日神经组交班ppt课件

2013 11 13日神经组 放射科 病例 放射科号 1639683 4713653 病史 患者男 25岁 因2天前无明显诱因发热于我院就诊 腹泻3次 既往甲亢病史1月 服用赛治 B超 腹主动脉旁多发轻度肿大淋巴结实验室检查 白细胞 0 45 10 9 L 红细胞 4 45 10 12 L 血红蛋白 118g L 血小板 46 10 9 L 中性粒细胞 0 000 10 9 L 淋巴细胞 0 41 10 9 L TT3 TT4 TSH 抗甲状腺过氧化物酶抗体 促甲状腺激素受体抗体 病史 患者骨髓细胞学检查 骨髓增生减低 粒系增生减低仅占1 5 红系增生减低仅占3 5 患者入院后仍有发热 并有精神异常 构音不清 共济失调 病史 请内科及放射科会诊后 结合病史考虑桥本脑病 于2013年9月12号开始给予甲强龙0 5gqd治疗3天 第二天体温恢复正常 3天后减为240mgqd 并给予复达欣抗炎治疗 复查血常规 白细胞 5 8 10 9 L 红细胞 3 36 10 12 L 血红蛋白89g L 血小板 32 10 9 L 中性粒细胞百分数58 8 淋巴细胞百分数27 2 目前患者无发热 问答切题 无精神异常 构音欠清 仍有共济失调 桥本氏脑病 Hashimoto sencephalopathy HE 概述 桥本氏脑病 Hashimoto sencephalopathy HE 又称为甲状腺毒性脑病 自身免疫性甲状腺炎 即桥本氏病 相关的激素反应性脑病 是与桥本氏病相关的以神经系统功能紊乱为主的自身免疫性疾病 1966年LordBrain等首先描述了该病 为一49岁男性 表现为意识障碍 既往桥本氏甲状腺炎 HE是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病 概述 Ferracci等研究报道HE的发病率约2 1 10万 HE多见于女性 男女比例约为1 4 成人及儿童皆可患病 平均年龄为44岁 没有家族性桥本脑病的报道 可以合并其他自身免疫病 如SLE I型糖尿病 病因及发病机制 目前 HE的病因及发病机制尚不明确 大多数学者认为HE是一种因自身免疫反应累及CNS而产生的疾病 有学者提出血管源性水肿学说 因免疫炎性反应累及血脑屏障 使血脑屏障受损而致脑内多发性局灶性水肿或弥漫性脑水肿 可累及脑干及皮层 从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状 并可随皮层激素的应用而迅速缓解 抗神经元自身抗体学说 病理 炎性反应 报道最多 小血管周围轻度淋巴结细胞浸润 甚至形成血管周围淋巴细胞套袖 胶质增生 皮层 基底节 丘脑 海马等灰质胶质增生 白质较轻 脱髓鞘 髓鞘脱失但轴索保留 临床表现 HE的临床表现无特异性 可表现为急性或亚急性起病 复发缓解或逐步进展 可出现各种神经系统受累的症状 患者可出现意识障碍 认知功能下降等高级神经功能受损表现 也可出现幻觉 妄想等精神症状及全身舞蹈 不自主运动等椎体外系症状 及肌阵挛 癫痫大发作等痫性发作 实验室检查 HE患者甲状腺功能可亢进 正常或低下 约17 20 患者为甲减 23 35 患者为亚临床甲减 7 患者为甲亢 18 45 患者甲功正常 抗甲状腺抗体中抗甲状腺过氧化物酶抗体 TPO Ab 或抗甲状腺微粒体抗体 TMAB 几乎全部阳性 抗甲状腺球蛋白抗体 TGA 阳性率约为73 约80 患者脑脊液蛋白质增高 IgG合成可增高 脑电图 HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波 可有癫痫波 影像学表现 大部分颅脑MRI正常 一部分颅脑MRI可有异常表现 但不具有特意性 小脑萎缩或脑萎缩 皮层或皮层下病灶 脑白质病变 Case1 女 40岁 主因睡眠增多2月余 记忆力减退50天收入院 患者于2个月前出现头晕 恶心 间断性非喷射性呕吐 多发生于乘车后 同时睡眠增多 难以抑制 有疲乏无力感 50天前出现记忆力减退 不知道自己名字和年龄 答非所问 家人发现走路不稳 2002年发现甲亢病史 经放射性碘治疗 2003年发现甲减并服用优甲乐 检测甲状腺功能正常 TG Ab TPO Ab TSH FT3及FT4正常 治疗 激素治疗有效 通常静脉点滴甲强龙 口服强的松时间4个月 8年 平均1年 维持剂量10 3