儿科学精品教学（汕头大学）川崎病5年制课件

川崎病kawasakidisease 附一儿科林洁英 概述 定义 又称皮肤粘膜淋巴结综合征 MCLS mucocutaneouslymphnodesyndrome 是一种以全身中 小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 表现为急性发热 皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 好发年龄 87 4 小于5岁 高峰1 2岁 男多于女 男 女为1 83 1 病因及发病机制 病因未明 可能与感染又关 发病机制尚不完全清楚 目前认为是易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎 病理 病初以小血管炎为主 以后是中大动脉病变 好发于冠状动脉及其分支 未经及时治疗的病例其病理改变大致分四期 早期严重心肌炎与中后期动脉瘤破裂 血栓栓塞是本病死亡的主要危险 病理分期 I期 约1 9天 小动脉周围炎症 心包 心肌间质及心内膜炎症浸润 II期 约12 25天 冠脉主要分支全层血管炎 水肿 炎症细胞浸润 弹力纤维及肌层断裂 可形成血栓及动脉瘤 III期 约28 31天 炎症渐消退 血栓和肉芽形成 纤维组织增生 内膜增厚 CA可发生堵塞 IV期 数月至数年 逐渐愈合 瘢痕形成 堵塞动脉可再通 Clinicalmanifestation 1 主要临床表现 2 心脏表现 可出现心肌炎 心包炎和心内膜炎 冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成 严重者出现心肌梗塞 心力衰竭 冠状动脉瘤破裂 心源性休克 猝死 3 其他表现 其他系统损害 如间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化系统症状或尿道症状等 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 发热持续5天以上 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 双眼结膜充血 双眼结膜充血 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 不定形皮疹 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 恢复期 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 Clinicalmanifestation 发热持续5天以上 双眼结膜充血 口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血 不定形皮疹 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 四肢末端对称变化 急性期 手足硬性水肿 掌跖及指趾端红斑 恢复期 甲床皮肤移行处膜样脱皮 Clinicalmanifestation 1 主要临床表现 2 心脏表现 可出现心肌炎 心包炎和心内膜炎 冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成 严重者出现心肌梗塞 心力衰竭 冠状动脉瘤破裂 心源性休克 猝死 3 其他表现 其他系统损害 如间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化系统症状或尿道症状等 AuxiliaryExamination 血液检查 WBC升高 中性粒增高为主 ESR增快 CRP 免疫球蛋白增高 免疫学检测 血清IgG IgM IgA IgE和血循环免疫复合物均增高 心血管系统检查 EKG UCG相应改变必要时行冠状动脉造影 Diagnosis 日本川崎病研究班推荐KD诊断标准 2002年2月修订 典型病例 发热5天以上 伴有下列五项之四项者 排除其他疾病 即可诊断 双眼结膜充血口唇潮红 皲裂 杨梅舌 口腔咽部粘膜弥漫性充血不定形皮疹急性期非化脓性颈部淋巴结肿大四肢末端对称变化 不典型病例 不完全 鉴别诊断 渗出性多形性红斑幼年类风湿关节炎全身型败血症猩红热 治疗 尽早使用丙球和阿司匹林 控制炎症 预防和减轻冠状动脉病变发生 1 阿司匹林 剂量 疗程 2 丙种球蛋白 本病疗效突出 强调时机 剂量 用法 3 潘生丁 剂量 疗程 4 其他治疗 溶栓 激素 指征 对症等