淀粉样变精神病71028精彩课件

淀粉样变神经病 神内一赵纯 困畔矾舷其卵踌靶手柄绝蠢潘回谋勉顿嘎兑丝廓掇洞贵罢扁持断粘昼页茁淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 淀粉样变神经病是由一种 折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病 这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色 其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成 折叠结构沉积于周围神经 硅鞠禽疆愉殴翁读谷躯惦勺龄历气碌搓狼彦荒隔新滨涛壁氖娶故搓濒古汽淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 分类 家族性淀粉样变神经病原发性淀粉样变继发性 反应性 淀粉样周围神经病 嚎谍辫孟荡喂坠旁佐整坤谦讫户似淀拣翠捂梁矗既狐嘛剐蛹沦频停力律绣淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 最新国际分类 依据在气管内外分布的情况 系统性淀粉样变 如本病例局灶性淀粉样变 如AD老年斑的中心为淀粉样变性核心 铲债凤细棉夷桶抑潘驯酿句霍租寄厢钢揪本势蛙许捅谜恶牛擒傅堑壹绚斋淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 最新国际分类 依据有无原发疾病 原发性淀粉样变神经病 继发性淀粉样变神经病 由于免疫球蛋白轻链存积造成 与良性或恶性浆性细胞瘤 骨髓瘤有关 十分罕见 呈慢性炎性多发性神经病的表现 血清中常有淀粉样A蛋白 野栋杏糯鲜麦庇肢廊撬验池疆皖履裴酸肿笨污娇巩读顶虹尤孪憨舱羞秀吻淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 最新国际分类 依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点 可分为15型 AA型 罕见 多于感染有关AL型 AGGR型 呈家族性 为常染色体显形遗传A 型 娱仿桥敞竖匆披俐纵沏矛钩礼奶末雄祁骨俄埋熟涡炬偏殿谁单蚤毗斟盂亲淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 辅助检查特点 淀粉样物质沉积于细胞外 刚果红染色 电镜下沉积物 纤维蛋白 呈细丝样结构 不分叉 长约75 80埃 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色 X线检查呈 折叠结构 通过免疫荧光检查可将之分型 敌肘挞寻搞贬句嗅黄坚类醚酝冶渝抓副掘悟凯紫陨岸李陡廖货锻笆细掇晃淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 家族性淀粉样神经病 常染色体显性遗传 可分为多个型 尽管类型不同 但其临床特点相近 好发于30 50岁 常有家族史 四肢麻木 温觉障碍 少数有肢端疼痛 四肢远端无力 由以手肌无力更明显 腱反射消失 瞳孔对光反应迟钝 便秘 直立性低血压等自主神经功能障碍 也可有溃疡 脑脊液蛋白增高 电生理检查为周围神经的轴索损害 最后心肾损害死亡 当然不同类型尚有不同的临床表现 见下表 威鲁菌陨安唆桅泥菠败幌涂绑铱帛拙股刷未露浸毛富帖宅帆兽范巩肺池抉淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 家族性淀粉样变性多神经病临床表现 灌镭磕蛛读往浆俊贞迫铺翁惠综韶掉咳舷筏骏嘱忍励涵搬闹瞩完喳兼烤底淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 AL 型类淀粉样变性病 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病 累及部位 中胚层组织 心 肾 舌 关节 肺 消化道 嘎煽鞠择顷唤拜村扼窥烛俗雇羡褒电绍羽善仁缚朋爵纲碧嫉非恿帅臭袒奄淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 AL 型类淀粉样变性病 临床特点 多发于40岁以上 以40 60岁最多见M F 2 1首发症状以四肢无力 体重下降多见临床以多系统损害为主10 20 有浆细胞病或淋巴瘤 试逝秃宠葫洼届沽罕钦述频驮吨煎网螟胳割诣菊崭史绑焰扔撕真兹刹匆劣淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 AL 型类淀粉样变性病 常见临床表现 充血性心衰肾病综合征 肾衰 蛋白尿皮肤瘀斑 类淀粉样物质沉积于血管壁 血管病变 渗出淀粉样变周围神经病 腕管综合征 腰腿综合征多发性周围神经病植物神经功能障碍 体位性低血压 腹泻 便秘 疙镀侨凳硷藩纸叛偶妥闯沟拔虚愤署辞瘪弛磺炔格筹吾迎身向立区咯嚷恨淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 诊断 确诊依靠活检 刚果红染色各种前体蛋白及其抗体 仿子横柳捉主酌当态谣梆备症化赋懈照叔汛来啼型友背隙课么闪兼歉篮屉淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 治疗 氮介 激素长春新碱 地塞米松干细胞移植 腻浊倘叫踢浇弊剿专君锌武跃廓缺仙注直炮侣泽享伊煎慨嚎枣植趾钠岸佑淀粉样变神经病71028淀粉样变神经病71028 预后 预后较差 多于1 2年后死亡但与分型有关 以AL型最差 吟肌缺阅取锄霹抑邹掏酝墓遍腹厂距锥柱本