维d缺乏性手足搐搦症课件

维生素D缺乏性手足搐搦症 tetanyofvitaminDdeficiency 概述 由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低下 导致血清钙降低 引起神经肌肉兴奋性增高 表现为惊厥 手足搐搦及喉痉挛等 多见于6个月以下的婴儿 复习 正常血钙浓度稳定 9 11mg dl 2 25 2 75mmol L 存在形式 游离钙 结合钙 主要调节因素 维生素D 甲状旁腺素 降钙素 血pH 血浆蛋白浓度 血磷浓度 病因 维生素D缺乏症初期 血钙降低 甲状旁腺反应迟钝 低血钙不恢复 当总钙 7 7 5mg dl或离子钙 4mg dl时 神经肌肉兴奋性增高 出现症状 春夏季节或维生素D治疗初期 未钙化的骨加速钙化 血钙大量沉着于骨 而旧骨脱钙减少 经肠道吸收的钙亦相对不足 使血钙下降 感染 发热 饥饿 由于组织分解 磷从细胞内释出 血磷升高 使血钙下降 早产儿 体重 1500g者体内贮钙不足或因生后并发症易致低钙血症 人工喂养儿 食用含磷过高的奶制品使高磷低钙 慢性疾病 长期腹泻 慢性肝肾疾病影响维生素D和钙的吸收 发病机理 维生素D 血钙 PT 代偿不足 血总钙 7 7 5mg dl 1 75 1 88mmol L 或离子钙 4mg dl 1 0mmol L 手足搐搦喉痉挛全身性惊厥 症状 1 惊厥 最常见 2 手足搐搦3 喉痉挛 最严重 体征 1 面神经征2 腓反射3 陶瑟征 此外还可伴有佝偻病的症状和体征 临床表现 惊厥 1 多见于小婴儿 2 发作特点 突然发作 重者 意识丧失 双眼球上窜 四肢抖动 强直 持续时间不定 数秒 分 发作次数不定 数日一次或一日数次 轻者 意识清楚 仅有双眼上窜 面肌颤动 一般无发热 除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因 间歇期正常 典型症状 手足搐搦 1 多见于6月以上婴幼儿 2 发作特点 手搐搦 腕屈曲 手指伸直 拇指内收 助产士手 足搐搦 踝关节伸直 足指向下 跖部弯曲呈弓形 芭蕾舞足 喉痉挛 1 多见于小婴儿 2 原因 喉部肌肉及声门痉挛 3 表现 吸气性呼吸困难 吸气性喉鸣 重者可出现窒息 甚至猝死 1 面神经征 Chvostek征 阳性对新生儿无意义 2 腓反射 Lust征 阳性 3 陶瑟征 Trousseau征 阳性 体征 隐性体征或隐匿型 诊断 季节 病因 发作特点 突然发作 一般无发热 间歇期正常 无NS体征 有N M兴奋性增高的体征和佝偻病的体征 血Ca 7 5mg dl Ca剂治疗有效 春季多见 鉴别诊断 一 惊厥鉴别 1 与无热惊厥鉴别 2 与有热惊厥鉴别 颅内感染 二 与手足搐搦鉴别 甲状旁腺功能低下 三 与喉痉挛鉴别 急性喉炎 低血糖症低血镁症婴儿痉挛症 一 低血糖症1 诱因 晨起 空腹时发作 进食不足或腹泻2 严重者发作后可呈昏迷状态3 化验 血糖下降4 葡萄糖治疗有效 二 低血镁症1 摄入不足 多有长期腹泻病史或长期用利尿剂2 遗传性镁吸收缺陷3 化验 血镁 1 4mg dl4 镁剂治疗有效 20 硫酸镁0 2ml kg 1 2次 日 1 2天后见效 三 婴儿痉挛症1 婴儿期癫痫的一个特殊类型 2 3岁后可转为癫痫大发作或其它类型癫痫2 典型的发作形式 呈点头状一连串的发作 四肢屈曲至胸腹部3 智力障碍4 脑电异常 典型的高峰节律紊乱5 钙剂治疗无效 四 颅内感染1 感染中毒症状2 前囟饱满及其他高颅压的症状 体征3 脑脊液典型的改变 五 甲状旁腺功能低下1 年长儿多见2 表现间歇性的手足搐搦和 或惊厥 3 血Ca 血P 10mg dl AKP正常或下降 4 颅骨X线或CT 双侧基底节钙化灶 六 急性喉炎1 大多有上感的症状 2 吸气性呼吸困难 声音嘶哑 犬吠样咳嗽 3 钙剂治疗无效 激素及抗生素治疗有效 一 原则1 立即控制惊厥及解除喉痉挛 2 其次补充钙剂 血Ca迅速上升 3 随后补维生素D Ca P代谢恢复正常 治疗 1 急救处理 针对惊厥和喉痉挛而言 1 控制惊厥 10 水合氯醛40 50mg kg 次 保留灌肠 安定0 1 0 3mg kg 次im 苯巴比妥钠5 8mg kg 次im 2 喉痉挛的处理 立即将舌拉出口外 人工呼吸或正压给氧 必要时行气管插管术 保持呼吸道通畅 二 具体措施 2 钙剂治疗 1 抽搐者 10 葡萄糖酸钙5 10ml 5 10 葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴 要 10分钟 否则血Ca 心脏骤停 反复发作 每日重复