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左侧门脉高压症 江西省人民医院消化科龚志斌 定义 左侧门脉高压 Left sidedportalhypertension LSPH区域性门脉高压症 Sinistralportalhypertension 局限性门脉高压等各种原因引起脾静脉阻塞 大量的脾血将取道胃网膜左静脉 胃短静脉经胃壁静脉网从胃左静脉回流至门静脉 造成脾胃血流区域性高压而门静脉压正常 门脉高压症中 肝外型占5 10 LSPH是肝外型门脉高压症的一种特殊类型 约占后者的5 是唯一可治愈的门脉高压症 流行病学 LSPH可发生于任何年龄 以青少年居多 国内一组资料显示年龄在3 63岁间 男女之比为2 25 1根据病因LSPH可分为胰源性 脾源性和腹膜后源性三类 其中胰源性最常见 随着酒类 脂质类消费上升 诊疗技术水平及认识程度的提高 目前对LSPH 特别是胰源性LSPH的发现率日益增高 解剖学基础 门脉循环可分为 内脏大循环系 肠系膜区 即右区 和 内脏小循环系 脾胃区 即左区 脾A携带的血液约为门静脉总血流的20 左右 通过脾V 胃网膜左V 胃短V 胃左V回流至门脉 其中脾V是回流的主要通道脾V回流受阻可累及脾胃区 局限性高压状态 解剖学基础 正常时脾V直径约0 5cm 长12cm 与脾A伴行紧贴于胰腺背面 胰腺尤其是胰尾部发生病变很容易累及脾V 严重时可引起LSPH 胰头或胰体病变及脾A病变也可引起脾V阻塞 如脾A瘤 胰头 体癌 慢性胰腺炎引起胰头肿大等 脾V与肠系膜上V一般是在胰头后方汇合成门脉主干 可受胰头部病变累及 甚至累及门脉主干 导致广泛的门脉高压表现 少见情况下 胰腺疾病尚可直接累及SMV 引起SMV及其属支血管的曲张 病因 病因 胰源性 胰腺炎症 如慢性胰腺炎 急性胰腺炎 遗传性胰腺炎和胰腺脓肿等 胰腺肿瘤 如各种类型的胰腺癌 胰腺假性肿瘤 胰岛细胞瘤等 脾源性 先天性畸形 如先天性脾动脉狭窄和闭塞 先天性胰腺动静脉瘘等医源性 如术中损伤和结扎脾静脉 脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成等感染性 反复腹腔感染引起的脾静脉炎或静脉血栓形成 脾包虫囊肿腹膜后源性 腹膜后纤维化 后腹膜脓肿 淋巴瘤或肉瘤 肾细胞癌等其他原因 如脐静脉插管 遗传性血小板增多症 骨髓及外骨髓增殖性疾病等 病因 Madsen报道191例LSPH中 65 为胰腺炎 18 为胰腺肿瘤 17 为其他疾病 如腹内淋巴瘤 腹内肿瘤 腹膜后纤维化 脾动脉瘤压迫脾静脉 腹外伤等 Moossa总结报道急慢性 创伤性和遗传性胰腺炎伴或不伴假性囊肿引起脾静脉栓塞占56 胰腺肿瘤占9 Muhletaler报道18例脾静脉栓塞患者中 17例由胰腺疾病引起 胰体尾囊肿合并脾动脉假性动脉瘤时 由于脾动脉与脾静脉的伴行关系 常同时合并有脾静脉栓塞 Frey发现10 的胰腺假性囊肿合并脾动脉假性动脉瘤 大多数病人伴有区域性门脉高压 发病机制 GV的形成明显高于EV 经胃短V 胃底V网 胃左V 胃底V曲张 此时一方面流向胃右V 再流向门脉 与奇V 半奇V间形成侧支循环 食管下端V曲张甚至出血 经胃网膜左V 胃网膜右V 或直接入门脉或经SMV入门脉 胃网膜左V血 大网膜V IMV 结肠V曲张甚至出血 致结肠V曲张的另一来源是SMV 经膈血管到肋间血管再到上腔V 慢性胰腺炎导致的SMV 脾V 门脉汇合处狭窄 则可引起十二指肠异位V曲张甚至出血 但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别 发病机制 临床表现 常有慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现 脾肿大 由于胃脾区局部高压状态所致 占42 100 即使查体时未触及肿大脾脏 术中亦可发现 无腹水形成和肝硬化表现 胃底或兼有食管下端静脉曲张 尤其是孤立性胃底静脉曲张 伴或不伴上消化道出血史 亦有结肠静脉曲张破裂出血者 肝功能正常 只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者 例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者 肝功能才会出现异常 辅助检查 辅助检查 钡餐 14 的患者可显示有特征性的胃底隆起包块 但78 仅见异常增厚的粘膜皱襞 其可由静脉曲张或其它情况 癌 淋巴瘤 多发性息肉或Menetriers病 所致 气钡双重造影约80 患者可见胃底静脉曲张 辅助检查 胃镜 内镜区别胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有一定困难 判别不清时切忌盲目活检 超声胃镜的引入则可能解决问题 有报告诊断准确性可达87 91 肝性静脉曲张以食管区明显于胃底 LSPH则相反 超声内镜 食管胃交界处静脉曲张 辅助检查 彩色超声 为首选检查 既能发现病因 又能进行血流检测 1 肝脏大小形态 内部回声正常 2 脾门及脾周围胰脾区可见迂曲成团的静脉 呈蜂窝状结构 3 出现脾功能亢进时的脾体积增大 厚度 4cm 长径 11cm 4 明显者可见到曲张的胃底或胃左静脉团 5 有原发病的超声特征 辅助检查 彩色超声多普勒 门静脉 内径不增宽 流速无明显增快 血流量并不增加 部分合并门静脉炎致管腔狭窄 血流量减少脾静脉 迂曲成团 内径 0 8cm 流速慢 流量增加正常的3 5倍以上 1500mL min以上 脾周的静脉团呈五彩花色血流 脾静脉栓塞在脾静脉腔内可见实性块影且不存在静脉杂音声影和持续静脉血流左侧结肠静脉 脾静脉阻塞时引起左侧结肠的静脉回流受阻 出现结肠脾曲大量静脉团 频谱示静脉血流 辅助检查 彩色超声多普勒 脾静脉逆流 左 脾周大的侧枝形成 右 P 胰腺 CO 结合部 辅助检查 CT 节段性脾静脉栓塞 胰腺病变 脾静脉缺失或不寻常狭窄 动态增强CT可见脾静脉栓子 脾脏肿大 脾门周围及胃底静脉 胃网膜静脉丛扩张 迂曲 无肝硬化门脉高压症CT表现 CT三维血管重建可提示脾静脉完整性中断 辅助检查 CT 脾静脉栓塞 箭头 胃静脉曲张 周围其他侧枝形成 辅助检查 MRI 核磁共振门脉成像可清楚显示门静脉系的完整性 曲张静脉更易发现 病变诊断更加准确可靠 脾静脉栓塞 脾门处侧枝形成 辅助检查 血管造影 脾门静脉造影是最确实且最广泛应用的方法 经皮经肝门静脉造影 但显示脾静脉不佳 选择性动脉造影之静脉期来观察脾静脉情况 腹主动脉肠系膜上动脉造影术常用的方法 金标准 静脉期的血管造影 辅助检查 血管造影 腹腔动脉造影静脉期显示脾静脉阻塞 胃网膜静脉扩张 胃底静脉曲张和脾肾分流显示 左卵巢静脉扩张 胃曲张静脉和脾静脉内可见碘油 诊断 目前尚缺乏统一的诊断标准 临床上主要依据临床表现 辅助检查等进行诊断与肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化相比临床特点 孤立性胃底静脉曲张 脾肿大 肝功能正常 常合并胰腺疾病 胰腺疾病可包括胰腺肿瘤 胰腺炎 外伤 胰腺囊肿 最可靠的诊断方法是血管造影和核磁共振门脉成像 治疗 手术治疗 包括针对原发病及针对门脉高压症的治疗单纯对于门脉高压症 手术治疗效果是肯定的 但总的预后则决定于原发病 应内 外科医师协同 严格掌握指征和时机 并特别强调鉴别诊断 治疗上切忌由于诊断不清 为治疗消化道出血而盲目行胃大部切除术 结果破坏了脾脏与门静脉间的侧支循环 加重消化道出血 同样 典型的分流术也起不到控制 预防出血的目的 治疗 手术 文献认为 LSPH是门脉高压症中有望能通过手术治愈的疾病 关键是阻断脾动脉供血 因而多数学者主张进行脾切除术 在脾切除的基础上加做贲门周围血管离断术 效果可能更佳 治疗上需特别考虑基础胰腺疾病的处理 对严重胃底静脉曲张 尤其是已出现消化道出血者多主张行脾切除加断流术 单纯切脾容易再发出血 治疗 手术 由于胰腺病变造成的血管解剖困难 术后脾功能亢进不能得到缓解 分流术疗效有限 非首选术式 但因为分流术既形成分流 又保留了脾脏 对儿童病例防止脾切除术后败血症有益 对无胃肠道出血或有脾亢而无静脉曲张者是否行预防性手术仍有争议 临床工作中 根据原发病及脾亢程度 先处理胰腺疾病 必要时针对门脉高压症进行手术可能较为合理 治疗 血管介入 介入治疗 近年来进展较快 选择性脾动脉插管栓塞或经皮脾动脉栓塞术 术后的并发症脾梗死 继发性脾脓肿或异位静脉曲张等值得考虑 曲张静脉内镜下套扎术 硬化术 不能从根