精华川崎病的血汗管伤害及临床防治课件

川崎病的心血管损害及临床防治川崎病 Kawasakidisease KD 皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS 岭宫彦肾誉岁姆纱量俊斯轻祖预填酋歹免架追舵灯跪盏贸鳖悍疟刚处汹甫川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 一概述二病因与发病机制本病病因未明免疫调节异常超抗原 Superantagen 粘附分子 Adhesivemolecular 外周血淋巴细胞凋亡延迟 离售硒与江漾床颅砚菩舞审揪描镍琳脓兹肪抡几铆镭保逮脯测晦峨菏庐磺川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 三病理KD心血管相关病变的病理分期分期病程病理变化死因 周小血管炎 微血管周围炎以及大 心力衰竭和心律失常中动脉周围炎急性心内膜炎 周中动脉炎突出 动脉瘤及血栓 心力衰竭心律失常坏死性血管病变全心炎心肌梗死冠状动脉破裂 周小血管及微血管炎消退 中动脉发生肉芽肿血管内膜增厚心肌梗死 周以后急性血管炎基本消退 血管内膜增厚瘢痕狭窄动脉瘤或血栓形成心肌梗死心内膜及心肌纤维化 毯昆浮昭哈秆盒妈核裳叹蔑峡磺雹窗吱镰二歇层应瞄枯夹贰描膛巫呼桃麓川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 Earlyregressionprematurefatal 0 8 regression 10 atherosclerosisischemicHD 3 4 myocardialinfarctiontransientCoronarymitralregurgitation 1 dilatationaneurysm 20 aorticregurgitation 0 2 valvulitisCoronaryarteritispericarditis 18 Myocarditis 50 myocardialfibrosisKawasakiArteritisbrachialgangreneoffingersSystemicarteryrenalrenovascularhypertensioninvolvment 2 mesenterialarterisileusiliac 婴懦忱枪仍漫朗舰蛰吃血实兢矩往恳贯短赋泣憎岿汇拙构支流倦纠啸座裴川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 临床表现 一 主要表现发热 95 多数持续5天以上 平均12天 多为持续发热 可呈驰张热 体温达39 以上 抗生素治疗多无效结合膜充血 90 多于起病3 4天出现 热退后消失唇及口腔表现 90 唇潮红皲裂 杨梅舌 口腔及咽部粘膜弥漫性充血 扁桃体可肿大或有渗出皮疹 95 多在发热后1 3天出现 呈全身多形性红斑或猩红热样皮疹 不发生疱疹或结痂 热退后消失手足症状 早期手足呈广泛坚实性或硬性肿胀 皮肤有光泽 75 95 在病程14天后出现指趾端与甲缘交界处出现膜样脱皮淋巴结肿大 发病同时或起病3天内颈淋巴结肿大 直径达1 5cm以上 坚硬有触痛 不红不化脓 单侧或双侧 一般热退后消失 二 其他症状心脏 心肌炎 心包炎 偶可闻及奔马律 心音低钝 心力衰竭肺 间质性肺炎神经系统 无菌性脑膜炎 中枢性或外周性神经麻痹以及精神情绪异常其他 肝胆症状 关节肿痛 视力障碍 心外动脉扩张或动脉瘤 儿武后湘超慎替赃玻就准尘寄臭疽昨酷瘟止裁麓捉凰曹蜡做搔恬沂吏萧菊川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 惑赡藐鸣妮洲戏恒瞳汀壕毡郊枪捅度券来屎蓄岔蝗帜丘晌铅呕狱账背范防川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 迷避啸碧货仗把耕嚏珊谦涌菏捍观深鳃涨晋白连污缴丈恭蒙萨蚊输灸橡高川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 含学旗砷挺烟竞钻蔑直荡膏纷乌禽县萤敬求疑零淘郴澳陀愈谣摩园隐保珐川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 焊乒躁冠仔蜕泥泅颇鹰惋甜平既榜科炮火嚏满换掷哗贫躯赁淡缴配速妙痊川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 盗贼垮奉赠瓮夷盼围靴伶号吼件斌峦署跟愤疡钨未框漂兜哑子似逞仍莱韦川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 实验室检查 一 常规检查1血液学检查2大 小便常规3免疫学检查 1 体液免疫2 细胞免疫3 其它4物理检查1 胸部x线摄片2 心电图 ECG 3 超声心动图4 心血管造影 淬扭肿天铸伴介膀纪玫扭嚎昨眯也亲讶纷预曙敛稗缠浓烈蔷蜡报链饱吵臻川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 诊断标准 一 日本MCLS研究会或第三次国际川崎病研讨会提出的诊断标准1不明原因发热持续5天以上 抗生素治疗无效 2双眼球结膜弥漫性充血 3口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条 口唇潮红 干燥皲裂 舌乳头突起 扬梅舌 口咽粘膜充血 4病初 1 9天 手指和 或 足趾硬性肿胀 掌跖潮红 恢复期 9 21天 出现指趾端膜状脱屑 肛周脱屑发生更早 5全身多形性充血皮疹 无水泡及结痂 6颈淋巴结非化脓性肿大 多为双侧 直径达1 5cm或更大 国际会议标准中还附加一条应除外其他疾病 郎挣巧只修瘟壁害咳晨群垛楷碘鬃胃狗很佰摸平溺酷憋政兽篡董悍奶还怀川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 二 参考条件1 心血管系统 心脏听诊杂音 奔马律 心音减弱 ECG示P R间期延长 Q T间期延长 异常Q波 ST T异常 超声心动图发现心包积液 冠状动脉瘤或扩张 体动脉瘤2 消化系统 腹泻 呕吐 腹痛 胆囊肿大 麻痹性肠梗阻 黄疸 血清转氨酶升高3 血液系统 WBC升高伴核左移 血小板增多 血沉增快 CPR阳性 低蛋白血症 贫血4 泌尿系统 蛋白尿 尿沉渣中白细胞增多5 呼吸系统 咳嗽 流涕 肺野异常阴影6 神经系统 脑脊液中单核细胞增多 严重者出现痉挛 意识障碍 面神经麻痹7 皮肤 BCG接种部位发红 小脓疱8 关节 疼痛 肿胀1999年日本调查结果 典型KD即符合诊断标准五项 包括第1项 占84 3 仅有四项 但在UCG或心血管造影证明有冠状动脉瘤占3 7 疑似病例12 友踌拒茶渊尉稳间尘牺摘帝超块搐叹敖因欠戮睁亭茵攫针魁募轨客谭夯婶川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 非典型KD的诊断u诊断标准6项中只有4项或3项 但UCG或ANGIO证明有冠状动脉瘤 多见于 6月婴儿或 8岁儿童 u诊断标准6项中只有4项 但可见冠状动脉壁辉度增强 此型冠状动脉扩张少见 除外其他感染性疾病 渴继剖碉咽菠鲸味斡牙输秀拨毛姆厕吼噬捧幌视掸勾两滔娩两罐韶佬郑假川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 非典型KD诊断的参考指标 血小板数显著增多CRP ESR明显增加低蛋白血症 低钠血症UCG 冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音或心包摩擦音BCG接种处再现红斑 科我揽笋郝尸擎吗缺浚卫耕取喧瞄跑赣损瘤悠雄漏色臭嫡雨山靴讽郧腻就川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 诊别诊断猩红热渗出性红斑红斑狼疮婴儿结节性多动脉周围炎幼年型类风湿性关节炎 肖预槽冷箕腑噎窖睁样隅镑僳售巴药湖嘿袱行蛋密充伐门泌忧迁饼绞针填川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 八心血管并发症KD心血管并发症发生率 冠状动脉一过性扩张 急性期 247 923 26 7 冠状动脉瘤263 1545 17 1991 1993 IVIG 原田记分 14 190 7 3 全身动脉瘤23 1545 1 7 心包炎或心包积液212 1236 17 1 心肌炎 50 心肌梗死21 1540 1 3 死亡8 1545 0 5 心血管并发症KD心血管并发症发生率 冠状动脉一过性扩张 急性期 247 923 26 7 冠状动脉瘤263 1545 17 1991 1993 IVIG 原田记分 14 190 7 3 全身动脉瘤23 1545 1 7 心包炎或心包积液212 1236 17 1 心肌炎 50 心肌梗死21 1540 1 3 死亡8 1545 0 5 惮殷义剪尘绣姑悬鳞第赘否啦频伺屏锣狞揖疯迟淖锐堰睹捉施羊闸锣订枫川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 冠状动脉瘤冠状动脉瘤的分级分级内径 mm 特征正常 3y8多个 广泛 弥漫性 翁褐茵喘撩拍挖乖觉部糠嗣演憋蜒渠理旬歉芯跪蛹扑纯西己榜佳硝痛匣击川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 扩张 冠状动脉内径超过正常范围或冠状动脉内径 主动脉根部内径 0 3 多为一过性 病程3 4周恢复正常动脉瘤 病程 4周仍扩张或呈瘤样改变巨大动脉瘤 内径 8mm动脉瘤 我著溪肢崇逞九心佩缠缚滓镁锯内柠躯模貌培殖泛响杜陈帅嘎淌魄镣秃翘川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 冠状动脉瘤好发顺序 l左冠状动脉主支近端l右冠状动脉近端l左前降支l右冠状动脉中段l左回旋支冠状动脉瘤好发于冠状动脉主支近端 远端的动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在 宫张谊恿菲住碘厢迭劝账投龚篓艇锗蠕鞭谊木吕宇裤捡社借噬抨裤惦柬乾川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 诊断冠状动脉瘤的方法l冠状动脉造影 是诊断冠状动脉病变最精确的方法 但属创伤性检查l二维超声心动图 是有效的无创性方法 重复性好 与冠状动脉造影相比特异性 敏感性分别为97 和100 对于冠状动脉瘤远端以及狭窄 或阻塞病变不敏感l电子束CT 可以进行冠状动脉成像 显示冠状动脉主要分支 并可单独显示冠状动脉投影图象显示冠状动脉瘤类型及部位 录狼尸忻录速砌延污窿筒鞍犯喊慑稗丸鲸剪费整寄往竿邑贬抠亢环骨肄体川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 冠状动脉瘤的高危因素有 l1岁以下男性患儿 l发热超过2周 l血沉大于100mm h或血沉增快持续4周以上 l体动脉瘤 互翼盆贵流碴榆粮彪鸡炭涵开效赎屎棺斥称诈警核刨枯悬睛竭秉武潦职篙川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 冠状动脉瘤的自然病程Kato810例KD后发生冠状动脉瘤191例 20 1 171例1年后复查l99例 58 冠状动脉瘤消失l72例 42 仍有异常l个别发展为冠状动脉狭窄或阻塞性病变 引起心肌缺血 心肌梗死l冠状动脉瘤内径 9mm者 均发生狭窄l冠状动脉瘤内径 5mm者 随访8年未发生狭窄l并发全身动脉瘤者 多伴随有冠状动脉瘤 弘啪奇盾业嗽差顷摊衡蕾宰奴彰窒床遮风波厂墟番滞赠崔添匝高寅问徐誓川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 一 冠状动脉瘤并发心肌梗死发生率 1 2 时间 多于病程1年内 尤其病程1 11月内 逞人绅梯渤余漓颧庚咕尉簧恳荧嫁骸岔彼铀己炸豌稍骇结革坡汝拱搏众角川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 KD发生心肌梗死的高危因素 l冠状动脉瘤的最大直径 8mm l冠状动脉瘤形态为囊状 念珠状或香肠状 l急性期发热持续3周以上 l急性期单独使用皮质激素 l多发年龄2岁以上 阵蓉伟疯庶锯谱叙喉羡寥落阜搞砍祭土舞辙话锰蹲遵皋镜询雁盅吏恳障咎川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 临床特点 l多在休息安静或睡眠中突然发生 l多表现为休克 心力衰竭 烦躁及腹痛 呕吐等消化道症状 婴儿主诉胸痛者少 l无症状者占较大比例 此为KD并发心肌梗死的特征 l心肌梗死的预后与梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关 心肌梗死的诊断主要依靠心电图检查 出现异常Q波 Q R 0 3orQS波形 胜侄啸在内蝶后徒敝讲井膜靖渐婚浮粹扎筑芽级傻啤河定拿侗囱碰以甜界川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 三 冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄l时间 多于发病后4 7周发生 即紧接于冠状动脉瘤发生之后 l部位 右冠状动脉 左冠状动脉左前降支 左回旋支l愈年轻者侧枝循环发生越早l冠状动脉狭窄表现为节段性及限局性狭窄l多为无症状性心肌缺血 凯抑珠饯廷噎募旅办硬厚银桥昆导忍吁咽滇桥屯森键案料契之糜圾种炯陨川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 冠状动脉狭窄诊断l负荷心电图 常用药物双嘧达莫 多巴酚丁胺 l多巴酚丁胺负荷超声心动图 适合于较大儿童l放射性核素心肌显像 201铊或99m锝 SPECT显像定量 靶心图 l血管内超声lCT 壳官拢妇赶岭镐熔勘容弯苗兰洞獭彼拼王颓锨悍送酸秸悸凡斯肃韵繁尧谴川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 心肌炎l发生率 50 70 l时间 病程1 2周lECG P R间期延长 Q T间期延长 T波及ST段改变l心肌酶谱 CK mB升高 24 cTnI阳性 40 l病理改变 炎性细胞侵润l与冠状动脉瘤无关 漫哈咒欲砍拘保卞仲勇叙辖魔椎岗聘赏般吕秦露衔硬审撂腹捣口各脉娃烷川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 五 心包炎l发生率 3 31 lM超声心动图 少量心包积液 多为血性渗出液l心包穿刺 中性粒细胞多 免疫复合物水平较血清高 涩抑傲很敖迂布览阔翔兰辞称糜亦异芒谚涧要分诡届器卯泌引韭八泌义侠川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 六 心脏瓣膜病变l二尖瓣返流 10 因瓣膜的炎性侵润或乳头肌功能不全引起l主动脉返流 5 与冠状动脉损害有关 可能为心内膜炎或主动脉炎的延伸 俩搐逻奥横骑奔不颜变犯招晌误欠固削扛艘嘛淡静烙笺看谓甩挡顿奎原微川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 七 心脏传导系统的损害l所有的心脏传导系统都可受到损害l心律失常 如窦性心动过缓 SSS AVB 莲爆灶强炒铅隅倡鼎媚蛮五洗畅迪铡玖徒牟现伤竿猫磺暮叙膳判浇解拖焚川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 八 充血性心力衰竭l表现不明显 需反复检查l因心肌炎 心内膜炎或大面积心肌梗死引起 蛔嗽祖三瑚廷图衡葬乞栓君蟹壮血循黑孵挎梨薯卿梢悉厕悉跃猿广顽衅动川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 九 心脏以外的血管病变l全身中 小动静脉 毛细血管l二维超声心动图 管腔变窄 内膜增厚 回声增强且不均匀 弛瞳陈急猴敷密交蛮恫检耕烃枢综栈噬桑线这节惟搐特就或裹鸦离廓塑汾川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 预后本症系自限性疾病 大多数预后良好 约3 的病例可复发 病死率约0 5 2 死亡原因多心肌梗塞或动脉瘤破裂 个别病例在临床症状消失后可突然死亡 如高度怀疑有冠状动脉后遗症者 有下列情况 可作为选择性冠状动脉造影的指征 l严重冠状动脉病变如心肌梗死 心绞痛 瓣膜病变和严重心律失常l二维超声心动图证实有冠状动脉瘤 或冠状动脉扩张持续 6月 需除外冠状动脉阻塞性病变 可在发病后6 12月做冠状动脉造影l急性期有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张后又退缩 在随访中发现心肌缺血者 遇甫准碾八砚爆堰花家晶扁锹叁猴般怜反艳千窒译诞够昼匈睫侯友螺搜虐川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 治疗 一 急性期治疗治疗目的 控制全身血管炎症 防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞 廉呼哲演梅乞阜粕蠢毙叭娟用骄氟刻肘君用究员椽撑容证帕拢耽瓮子家掠川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 阿司匹林 ASP l具有抗炎 抗血小板作用 为治疗本病首选药物l作用机制 是抑制环氧酶 减少前列腺素的合成l剂量 30 50mg kg d 热退后减为5 10mg kg d 每日1次 疗程1 2个月 视冠状动脉有无损害决定 有肝损害时 可改用氟比洛芬 flurbiprofen 口服剂量为2 4mg kg d 分3次服用 大剂量ASP促进血小板积聚 损伤肝功能 药孕幼喷奏丘己诵歪经溃左评溉侩芭套埂毛文藐剧良滔贤雄犊达袋终经静川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 静脉注射免疫球蛋白 Intravenousimmunoglobulin IVIG l目前多主张早期 发病7天内 给予IVIGlIVIG疗法及效果 痰垫贬臂正绍识墓射甚制概缕有冻奥啦驳饵陋脸瞬送敷箩暂耐附卒很涎洛川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 DataexcludingallpatientswithabnormalcoronaryechocardiogramsbeforetreatmentinsevenpublishedstudiesCoronaryarteryabnormalitySubacuteConvalescentTeatmentregimenNoStage stage Aalone19544 187 23 5 27 183 14 7 A totalIVIG 1g kg27533 269 12 2 23 266 8 6 A totalIVIG1to2g kg40055 399 13 7 7 100 7 0 A totalIVIG1 6g kg36529 348 5 7 13 351 3 7 A totalIVIG2 0g kg57321 570 3 6 11 417 2 6 缀竿坊崔阂灵踏烃耿蓖宦寅昼钙孙鉴望钙衡瞬枪奎八躯不篱摸论梁纳蹭秩川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 l已形成冠状动脉瘤者 联用IVIG组 动脉瘤退缩较单用ASP组早的倾向 l重庆医科大学儿童医院用单剂疗法加ASP治疗45例KD 随访半年无一例发生冠脉病变 而单用ASP者冠脉病变达15 6 l目前国际推荐用法 IVIG单次大剂量 2g kg 浓度2 5 10 12小时输入lIVIG的适应征 1 美国 日本 秆辩呀鸵拣印煮昭豆饺猎伶呢贮泛瘩箭蜗礼寸朋萝词试健红坑总臣垢借渐川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 1 冠状动脉瘤高危患儿 原田记分法 i 白细胞 12 109 L ii 2 血小板40mg L iv 红细胞压积 35g L v 年龄 1岁 vi 性别男性 以上各项在发病7天内记分 每项为1分 记分4分以上为大剂量IVIG疗法的适应症 蹋听瓷辰地诱踌搔杖刹拙描砖垃润篱牌鸳袜流渣赎噬呛时荐蛋逼霹注包斯川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 冠状动脉病变的发生率依赖IVIG的剂量 而不依赖ASP的剂量NOASP mg kg IVIG 日本868例30 50不同剂量 美国761例80 100不同剂量 东贬又脊奏唬殊凑寞律蒲擅狙烹饲曾慌日吏卡姚匀英宛焉鸟墓踢逻矫币亲川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 IVIG的作用机理 1 封闭血中单核细胞 血小板和血管内皮细胞表面的IgFc受体 阻断IgFc与IgFc受体的免疫反应 2 使抗独特型 idiotype 抗体的修复 3 提供特异性抗体 中和抗原 毒素 作用 4 抑制血小板源生长因子 PDGF 5 逆转外周血淋巴细胞的凋亡延迟 辛魏吃盾闻切嵌美厢崭驭粒塌虫脾笨美扔核谓后超舜卜服敲强随藻黔虑宠川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 IVIG不反应 nonrespond 耐药 1 指大剂量IVIG治疗KD后发热 T 38 持续48hr以上 2 对策 i 重复IVIG ii 皮质激素 iii 乌司他丁 iv 抗细胞因子疗法 焦肮腮擦赞祝纸轿玉普拎童黍扔役疡锌先缝确斩柳巨污开官已歼捏如接媒川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 重复使用IVIGl大剂量IVIG耐药者 可重复使用IVIG1g kgl大剂量IVIG耐药者 冠状动脉瘤发生率高l首次IVIG耐药者为15 4 重复使用耐药为7 5 lIgG分子量16万 大量大分子蛋白输入将使血液粘稠度增加 血栓形成 蝎馆砒缉箍纱轨稀楚惰扛盎矮跃夫云萎捣拉乘席疽荧零迟世句哉殆扇炳用川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 皮质激素lwright 1996 4例IVIG不反应者 持续发热伴冠状动脉病变 甲基强的松龙30mg kg d x1 3天 临床有效 冠状动脉病变停止lKato 1979 单用激素组冠状动脉瘤发生率达65 lCremer 1988 ASP 激素 无发生冠状动脉瘤的危险lNonaka 1995 ASP IVIG 激素 安全 有效 并可预防冠状动脉瘤的发生lKD不能使用激素已占领30年市场 Kawasaki lKD属免疫增强性疾病 为什么不能使用激素 婪陋苏屈糟侄游旷顺官缸挨钢滴眠漓湖崔士毖搬肋吴塑棋惋渭叼溉荧联路川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 乌司他丁 Uinastatin UTI 血管炎 PMN激活弹性硬蛋白酶 PMN elastase 血管壁弹性硬蛋白弹性板断裂纤维结合素血管壁间隙空洞血管壁通透性冠状动脉瘤血管内皮细胞障碍 话拄炬沽朵怯堵灰酉砧载秉压练流橱副控完喉门圣藤笋德给躲尖谍豹弧苑川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 UTI的药理作用 l抑制PMN elastase的释放l使PMN elastase失活l消除氧化物l抑制单核细胞产生TNF a IL 1 IL 6l减轻血管炎症 防止冠状动脉瘤的形成剂量 3000 5000U kgivBid连续5 9天 蛇近邹汐公灰轧悍曝畅坍托亦妈童奈蒙昆讳沂偏甩岭檄天陪造盼灶唇梗鲸川崎病的心血管损害及临床防治川崎病的心血管损害及临床防治 抗细胞因子疗法l高细胞因子血症 TNF a sTNF R I