气管软化症影像学晨读篇课件

复发性多软骨炎累及气道 指导教师 苏峻晨读片 张鹏飞2015 1 24 复发性多软骨炎是一种少见的 多系统受累的自身免疫性疾病 该病以软骨组织和结缔组织的反复炎症和进行性破坏为特点 病变可累及全身软骨组织 包括耳 鼻 咽 喉 气管 支气管等 出现广泛性 复发性及破坏性炎症 近来研究发现 在复发性多软骨炎病变部位有针对软骨蛋白糖原的细胞免疫反应 本病约有1 3患者与其他自身免疫性疾病共存 复发性多软骨炎引起气道病变的病理机制为 活动期软骨和黏膜下组织高度炎性肿胀 引起气道狭窄 炎症使气道黏膜纤毛清除功能受损 咳嗽功能下降 致大量稠厚分泌物潴留 加重气道梗阻 晚期瘢痕挛缩 气道内形成纤维组织结节 引起气道瘢痕狭窄 或气管 支气管软骨环溶解破坏 造成气管软化塌陷 从声门下至二级支气管均可发生炎性改变 呼吸道症状包括咳嗽 呼吸困难 喘呜 声嘶 失音或气管刺痒等 肺功能测定常表现为阻塞性通气功能障碍 故临床上易误诊为慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘 支气管镜检查可观察到气管支气管黏膜炎症 气道软骨环消失 管壁软化 管腔狭窄 也可观察到气道内径是否受呼吸时相的影响 对于诊断复发性多软骨炎有一定意义 可以镜下取活检 有助于与其他累及气道的疾病鉴别 但对一些严重的呼吸道受累的患者 选择支气管镜检查应慎重 以免患者在支气管镜检查时突发窒息 CT表现 吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常 大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄 大气道受累包括胸廓外及胸廓内 包括气管 主支气管 叶及段级支气管 部分向上累及喉部软骨 以大气管的前 侧壁增厚为主 多呈平缓性 而后壁的膜部多不受累 大气管的内外轮廓比较光整 大气道软骨区的钙化 进行性的气管软骨钙化是复发性多软骨炎一个特征性表现 呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常 呼气相CT支气管管腔狭窄较吸气相明显加重 管壁软化塌陷 可利用后处理工作站 测量吸气相与呼气相气管 支气管的气道腔横截面积 通过公式 吸气相气道腔横截面积 呼气相气道横截面积 吸气相气道腔横截面积 计算出呼气相气道横截面积缩小率 该缩小率大于50 提示存在气管支气管管壁软化塌陷 复发性多软骨炎 复发性多软骨炎 诊断 国内外文献广泛采用McAdom在1976年提出的诊断标准 双耳廓复发性软骨炎 非侵蚀性多关节炎 鼻软骨炎 眼炎症 喉和 或 气管软骨炎 耳蜗和 或 前庭受损 具备以上3个或3个以上依据就可以确诊 无需组织病理学证实 胸部CT表现及其诊断价值 复发性多软骨炎的典型表现包括气管 支气管管腔狭窄 管壁增厚或伴钙化 另一种常见的CT表现为功能性气管异常 包括 气管软化和肺内的空气滞留征 这些改变用动态呼气相CT更易检测到 也常是早期RPC的惟一可见的气道异常 鉴别诊断 气管支气管内膜结核 是发生在气管支气管黏膜或黏膜下层的结核病变 可致气管支气管管腔狭窄 阻塞 管壁增厚 大多好发于双上肺及双肺下叶背段 发病部位与肺结核的好发部位一致 支气管狭窄的管壁不规则增厚 结节状突起 腔内不光整 管腔扭曲变形甚至僵直 常伴发肺内结核病变 原发性气管癌 也可表现为气管管腔狭窄 阻塞 管壁增厚 局部管腔不规则增厚狭窄 有突入气管腔内的软组织肿物 或穿透管壁向腔外生长 气管腔呈偏心性狭窄 鉴别诊断 原发性支气管淀粉样变 表现为气管 支气管管壁波浪状不规则增厚 腔内肿块 管腔环形或不对称狭窄 可出现管壁钙化 最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色 气管结节病 气管 支气管内肉芽肿导致管壁增厚 但较少引起明显的管腔狭窄 一般无钙化 常有双侧肺门及纵隔淋巴结增大 鉴别诊断 气管Wegner肉芽肿 59 的Wegner肉芽肿有气道异常 7 有气道狭窄 受累气管管壁增厚 呈息肉状 乳头样结节改变 可有钙化 管腔不规则狭窄 多并有肺内病变 骨化性气管支气管病 气管 主支气管前壁及两侧壁广泛性增厚 呈小结节 小斑片状 其间可见多发斑点样钙化突起 向腔内突入 大小1 3mm 个别可达10mm 与气管软骨环不连接 气管支气管淀粉样变性 MPR侧位显示气管管壁明显增厚 有散在小钙化 气管及支气管淀粉样变性CT表现 TO病例 显示气管管壁略增厚 管腔轻度狭窄 右侧管壁小钙化结节突向管腔 气管软化症影像学 小结 气管软化是功能性异常 采用常规吸气末影像学检查如胸部X线摄影术和标准CT常不能检出 气管软化最常见于COPD及甲状腺肿大 支气管镜标准 气道内腔面积呼气时减少 50 X线诊断标准 瓦氏法及米勒法摄片管径相差3 0mm或3 0mm以上者 则可提示为气管软化症 CT诊断标准 在动态呼气相CT气道内腔的塌陷百分比 50 就认为存在气道软化 英文 复发性多软骨炎relapsingpolyc