烟雾病 ppt课件

烟雾病 烟雾综合征 病因不明 遗传 感染 免疫 流行病学 亚洲多发 日中韩 东南亚发病年龄 10岁以下 40岁左右临床特征 儿童型 缺血多见 成人型 出血多见MD综合征 动脉硬化 自身免疫 脑膜炎 Downs综合征 头外伤等 对MD MD综合征的基本认知 关于烟雾病的那点事儿 烟雾病 MoyamoyaDisease 又称为颅底异常血管网病 是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞 颅底异常血管网形成为特征的一组脑血管病 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu首先以颈内动脉发育不良报告 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名 病理学表现 颈内动脉及其分支内膜增生 增厚 中膜平滑肌细胞增生 变性 导致管腔狭窄或闭塞以往认为病变局限于颈内动脉系统 但近年研究发现大脑后动脉 颞浅动脉 脑膜中动脉 甚至冠状动脉 肺动脉 肾动脉也有类似病例改变 推测是一种全身性疾病 且与脑底动脉环的局部因素 如血流动力学等 有关 临床症状 儿童型 以缺血症状为主 多表现TIA 如MCA区域的缺血 运动 感觉和语言障碍 PCA区域视力障碍 ACA区域下肢运动 感觉障碍 多于哭泣 热食 吹气球等过度呼吸时诱发 可反复出现 且可经常变换双侧 后期可有智能迟钝或神经功能障碍 成人型 50 以颅内出血发病 多为烟雾血管破裂 但病史可有儿童期脑缺血症状 出血部位多为基底节穿通支区域 常破入脑室 其次是SAH 多为微动脉瘤破裂 影像学诊断标准 颈内动脉末端和大脑前动脉 大脑中动脉近端地血管狭窄或闭塞 颅底异常血管网形成 广泛颅内 颅外动脉吻合 双侧受累 分型 基底型 最常见和最典型 ICA颅内段病变导致脑底部异常血管网血管形成筛型 由眼动脉分支供血地前颅窝底 眶顶网状血管扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管穹隆型 颅内外血管通过硬脑膜 软脑膜上的侧支相沟通后循环型 PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代偿性侧支形成 基底型DSA分期 直接血管重建术 STA MCA间接血管重建术 颞肌贴敷术 大网膜贴敷术日本1994年统计结果 20 直接重建术 36 间接重建术 20 联合手术 23 药物治疗 手术治疗 卒中领域 1 发病年龄的两个极端 青年卒中发病率呈上升趋势 2005年美国白种人 黑种人20 54岁期间卒中发病率都较以往显著升高 KisselaBM KhouryJC AlwellK etal Ageatstroke temporaltrendsinstrokeincidenceinalarge biracialpopulation Neurology2012 79 1781 1787 年龄并不是溶栓的禁忌证 卒中溶栓登记的治疗安全性研究 SafeImplementationofTreatmentsinStrokeregister SITS登记 虚拟国际卒中临床试验档案 VirtualInternationalStrokeTrialsArchive VISTA 80岁卒中患者r tPA溶栓疗效更为显著 且严重程度越高 获益更大 国际卒中实验 3 theThirdInternationalStrokeTrial IST 3 SandercockP WardlawJM LindleyRI etal Thebenefitsandharmsofintravenousthrombolysiswithrecombinanttissueplasminogenactivatorwithin6hofacuteischaemicstroke thethirdinternationalst