浅谈神经肌肉疾病的影像诊断PPT课件.ppt

浅谈神经肌肉疾病的影像诊断 南京医科大学附属脑科医院 1 神经肌肉疾病是一大组疾病 它包括 肌营养不良 神经源性肌病 炎症性肌病 先天性肌病 中毒性肌病 代谢性肌病 内分泌性肌病等等 本病占神经系统疾病中的一大部分 但由于它们的临床表现类似 因此 临床诊断困难 2 神经影像诊断在神经肌肉疾病的临床应用尚不普及 到目前为止 有关神经肌肉疾病的影像学论著尚不足100篇 Lee 2009 3 其中最大的样本是重症肌无力 Mclads 2004 和脊髓空洞症 Katashiyo 2006 今天 我就几种常见的神经肌肉疾病的影像学表现 综合文献进行初步复习与讨论 抛砖引玉 欢迎指正 3 一 重症肌无力 重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病 4 一 病因及发病机制 目前有三大学说1 自体免疫学说2 胸腺异常3 遗传因素 5 二 病理1 肌肉的改变2 神经肌肉接头部改变3 胸腺改变 约50 80 可见胸腺增生 约15 的患者可发现胸腺瘤 它多见于50 60岁的老年患者 而10岁以前的患者多为胸腺增生 Lee等报告一组32例重症肌无力患者中 发现胸腺瘤11例 胸腺增生16例 未发现胸腺改变者5例 胸腺瘤一组中的肌肉改变明显重于后两组 6 三 临床症状1 波动性肌无力2 疲劳现象 7 四 胸腺增生及胸腺瘤的影像学征象 1 X线胸部平片 胸腺增生 主要见于儿童及少年正位胸片上心脏基底部两侧或一侧出现尖端指向肺门的 三角征 上纵隔可增宽 侧位胸片可见前上纵隔间隙内有软组织影 8 9 胸腺瘤 正位胸片上在上纵隔旁见软组织块影 与肺野境界清楚 无毛刺 呈圆形或椭圆形 主气管受压 无囊变 可有钙化 可能为胸腺脂肪瘤 侧位上前纵隔被软组织块影充填 与心脏基底部因密度差异可分清 10 2 胸部CT 胸腺增生 纵隔窗位观察15岁以后胸腺退化成脂肪密度 在胸腺增生时 出现均匀的软组织密度 脂肪三角征 消失 增强无强化征象 11 12 13 胸腺瘤 纵隔窗位观察在心脏基底部有软组织包块充填占据 密度均匀 境界清晰 无囊变 可有钙化 心前间隙消失 肿块可向一侧突出 也可呈分叶状 肿块可均匀强化 14 15 国内一组25例手术证实的胸腺肿瘤 陈氏2001 其中淋巴细胞型胸腺瘤18例 多呈圆形或椭圆形 5例胸腺癌 均为分叶状 2例有点片状钙化者病理为畸胎瘤 25例均行增强扫描 以胸腺癌强化最著 要注意异位胸腺瘤的可能 Mclads 2003 报告61例中发生在右心缘旁者2例 均为重症肌无力患者 鉴别诊断 主要与纵隔中的神经纤维瘤 支气管囊肿 畸胎瘤 中心型肺癌等鉴别 16 二 脊髓空洞症 脊髓空洞症系神经源性疾病 通常为发育异常或慢性进行变性所致 形成以中央管为主轴的多囊形空腔 其中有积水 17 一 病因及发病机制 病因 脑脊液通路阻塞 与第四脑室交通的脊髓空洞症 脊髓损伤 神经管闭合不全 脊髓肿瘤 特发性 发病机制 不明确 18 二 病理 大体标本 纵形切开病变脊髓 可见以中央管为主轴的囊性串珠形充满液体的腔体 镜下所见 其特点是囊壁上衬以神经胶质和室管膜 相应肌肉的改变 所支配的肌肉出现失神经样改变 主要为萎缩 19 三 临床表现发病率约为8 4 100000 男性多见 多在30 40岁发病 多见于颈段 亦可延伸至胸段或延髓 临床症状多样性 可有感觉 运动 脑及脊神经等症状出现 本症可伴发枕大孔区结构异常 如Chiari畸形等 20 四 影像学表现 X线平片 可发现颅颈区骨结构紊乱 Mclands一组中 平片检查患者15例 其中6例出现颅颈区结构异常 包括颅底陷入症 扁平颅底 环枕融合等 21 MRI 是公认的诊断本病的金标准 一般只需平扫 以矢状位观察较好 可见长椭圆形呈串珠样的多囊改变 沿中轴分布 在神经根处稍收缩 囊中为水样长T1 长T2信号 囊中无软组织信号 病变区脊髓外形可稍膨大 有时仅为中央管扩张 病变区不能被强化 有时可见颅颈区结构异常 Chiari氏畸形常见 22 23 24 Osborn 2001年 报告一组Chiari氏畸形 型共22例 其中76 17例 发现颈或颈胸髓出现典型脊髓空洞症改变 Lee 2005年 报告一组颈髓脊髓空洞症 共19例 其中11例发现Chiari氏畸形 刘氏 1997年 研究的一组40例发现延髓中央管开放部闭合或显示不清 均出现了脊髓空洞症 这是否是本病的发病原因之一 影像学鉴别诊断 要与髓内肿瘤中的囊变区 髓内缺血坏死等鉴别 25 三 脊髓萎缩 脊髓萎缩是一组多病因 多病种脊髓病变的终极表现 可见与外伤 炎症 变性 遗传 血管病 放疗后等等 主要临床表现是肌无力和肌萎缩该病的检查应首选MRI 26 MRI表现 可见脊髓变细 蛛网膜下腔扩大 一般脊髓本身信号无改变 可以是全脊髓 也可是部分阶段 但无 跳跃征 如有缺血与囊变 可出现局部长T1 长T2信号 如为AVM所致者可见流空征 除AVM以外 一般无强化现象 27 28 29 30 MRI诊断脊髓萎缩 目前是唯一可靠的检查方法 但脊柱侧弯 体位不正 可出现局部 假性萎缩 更重要的是MRI一般不能确定病因 必须密切结合临床 31 四 肌萎缩侧索硬化 肌萎缩侧索硬化是成年起病的运动神经元病中最常见的形式 预后不佳 32 一 病因和发病机制分家族性和散发性 确切病因不详 但行为因素 饮食习惯 职业病等是本病主要的危险因素 33 二 病理突出的表现为皮质丘脑束和皮质脊髓束变性 脊髓前角细胞调亡及脑干运动神经核的损害 34 三 临床表现主要为肌无力 肌肉萎缩 肌束颤动等 35 四 MRI表现 在T1上可无明显发现 在T2上 在皮质脊髓束的行程途径上可见境界清晰的高信号 T2上中脑的皮质脊髓束部位可见境界清晰的高信号 在Flair序列上所见同T2 以上改变两侧基本对称 MRS可见NAA峰稍低 不能被强化 Stever 2007年 报告一组 8例 MRI改变有极大的相似性 36 37 38 39 五 内分泌性肌病 影像学检查常用于垂体病变的检查 主要为垂体功能亢进或减退两种 40 一 垂体瘤 生长激素型 如为生长激素分泌过多 表现为巨人症 发生于青春期前 和肢端肥大症 发生于青春期后 41 影像学表现X线平片 蝶鞍扩大 呈方型 颅板增厚 骨突肥大 付鼻窦及乳突气化明显 42 CT 平扫同平片所见 增强可见垂体均一强化 可有低密度出现 是为坏死区 并可见肿瘤与周围结构的关系 特别是对视交叉的压迫 43 MRI 平扫可见蝶鞍扩大 鞍底下陷 可见肿瘤向各方向生长的实况 与视交叉 海绵窦 下视丘及颈内动脉的关系 清晰显示 增强检查时 肿瘤显示非常清晰 可见明显的 束腰征 或 8字征 一般为均一强化 瘤体内如有陈旧性出血 可出现低信号区 还可出现液化及囊变 值得一提的是平扫T1上如瘤内出现高信号 T2出现低信号 是为瘤内出血 44 45 46 47 48 49 影像学鉴别诊断 要注意与侵袭性垂体瘤 垂体腺癌的鉴别 要注意与颅咽管瘤等的鉴别 垂体微腺瘤 以MRI检查为首选 50 二 席蒙氏病 Simmond 垂体功能减退如发生在成年 可表现为垂体促激素分泌不足所致的性激素 甲状腺素等功能减退等 可伴发肌无力 肌萎缩等 51 病因与发病机制 生产后腺垂体坏死及萎缩所致的垂体功能底下 谓之席汉 Sheehan 氏综合征 患者常有外伤 蝶鞍区肿瘤手术或放疗后等 临床表现 文献指出产后无乳 闭经 不育 体毛脱落为最常见 有作者指出 垂体损害50 才出现症状 75 时症状明显 95 左右症状严重 52 影像学表现 可发现垂体瘤或肿瘤术后改变 豆状核 尾状核在T2Flair DWI上呈高信号 发现空蝶鞍 可出现白质片状信号异常 可有下视丘受损的信号改变 有文献指出 约11 的患者无影像学改变可见 53 54 六 线粒体脑肌病 线粒体脑肌病是代谢性疾病的一种 一 病因及发病机制 有复杂的病理生理及生化学交织的变化 不再赘述 二 病理 最多见脑叶受累 病灶广泛 主要累及皮层亦可累及白质 水肿不明显 慢性期可见脑萎缩 基底节区钙化或铁沉积等 55 三 临床症状 常见为 肌无力 周围神经病 脑病 内分泌异常 心血管系统异常 消化系统异常 肾病 骨髓镜检异常 56 四 影像学表现 以脑部改变为例 广泛的脑皮层异常信号 T1为稍低信号T2为高信号 以DWI及T2Flair改变明显 基底节区点状或斑片状异常信号 脑室可轻度扩大 有文献报告 脑动脉血管成像无明显改变 但亦有认为动脉充填 显著 国内杨氏 2004年 报告一组 认为皮层改变 基底节区改变是本病的主要特点 Pelatoma 2006年 报告一组 基底节区在SWI可见铁沉积的低信号 Selatishi 2006年 报告脑肌病与肌病组的脑部改变比较研究报告 认为无脑部症状者 皮层信号91 正常 57 58 59 60 五 鉴别诊断如仅有基底节区改变 要与CO中毒等鉴别 61 小结 我们简浅的介绍了神经肌肉病变的神经影像学表现 纵观国内外文献及我们的有限经验 系统研究神经肌肉病变的神经影像学文献不多 而且零散 说明广