先天性胆总管囊肿参考幻灯片.ppt

成人先天性胆总管囊肿 1 先天性胆总管囊肿 congenitalcholedochalcyst CCC 又称先天性胆管囊状扩张症 是指肝内 外胆管单独或联合先天性发育异常 在东亚人群中多见 胆总管囊肿虽为良性病变 但与胆管炎 胰腺炎和恶性转化等严重并发症有关 随着临床医学检查方法的改进 CCC的发现率有增加趋势 且临床症状不典型 临床诊治存在困难 2 关于先天性胆总管囊肿的分型 分类方法颇多 目前尚未达成统一意见 根据囊肿发生部位的不同 可以分为肝内 肝外 肝内及肝外三类 根据形态的不同 分为婴儿型 典型大囊肿 和成人型 梭形或圆柱状扩张 但以上分类方法较为简单 缺乏临床使用价值 1977年Todani在Alonzo Lej分型的基础上 纳入肝内胆管囊状扩张的概念 提出Todani分型 型由原来的肝外胆管梭形扩张又细分为 a 肝外胆管囊性扩张 b 肝外胆管节段性扩张 和 c 肝外胆管弥漫型扩张 型为胆总管憩室样扩张 型胆总管末端膨出 型由原来的肝外胆管加肝内胆管多发性囊肿变为 a 肝外胆管加肝内胆管囊状扩张 b 肝外胆管加肝内胆管多发囊状扩张 型为肝内胆管多发性囊肿 目前此方法被大家普遍接受 在临床上使用较为广泛 3 4 5 成人先天性胆总管囊肿有其如下特殊性1 再次手术率高再次手术的原因 第一 术前诊断不清 按 胆道扩张 梗阻性黄疸 行手术探查 按 胆总管扩张并结石 胆总管下段炎性狭窄 进行处理 第二 前期处理不当 因胆总管囊状扩张症并发胆道感染 行B超引导下经皮囊肿穿刺置管外引流术 术后出现严重的胆汁性腹膜炎 被迫行急症剖腹探查 囊肿外引流术 第三 医生观念陈旧 在明确诊断的情况下还是行了胆总管囊肿空肠Roux en Y侧侧吻合术 说明手术医师观念陈旧 对该病治疗方法选择的现代观念比较模糊 2 囊肿易发生癌变3 胆总管囊肿可能发生破裂 6 治疗方法一 肝外胆管囊肿1 肿囊肿外引流术此方法虽然达不到根治的效果 但手术简单 可以应用于全身状态差 不能耐受囊肿切除术的患者或囊肿已经穿孔及合并重症胆管炎患者的急救措施 但将胆汁引流到体外后 容易引起内环境的紊乱 2 囊肿内引流术包括囊肿十二指肠吻合术及囊肿空肠Roux en Y吻合术 但此方法未能到达充分引流胆汁的目的 原因 胆管囊肿的囊肿壁没有上皮 吻合后很容易发生吻合口狭窄 囊壁纤维化后缺乏平滑肌 没有收缩功能 即使吻合口通畅 也不能排尽胆汁 仍然会存有胆汁潴留 因胆管囊肿未切除 胰胆管未能达到分流的目的 所以此方法很容易引起胆汁引流不畅 胃肠道内容物向胆道内反流 造成囊肿排空困难 内容物潴留 诱发胆管囊肿内感染 结石 恶变等 7 3 囊肿切除 胆管重建术目前此手术方式已经成为能够耐受手术者的最佳术式 但胆道重建的术式有多种 包括囊肿切除肝管空肠Roux en Y吻合术 囊肿切除空肠间置代胆道加人工肠套叠 短矩瓣成形黏膜瓣成形术 囊肿切除回盲部间置肝管十二指肠重建胆道术及囊肿切除阑尾间置重建胆道术 其中 囊肿切除阑尾间置重建胆道术存在较多优点 切除囊肿 做到了去除病因 同时也去除了恶变的危险及囊肿破裂的危险 囊肿切除阑尾间置重建胆道术没有破坏消化道的连续性 减少了手术创伤 进而缩短手术时间 降低术后并发症的发生率 胆汁可以直接经过阑尾进入十二指肠较其他术式更接近正常生理 减少了消化道溃疡及脂肪泻的发生率 阑尾较为细长 其远端经十二指肠黏膜隧道再引入十二指肠腔 具有良好的抗反流作用 并且阑尾本身具有蠕动性 可以达到降低反流性胆管炎发病率的目的 8 肝内胆管囊肿此类病例仅行肝外囊肿切除而未能充分有效引流肝内囊肿尚不能达到临床治疗目的 对于肝门部局限型胆管囊肿或肝门部膜性扩张 可行高位肝管空肠吻合 此种术式可降低上述术后并发症的发生率 对于肝脏双叶弥漫型分布肝内胆管扩张症者 为保证肝内囊肿做到充分引流及避免胆肠吻合口狭窄降低胆肠吻合术后胆道感染的发病率 可经肝大孔的硅胶胆道引流管或经肝U管引流 同时可以此行经皮经肝胆道取石 此方法的缺点是长期带管患者较为痛苦 并且尚未去除囊肿 仍存在癌变的危险 远期疗效亦差 临床上可将这种引流方法作为肝脏移植前过渡性治疗措施 待情况好转后 行肝脏移植术 如果囊