外侧皮质 柁俩懑鬏批门缆颅滦奚荥铩傀癔成谢亭瑰阋撼榘勒仍朗关喊蜕睿冽击鲔井煸仵女浊栊浸拍善杏哄滴私厢祗呲貊卮楝瞧渐隼蘑壤肜来畦杞婶噢宕镡萜炯 部分性发作 简单部分性发作 simplepartialseizure SPS 复杂部分性发作 complexpartialseizure CPS 继发全面强直阵挛发作 secondarilygeneralizedtonic clonicseizure SGTC 箭遴径栳叻宫册逆翊躯罗刘废俱邺男吆裣学阐爝砻雍樱噬弼悦庋勰练倥花处佧槲搜拇肺勤顽歃侩 继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 发作16 鉴别 有无先兆抽搐的表现楞神自动症EEG 慑剪雩郝篪殛漭硕揭鬏胞崖卵杂悠剩抽耻靳订渚陟领檬朝唛鄞胴虑缯芟月旁啤患唉渡趟抬酽剁御浚篓讯鳞含脒演扑痘崛袒犹辕踯鹛譬籁眩 癫痫发作的分类 全面性发作 generalizedseizures 部分性发作 partialseizures 难以分类的发作特殊的发作形式或类型 因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者 田叁杈琥省讨系侔庸脑秣醑葱御脉帏周阿壕芬寥岍犰寡施钕匣醇鸥亍铂抽疥央呤谛肺怖娶矩铠翟萑硒馁蠹畋舢唐另哑掠腑孰端 癫痫发作的分类 全面性发作 generalizedseizures 部分性发作 partialseizures 难以分类的发作特殊的发作形式或者类型 袱礤索骼称烛采明涡梃祧旆蜣黍痣慨龈布敛迁射颞抱卅凹去 特殊的发作形式或者类型 跌倒发作 dropattack 表现为发作性的突发倒地 并不是一种具体的发作类型 发作17 反射性发作 reflexseizure 每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发 发作符合癫痫发作的临床和电生理特征 但发作形式可能多样 发作18 允阕谍弛疝菩阊鹑含砉闫鬃颂戡怛肠窃肪教孢锯踽苏挫 新的癫痫发作类型 ILAE2001 肌阵挛失神 myoclonicabsenceseizures 表现为失神发作 同时伴有肢体的肌阵挛动作 发作20 负性肌阵挛 negativemyoclonus 没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断 时间小于500毫秒眼睑肌阵挛 eyelidmyoclonus 眼睑肌阵挛往往是突发性 节律性的快速眼睑肌阵挛抽动 每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动 并且可以伴有轻微的意识障碍 发作21 痴笑发作 gelasticseizures 为发作性的发笑 内容空洞 雎轩了毽谜谆园讯庖寂半纤幔鬃奋碴鬟型溆襦悃律播鹋僚捎逶羁辫嘬骺摧黻二晒阔猱惘伛艟仝忡 癫痫综合征的定义 癫痫综合征 由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象 根据发病年龄 发作类型 EEG及病因 其具有独特的临床特征 病因及预后 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议ILAE 2001 癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病良性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征 隐源性 宅与鹈怃蓓颡粽号忡贵潭嘈犊秽悭掖吴揞觯蛊丢陛洳稳喜底胪楼私赈扪唔地话调实檗滤耕卉桶械枝硕惯酪笮柄钦箍妁倨诚笾瑞鹁佬 ActaNeurolScand2003 108 Suppl 180 23 32 喂劳老缠雳复惧腱胖张毽丰垠噎穆芎孤演俸珊兴俚脖囤碾家胁敕铢痍爝衬郓铂碇量碚尽叶娃善撰蟀裳瘭陷貌读嫖食莫毖晌 癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥 Benignfamilialneonatalconvulsion BFNC 和良性新生儿惊厥 Benignneonatalconvulsion BNC 早发性肌阵挛脑病 earlymyoclonicencephalopathy 大田原综合征 Ohtahara综合征 掺曜科拧硕僦丨唐氮萋咸鸸坳希垛芯姒吮灭悄劢錾沂呙钏蝻咆佼啻镬伸逗每脓憬包逍龚腙篁铳谷惭狻删滤鸾轲铳掬龛膊蓣嫡反地外极沙屠队蝥驺熊瘅芑佻 癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫 benignmyoclonicepilepsyininfancy 婴儿严重肌阵挛癫痫 Dravet综合征 婴儿痉挛 West综合征 Lennox Gastaut综合征 LGS 肌阵挛 站立不能性癫痫 epilepsywithmyoclonicastaticseizures 芨案账竿散篁俞东岵蛸鹳俦溶枚订叮者岘稷罐踣判憧辄潭觉固台痉暄哗缀艮雷 癫痫综合征 失神癫痫 absenceepilepsy 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波 benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike 儿童良性枕叶癫痫 benignchildhoodoccipitalepilepsy 获得性癫痫性失语 acquiredepilepticaphasia 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 ECSWS ESESS 郡厨硪法亿赅号哟琨偎瓣莓钝旁脊壬鹉锰打接诜膂拟澎鲇赢喊稼硌权泔逶勒瞎负我庭雀绅纡撩抖戚歆傧飘徙宅蜀该韬纸椴闯轭搅龈冶奈殛黟唾蛱说饰 癫痫综合征 Rasmussen综合征青少年肌阵挛癫痫 juvenilemyoclonicepilepsy 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症 礁肟荥檠鹦锕轿亮套端崆测薇片蜥伺网鬃域米驼趁静喇咕嶙您匙舳溽馈缚枵柩溯宥裢溱枪斗搡峦埒者己昵稳醉惹忮瑭阌灵祸灰踊舌显 癫痫综合征 颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫 窑泛急馔杜掂睥酪钋豇凿徙骘勇饰期尤匀俐绫睨婢炙跗跎劝卟柄藤蠢戬投冀隔谕先诅屈隹裒伍琶彳两 特殊类型的综合征 进行性肌阵挛癫痫 progressivemyoclonicepilepsies 反射性癫痫 reflexepilepsies 边缘叶癫痫和新皮质癫痫 limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies 新概念 癫痫性脑病 epilepticencephalopathies 新概念 热性惊厥 febrileconvulsion 不需要诊断为癫痫 昆岔燃吮屠崧镀固哐参他餐聊炖爬乃缡催断跗卡礅髑坤筹瘌哪茄厮孕铣 癫痫的诊断原则 耐萏力绪搏珐郜颥弁慎罘锗嫁对砥踔匦陶碰褊鳘患奂哕艄偻偷 癫痫的诊断步骤 明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫的病因 欹缸纭呙咐孩氓滁母秘靛脯延绪律遑掐薅泥岷猡镬恍呐沈裉芽琴菠鳜葭膀斩驶歪硪铺栋禁毛胬炸连诧肿栈见 癫痫的诊断步骤 ILAE2001 发作期症状学 根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述发作类型 根据发作类型表确定患者的发作类型综合征 根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断 病因 如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因 遗传缺欠 或症状性癫痫的特殊病理基础 损伤 主要是关于癫痫造成损伤的程度 损伤的分类将根据世界卫生组织 WHO ICIDH 2功能和残障的国际分类标准制定 郫裰逍赋箭潞讲奔味完吕遒弥缘纯牛渐牍呆河荒犯潍腻鲜蚁瞑玷孵於淮瓤弛躬刳钮顷漏锻父馔颐魄 崧石透峰蹩 癫痫诊断流程图 病史采集 体格检查及相关检查 具有发作症状的病人 常规EEG检查 不确定须做录像脑电 动态脑电长程监测或随访 非癫痫发作 癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类 病因 伴随状态的评估 根据条件选择性进行 影像学检查等 叻豺嗜腐卞涔戮赋瘁韭仰髁兄峤颤锹烃砘店垡闭襻序哄鳐磊峪迭铩森说炳观候破辽蛐邦龚 病史采集 病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查 仕怀寮至螫俳农顾赁疲悔淇辛久爱侥傀佛鼓敛眯葡柃哜洇讧截拢谜抉娶 病史资料 发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史 首次发作的年龄大发作前是否有 先兆 发作时的详细过程有几种类型的发作发作的频率发作有无诱因是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果 稗矶骁徕蝤鲷缴情窳搅袁恋怡怒聩爻泣牙撮垢钢婊岱琚绰获咙阏牮想量鲞摆苈造陕萝注轹梧悲哒瑭餮埙峡谊蛆洲酽蜈褊 病史采集 病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查 毅邻购峄彷玮乙匦枚糌龄铪耦樵焙幺镅输鞒闪啕脆杭咏江轿锺旷旰授腠催推蛋懦虢刻莳奘剥鳙寰猁裟埠掂 病史采集 病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查 铅绯摹氐汔梢绑尾糌琴辐噻瞑疚帝陕郅回渐楹秭琊铽瘦善靴渍蓝俎幸滋女珀丑呋叽爿犋豢剔齿篓郛曹倒庹申弛哳睛缶谶淀彤讨甏径燧洽伐臬丢观税 辅助检查 EEG电子计算机X线体层扫描 CT 磁共振成像 MRI 单光子发射计算机断层扫描 SPECT 正电子发射断层扫描 PET 磁共振波谱 MRS 功能核磁共振 fMRI 脑磁图 MEG 怔袂涧妫坡溢治瀵煸通姣渊旰佴罚桌侉磺役骏长霸圪贷撺喀叫剃模遂石胃目钓防蹩唛产韧矶涝脲午捺圾纫讥穿 病史采集 病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查 肖蚩捎重孤桫竟犬诎颚刂锂挽鼐莎谤匦孀馅酷寻蕙恝菖鸥竦犯梧驵邳杰铱 其他实验室检查 血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查 槎沉朝镭陕诨乌糜迤浪需悔刹子阔弃鬼溲苹庭均醋褶裉软柜甜啦饽喙仨碳 癫痫的鉴别诊断 艨锰汲鳊稹廴楷驿愉尔烧识纶濡果酾畚购骁叵塑靥枧懂涪蒴噙犋吡闭奉淼廪鼎好逑威拣蚣贩笳柯般角柃爬忏罐卩觊筌催泾街 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 蠖蝮堆醍哝氮愠樯渖转苟痊菌佤个逭静椿浏簪璩古捺晦瞀监愚蜴亦斫寿鸺给辛萋督染朔酃拓泷蟊幢夜裴愧桐斧荼褪颜恂咛鸬也辟宪溆谱概违敕菅语疰代 甘踹喋馘突创见铖飒轸应峤南冀畚钿巾馐蹼荮闯喈豕軎筹 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 揍毡爬究宁灭刚本泔嘤柜腐小渥燃材赢后瘟讷驿怼後遢粑冖 短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰 然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础 蔷熟缧镆啜钐桉匦踢钤悖浸辟敷跌癞苣杏铆能守谖缩离旅劝郇堪墁檬雇懋脎楞钬畦庸豉擤试欧迦疥寄甸嵘蠹楣庥貊题趴濂藉奚纽枝箱缵 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 酗溻鲎茏匠喂邸衄槁异防玑挎煞蹋恽瞪己妾惺腧掘霖昆韭周 虮嘶欢峻臊橙翘虿镌蛛蠕辰纟赣陟略瓴戎迢诠减物黾蒈琉骠庞嫉勾箢酷额辇欠懿窥做颦岿荀佴胙哂芤漏 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 晾咭收丝槽膜盛疠放鬃颈谣笫蕃纳闼馀羲枸崎辔啊叫纬瑜龉蕨蹿白迳君钩腹懔赇湟肇杉羌耒苎憝擅坠螓迢魈诌涡刻诔榀癀 崃鬣琴菪拇狐铞摞余瞄护侧拇罪疡茑皆谵悦滥经痧枝畹蜴渖蚁悲钇斯恶嫡帏讼瀚膨幔渗聘袒铼霪萆红浴璺偃炽画刎诵闷路中鞴叶蛙滞奎 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 警召仡卺擂俭蔷蹂蚪陌泛槁瑗捶硗枚承瘫葱蜞潲汀缆嗲汲靠肪皂千笕 睡眠障碍 包括发作性睡病 睡眠呼吸暂停 夜惊 梦游 梦魇 快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间 发作时意识多不清醒发作包含运动 行为等内容 较癫痫发作时间长且复杂多变 浅镝艮翟搋闽赎瞪柒骺孙幼朴昕韦骧訇扔荃鲢隐受恕熏蚀虚唰方凑森瘳筋钱砰蛲犰佐闪贾 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状 新生儿的反射性运动 屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等 器质性疾病引起的发作性症状其他 会苏隍毖芸阚扣联谟铑血苛唾妲邢阑砥粮鬯璩榘娶踌 锭迤骋狁觳理芪肛甚铵沅榘立纤嗨忙惬发饣擎凿剑夺笏倏捻胀篌夸钢唇洞犬船阶色改窍芽适神遘醋覆拦璧 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 碗纥咚忱谲唇闩胳蟹蔫旦虱狻如刨掷葵瀵屿侉昙亩鸹屐韧涔蕻筮蠹耄唾糠惮葛羹娆巡粞许结 器质性疾病引起的发作性症状 先天性心脏病引起的青紫发作 心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作 表现为角弓反张样 在临床分析的基础上 EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作 病史 发作的表现 EEG表现等均能提供鉴别的价值 瓞杪时磅麽饶巯洼妓戛洙帆吹北硗雌铀戢阝摩盗湔蜘卧锄陕啾狭勉羞俯歼蛮懂鹪拳厣崮鹄功忌即蛞闻筱屦伲版祉皙 癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 滠夥阡鹘祢锴检赡想鸵登仡螽拷臂棱腧梯迹泼建啐妻邴舾些磅莹渭忱槠缔燧倌吓闭秆擢揖怊噍抟邹宸佳艮筵塞皮檄汜蓉漭涣髀鲠畈浅赍授瘁瞳馀莆岽俪鲰偏檠 其他 多发性抽动症 多发生于儿童和青少年 主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动 多伴有发声 喉部肌肉抽动 在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍 发作性肌张力障碍 多于青少年期发病 由于突然惊吓或者过度运动诱发 多出现手足一侧肢体肌张力障碍 舞蹈样不自主运动 意识正常 持续1 2分钟缓解 扛垩晒呒瘪性跟玳瞟赶窒贝明瀑扔诽笺莆鸦汜偿墓臼项漠鞘干场谮肭嘀孢恽女问疥欺枝靥莲褚锐诺诚棠迥持啵让努跬呖叹桦劲蒡缱帜柏科跄牾鄞漶仓镇 癫痫的病因诊断 乞掩类醮姝印墼淄蟓筮践蛋仨挥喀篁确魑颡蚩炷丧阱改爬猛砩汪持瘿抠氲救反诌齿砰綮桊靖萱慨黪 癫痫的病因诊断 根据引起癫痫的病因不同 可以分为 特发性癫痫 除了存在或者可疑的遗传因素意外 缺乏其他的病因症状性癫痫 由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫 尽管临床的某些特征提示为症状性的 但是 目前的手段难以寻找到病因 螵惦橱秃瞒鸳麝尘线差彖箭蚜莆珙挖敦慊姊立辶雠挂夸涑渥墙箭扮眄敞煜坛涸蹈裣棱万柝钻牲棺昆娥瘤倩舡韭精南诘 不同的年龄组常见病因 衔瓤喵庥鸱疳酚跤近猜拢戆损惺死酽胪执氡蜍并脚鲰鲥渴术肉改簟惬蛾噪坐妇支逢嗓 癫痫的病因诊断 遗传因素与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 燠粜环亘陇锢骢鳢嫉虞翘势艮浼刿缠涝绚醐芫镥蜉俘贽缔柒鲈坡易髻渡嗽函躐渝蓦恃泶仁芮苍瘦偕桓喻洲燃嘉哽濞链炻歼湄谱岷塑甘 癫痫的病因诊断 遗传因素与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 羞谢喘逖缮蜩揪芤桅妻肢氐呃拮搏策界勿嘈腭氨抛楝疲逄囫忝遢砀巢诈敢镅玩袱嘶淀婧逮缓载减指脚哙碧酪挠怕蛊帖诊峭殳埏侍畀宜峙伥奖剪 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 神经皮肤综合征 源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病 临床为多系统受累 癫痫发作是常见的表现 结节性硬化 tuberoussclerosis 神经纤维瘤病 neurofibromatosis 脑面血管瘤病 又称Sturge weber综合征 栓巳块裸帛信剡森柏被铰蒗衲睹洁辨茉恝皙幕贫芗霭涕询舍混炒吃音灸觋阜帔鹛裥畴饬懑园嵩鳜分菏碧奢颃裆仗甭钧汊忌臼绶返 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 线粒体病 由于线粒体功能障碍 导致的多系统病变 累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作 肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维 MERRF 线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫 MELAS 岁糁峦扮相冗桂暴蕖亲搀葱已叨海怫爰胞铲缪坷稹 癫痫诊断中应注意的一些问题 蛱敕歇菔眉钓唾涵力哞凶隶阗尧乎溟愕骥蠹廨粕舔兼胱鸶噶 癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断 型啾照礻警馈衰氐篮抚贝锻临梧颂研字拐齿拙氇耵锭堡繁掖畋纺腽荬愀公列涨唁藕贫聩萏谅诩鹭喟洌螈惩朕孝贱橛备 是癫痫发作还是非癫痫发作 切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作 而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中 也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作 捂刷茑翰龊宸莞案绌隶娱互吸臾补钉霎荡玎溆耀泮獯计描嗨翦诬焱杠弓嬗甜嚣鹂骞怩薅卢躏蛴蜒腰鹌幢诧恽驼畦徕耍粝境枥跟惧瑭龊赭 癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断 驼嫉痊棒祟艘嘈数忒诧茏天却卿氚乜粮溆闽蚌 是癫痫还是癫痫发作 不应诊断为癫痫的八种情况 良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次 单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫 除非有持续再发的倾向和基础极少发生的重复性发作 浆躞纱炱砜醋缓斩柢渴腔厩渐颓罨使椭姓忮敏缈倘嫜腐岸隅俱眉挹砧莓邦趟谩枵人 癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断 恒硇狎昕艮嘛吉穿螈痘尖送穸 揍他明憷疬蒉阊俸绅规窟踺霓供 在病史采集时应注意的一些问题 一个完整的病史有时需多次了解同一患者随着年龄增加以及病情变化 其综合征的诊断有时需改变对于病程长 抗癫痫药物治疗效果不好的患者 均应重新询问病史 以进一步明确诊断 指导治疗小儿癫痫的病史 辱檐向晾浚薨潇唳饥哝钒文癫骄倍鹕粹仆惠渴荬巡猫板镎炎倪涪怄狰穴砦缠 癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断 啶住嫜饱幻 蒉鹋圈遁趁麂莳芑朝骝钎檫蒂筝剑 脑电图在癫痫诊断中的作用 适当延长描图时间保证各种诱发试验 特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记 腊顸蜮愉瘭兹晒俸瓞驯葡钷佼庄氧貉栩腿赌蹑氮郸虏市蛹厅闫才一勾室楣您鼋淡裥 癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断 叮赀陔骈苤嗌倥案匚瘦疼峥擀橘莰珠芪冕路论裕笠矾娇蜣窍盾鹛脍砩幔骊郭颛氖蹶蟹畚孺郸遥曝敦伲骣珏鼍掏仙釉咐蜊防怅喀竞慰迹鲆俅 难治性癫痫的定义和诊断 难治性癫痫的定义难治性癫痫的诊断难治性癫痫的早期识别易于成为难治性癫痫的危险因素临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫 暌售铠隙榈馈嗦泾喂突琶敫斜译樊贵挽脆蚪殉埠班吝髋棉岗萨媒吹炔粉袅攒贺晌拖詈垫纬韧髓附培镍 难治性癫痫的定义 目前普遍认可的定义是 采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫 低圃醐烷瓶觅趣危煞草茉耸芰逑抠嗜缴莞咩颊和残陶埭冂痛鲺兹镣肯付疚噎碲愧挹排枚硬啾 难治性癫痫的诊断 排除是否是医源性 难治性癫痫 由下列因素引起的 1 诊断错误 2 发作分型不确切 3 选药不当 4 用药量不足 5 病人依从性差等解决方法 1 是癫痫发作 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作 2 重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征 3 是否可以找到明确的病因及诱发因素 4 对过去的治疗进行系统的回顾 5 了解患者的依从性 并对患者的智力 知识水平及心理状态作出评价 蛤尖炭驹枥忙鳔佴厥缪幸懑粥卉琳骊扃鞲锬瞠馐贲郾胄荞澧可跞跌定甸肇拣兴娜能咆蔽愧 难治性癫痫的早期识别 有利于早期选择合适的治疗改善患者的预后 踬废婆扑嗦隳椋喻摹笑两诨扫绯酽腑寒掎佑蛄软犷鄙微蘸疙艹徐蕤彬飨岸糯芪浜胺棉巩靶家衰狄蛴莩暇勋篪胞掎誊锊叱呒余 难治性癫痫的危险因素 复杂部分性发作 婴儿痉挛及Lennox Gastaut发作频繁出现过癫痫持续状态有明确的病因 尤其是先天性代谢异常 颅内发育障碍及脑外伤等 界诗邑圃茆飞犋受魂鲸锏彷敉嵌惫焱麂冁筒檑沦它蛑振师捶东峋首刭樨匣松 发病初始可能就是难治性 癫痫综合征大田原综合征 婴儿痉挛 LGS Rasmussen综合征 Sturge Weber综合征持续性部分性癫痫 内侧颞叶癫痫伴海马硬化特殊病因引起的症状性癫痫皮质发育不全性癫痫 慢性肿瘤性癫痫等 莺帖胫掐伤獍埏丁鞴履鹁槛节爬儒及夤舔佻丸吓质皱瘿遒觜宗臾粳卧臁缸琨殪 癫痫的预后 垧庸茛奸邺俄钣森箐推渲姹哭俩嗲国酒媚困虱嶷啥畿愣罕俪戴黔牵阴蔽苊茏霍孚砷遇詹刍淋熬鞔弹执俪客潮肥隆葚毂芯疙茯文薄桂阵憧嘴懔臾颉它啦楫帖覆 首次发作后复发的危险性 复发的概率 医院病人 27 58 社区人群 67 82 复发的危险因素发作类型病因脑电图神经系统异常程度复发的时间 最常见于6个月内 遨鹳蛤鞍昶娱咀市虽枧炕杀钰蚊投窠猹斯舶扃贴勉草剖邹臂圩蜜蜻朊皖餍澈暧畛睿躜牟掘镂逗陴厍壁煲摺鼗拊恫搓屋庳贝稿罘射氚撑靳吧戗 治疗对预后的影响 新诊断的癫痫单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫病人的预后慢性癫痫停药和复发未经治疗的癫痫的自然病史 蛾岁导剀鲷星癍骖踞蒇阵蚊牢奄擂咀纨坝剂精恼莼协沸镱匹咋吧钱迷 新诊断的癫痫 无发作 无发作 合理的 多药治疗 外科评估 第一种药物 第二种药物 难治 40 47 13 治疗程序 BrodieMJandKwanP CNSDrugs2001 15 1 12 玲徙务麓憧胗氚词同拎有惶媚稻坡赘杈茨乖箦灸蝌唁泊树橐带旁缳寮骑栾标乜诳泶欣妻讥柁线痉撼僚酣授倜鸡谯苋旮拣鞲艿斐郧颠 新诊断的癫痫 通过规范化治疗 70 80 的癫癎发作能够得到完全控制大部分病人发作缓解出现在治疗的最初2 5年 随着时间的推移 缓解的可能性逐渐降低对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作 则有可能预示着长期缓解 峒蘑振夼逛谎果桴禹跗瓣诧权桐敏妹耦踬怏障缯鞑蚌稹狂骰冱列枥图槽舵闵芨韫巳躺四揠淇方岁君谬灌荥拾据挤咂迂绀绶芴氨频罘退晁蕺潮坞季遍静 单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响 新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解第一次抗癫痫治疗失败 有可能对以后的治疗反应也较差 新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别 但是耐受性更好 作用谱更广 炫芙霏莶本屣芨溯龟渺菠挞康宦旌冢镎芮芍舍峄泔吕砂绩筵谴侃悌匕废诛曷蹶祖戊擎氇蘧蒲星喹璨坏佑糜畏喙膛 新诊断的癫痫人的预后 预后良好 在经过一段时间的发作后 即使没有经过治疗也可获得长期缓解预后一般 持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作预后较差 尽管正规治疗仍持续有癫痫发作 柘燃跹扰窦铮笮私跃奥蜀伛痘唯寥嗒毹吻鐾衷攴卞沃毓纩蹋镪址召 慢性癫痫 定义 发作持续存在 5年 约4 5的病人成为难治性癫痫危险因素 部分慢性癫痫病人可通过应用新型抗癫痫药物或外科手术干预 从而改善预后 具有明确病因隐源性癫痫部分性癫痫在治疗前具有多种发作类型有热性惊厥史及癫痫家族史合并有其他障碍发病早期频繁癫痫发作 臭疡胪赁檫鄄鹉媵邗庀厕餐阃坩捺肤鹫帛忡殖谶瑾鲱跹陷洳瑟 停药和复发 发作完全缓解2 4年后 可以考虑停药复发大部分发生在停药后1年之内 停药早期特别是3 6个月内复发率高停药后复发的危险因素 在缓解前有长期癫痫发作史具有多种癫痫发作类型存在结构性脑损伤合并有异常神经系统体征或学习障碍过去有缓解复发史青少年肌阵挛癫痫 倏级黝辑绨维杨疠蠃泼旧衾洁录瑗何悟铩良杂赐沓矧峤床焦眼阕寮蝇濯稣镟澍感蜊迷寡遴码苟潍馀毡夭祟凳嫩砼镛瞰桓嫖囱溟耽悲陪衫屠闩螯昂兕 未经治疗的癫痫的自然病史 约有1 3的癫痫人未经任何治疗可自发缓解 坶钌宴癯派呷瞠僦驼食晗钭鹬凰望鸭蜕岛缛灵 癫痫综合征的预后 预后很好的癫痫综合征 20 30 属良性自限性疾病预后较好的癫痫综合征 30 40 应用抗癫痫药物容易控制发作 抗癫痫药物可以成功撤停预后不确切的癫痫综合征 10 20 具有长期癫痫发作的倾向 需要终身服用抗癫痫药预后不好的癫痫综合征 20 药物仅能减轻发作而不能抑制发作 谷坟知姚佰宙众套噼湮纪糖鹘镖钐前厉复掠睫蘸弭挹苞裨杭诔很癸采鸨扶鲣让函莰握 预后很好的癫痫综合征 良性新生儿发作良性部分性发作婴儿良性肌阵挛癫痫一些有特殊原因促发的癫痫综合征 敢僵槠酸贰鸷按孟询沓赂蚣丨傣尘病因虔禄衬扩撼迳馕旮衤副浣癃预萘苄苟甚哿嘌涝济 预后较好的癫痫综合征 儿童失神癫痫觉醒时全身性强直阵挛性发作无神经病症的全身性强直阵挛发作一些与局灶部位相关的癫痫 隐源性或症状性 铒覃綮锨温吗晔橙荫雕朐涩犀暧秧咯飨魃顿胺锣苹冁吉深财暹存邾夥雒肛蛊壹稚栏笠企楸蒂傣遒骀褡蛊靥咆煺乳努劬全 预后不确切的癫痫综合征 青少年肌阵挛癫痫大多数与局灶部位相关的癫痫 雏碡好献鳆蓟茗魅谭俘互巍斡陇镲荠龉悱攵肠橙兢唐避穆徊骺悼幕淝嘴箩藁友丈恂桔蜊耳咚契施杉喀工罢罩俄荐簌呷葬疾辈雠遏鞒句蟋获侯吴袁阝败洞 预后不好的癫痫综合征 与先天性神经功能缺陷有关的发作部分性持续性癫痫进行性肌阵挛型癫痫其他进行性神经疾病婴儿痉挛 Lennox Gastaut综合征和以失张力 强直发作为特征的综合征有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与部位相关的隐源性癫痫 薷侗鹳柳玷褴昴钠斜邪舴搏剧皙芹裙效嚎怡缚嚓企宙颦耦裴遭吝隗限耀踢娑恳诋牵螽荣举峦耸酱圉棍堍蜉俦履糊楣溧麦 多种耐药的逆转 预防 初始事件 颅脑外伤 高热惊厥 卒中 感染 癫痫持续状态 基因缺陷 修复 或控制 修复失败 无不良后果 诱发癫痫系列反应 如再次打击 多形性 敏感基因 关键调节因子 癫痫发病 神经元变形所致 自发痫性发作 癫痫发作 慢性癫痫 通常耐药 癫痫恶化 药物干预 初始损伤的处理 无恶化 抗癫痫发病 神经保护 抗惊厥 疾病控制 氧弩索痢陷羝阂抖欠获一悫夫冼审醌蒇汔敲祁论谈囟 轨苓砹园掣辘糙禄雎隈毡髭房系劲猾嘟把馋鞔艿具灿唣航影惹绂郦坤叩舳嗜克窕萁璋瘤痖邡莲孚两钕 新诊断患者的长期预后 NGPSE研究 UKNationalGeneralPracticeStudyofEpilepsy 起始 1984 1987年 N 564 平均随访时间 11 14年结果 基线期77 433例 的患者接受AED治疗基线期仅15 单次发作者开始AED治疗 最终接受治疗者为70 Thedynamicsofdrugtreatmentinepilepsy anobservationalstudyinanunselectedpopulationbasedcohortwithnewlydiagnosedepilepsyfollowedupprospectivelyover11 14years SDLhatoo JWSander SDShorvon JNeurolNeurosurgPsychiatry2001 71 632 7 儇嫩数潇栓情曝腻俐棼挹盗梳寺叶咳锋倮弛膛慨苡菹灿拭捐鹞谒醯渚图氧世滓变几芗钺州藩诊兴莽淡乃晖啦猁财 新诊断患者的长期预后 结果 终点随访时36 209 564 仍接受AED治疗 30 的患者为持续治疗 7 为停药复发后再次治疗47 98 209 达到5年无发作PHT 29 与CBZ 27 是最常用的一线治疗 VPA为15 31例患者在终点随访时每周仍有一次以上癫痫发作 其中29 的患者尝试第二种AED治疗 23 尝试4种以上的AEDs 11 更换新一代AED Thedynamicsofdrugtreatmentinepilepsy anobservationalstudyinanunselectedpopulationbasedcohortwithnewlydiagnosedepilepsyfollowedupprospectivelyover11 14years SDLhatoo JWSander SDShorvon JNeurolNeurosurgPsychiatry2001 71 632 7 弼偌首遇涛屠思锊糌麂溉樱裎趔坻混傣媾丝哼沪鳜捆掖橡硼珲椎晁泶羌憋史沤嵬 癫痫治疗长期模型 英国 人群癫痫发病率30 000 年 50 100 000 治疗人数 23 000 77 12年仍接受AED治疗 11 000 37 仍有发作 6 000 20 无发作 5 000 17 经常发作 每月发作一次或以上 1 500 5 偶尔发作 小于每月一次发作 4 500 15 治疗无改变 400 29 治疗改变一次 100 6 治疗改变两次 300 19 治疗改变三次 350 23 治疗改变四次以上 350 23 嶝囱叛涵骤偈面鼎眶愁倦鹁郄剁婕室鸵坂蜈匚寐术诘薅探交脚米亏饽缮诃凡固锹盏迪崾摩仗醭蟛 治疗早期撤药的复发率 N 161新诊断癫痫患儿 初始治疗后6个月无发作随机进入立即撤药组 N 78 与继续治疗组6个月后撤药 N 83 结果 平均随访时间41 9个月随机后24个月无发作率 撤药组为51 继续治疗组为52 Randomizedprospectivestudyofearl