横纹肌溶解症PPT课件.ppt

横纹肌溶解症致急性肾功能衰竭 1 自2010年7月下旬起 南京等地突然出现大量横纹肌溶解症病例 将矛头都指向了人们爱吃的小龙虾 中国疾控中心邀请各单位专家召开了专题研讨会 依据初步的流行病学调查 临床和实验室检测结果 与会专家经综合分析 认为与国际少有报道的HAFF病基本一致 但具体的原因仍然需要进一步分析 2 HAFF病 据介绍 迄今报道的HAFF病多为食用水产品在24小时之内出现的不明原因的横纹肌溶解综合症 临床表现为肌肉酸痛并伴有血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白升高 部分患者出现酱油色尿 大部分预后良好 个别严重者会出现急性肾衰竭 HAFF病在波罗的海地区 地中海地区 美国巴西和中国北京均有过报道 多有食用水牛鱼 银鲳鱼或小龙虾等水产品史 怀疑其中含有某种致病生物毒素 3 基本定义 横纹肌溶解症 RhabdomyolysisRM 是因横纹肌坏死后 肌红蛋白等内容物释放入血 引起的生化紊乱和脏器功能损伤的综合征 RM可以是由于直接肌肉损伤或其能量产生与消耗之间不平衡导致肌细胞破坏 在美国每年约有26000例 英国的发病率1 10万 其中约30 是由于药物所致 约20 是由于感染造成的 4 病因学 创伤性病因 直接肌肉损伤挤压综合征过度活动 马拉松或者体操强体力活动肌肉缺血 烧伤骨骼肌坏疽 可能并发有动脉栓塞 深静脉栓塞或其它病症 癫痫发作 5 病因学 非创伤性病因 药物 降脂药 他丁类 贝特类 糖皮质激素 酒精中毒 急性一氧化碳中毒 有机磷中毒感染 包括病毒 细菌 真菌 螺旋体和寄生虫感染内分泌及代谢性紊乱 低钾 低钙 高钠血症 糖尿病酮症酸中毒 高渗性昏迷 高醛固酮血症 甲状腺疾病遗传性和自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎可慢性进展到RL 糖酵解异常环境温度的急剧变化如严重的高温 低温 细胞损伤的原因有热休克 恶性热疗综合征 神经阻滞剂恶性综合征 6 发病机制 不同原因所致的横纹肌溶解 其发生机制不同挤压 创伤 剧烈运动或肌肉活动过度 主要是直接损伤肌细胞膜血管闭塞 受压 休克以及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 主要是肌细胞ATP耗竭 进而影响Na K ATP酶和Ca Na的交换 低血钾 低血钠等电解质紊乱 也主要影响Na K泵的功能 7 发病机制 早期细胞破裂使细胞内钾磷入血 使血钾血磷升高 同时局部组织钙盐沉积 反使得血钙下降 后期沉积的钙盐被吸收 血钙又开始上升 其他一些酶 如乳酸脱氢酶 天冬氨酸转氨酶等均有不同程度升高机体有效血容量不足 血液呈高凝状态 部分患者出现DIC 8 RM引起ARF的机制 RL的最主要 最严重的并发症是急性肾功能衰竭 ARF 约50 70 的RL病例会发生ARF 一般发生于其他症状出现后的12 24h当CK 16000u时风险增加 但CK不是导致ARF的直接因素ARF的病理基础是急性肾小管坏死 9 RM引起ARF的机制 肌损伤后大量液体积聚于损伤的肌肉组织中 使有效循环血量减少 导致肾缺血肌损伤后细胞坏死 释放其内容物如钾 磷酸 乳酸 肌红蛋白及肌酸激酶 经静脉回吸收进入血液循环造成高钾血症 酸中毒肌红蛋白可阻塞肾小管 肌红蛋白中的高铁血红素可直接损伤肾小管 来自血红蛋白的自由铁和氧化应激对肾小管的细胞毒性是重要的发病机制肌损伤后血管活性物质的变化引起肾缺血 导致ARF 10 发病机制 最终的共同途径 细胞外的钙离子进入细胞内 细胞内游离钙离子浓度升高 细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响 并激活细胞内的蛋白酶 引起肌肉破坏和肌纤维坏死 最后 肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环 导致一系列病理生理变化 11 临床表现 导致RL的原发性疾病的表现因原发病不同而不同RL本身的表现RL并发症的表现 ARF DIC 电解质紊乱 12 RM本身的表现 局部表现 1 肌肉疼痛2 肌肉痉挛3 肌肉水肿 触诊肌肉有 注水感 4 肌肉乏力 严重者可见肌肉退化 13 RM本身的表现 RM的全身表现 全身不适 乏力 发热 心动过速恶心 呕吐精神异常 谵妄 意识障碍少尿 无尿或酱油色尿等 14 RM的并发症表现 早期并发症低钠 高钾 高磷 高尿酸血症 低钙血症比其他急性肾功能衰竭更明显后期并发症高钙血症 代谢性酸中毒 低血容量性休克 感染性休克 ARF 肝损害甚至多器官功能衰竭 MOS DIC 间隔综合征等 15 急性肾功能衰竭的表现 少尿 无尿或酱油色肌球蛋白血症或肌球蛋白尿 血清肌酐水平升高 尿素氮无明显升高 其少尿期可持续1 2周 恢复期可出现一过性高血钙 此外尚有高分解状态 感染 电解质紊乱 酸碱失衡及内分泌代谢异常等表现 16 实验室检查 血清CK活性升高 可达正常值的10倍以上血肌红蛋白浓度升高尿肌红蛋白浓度升高肌红蛋白尿时 尿潜血阳性但镜检无红细胞或少量红细胞 17 实验室检查的意义 因CPK清除较慢 半衰期长达1 5天 能准确反映肌肉受损的情况 故其诊断较尿 血肌红蛋更为敏感一般认为在CPK在15000 20000U L时 ARF发病率增加 此外血清中乳酸脱氢酶 醛缩酶 碳酸酐酶IIT 肌钙蛋白一l的升高 天冬氮酸转氨酶异常升高而丙氨酸转氨酶升高不明时可为RM的诊断提供线索 18 诊断原则 包括病因和并发症的诊断 有使用引起横纹肌溶解的药物史及其诱发因素肌肉疼痛 乏力 肌肉痉挛 肌肉肿胀 肌肉 注水感 急性肾功能衰竭等临床表现应疑为横纹肌溶解症血清CK高于正常值的10倍 血肌红蛋白浓度升高 无红细胞性酱油包尿和肌红蛋白尿可确诊符合ARF的诊断标准 19 治疗原则 包括病因的治疗 RL本身的治疗及并发症的治疗早期病因治疗 积极纠正致病因素或治疗原发病 减少进一步的肌损伤 尽快恢复肾脏血流灌注 增加毒素清除 防治ARF对改善预后有重要意义 RL最根本的治疗目标是预防各种导致肾衰竭的因素 如血容量不足 肾小管堵塞 酸性尿和自由基释放 20 液体复苏 液体复苏遵循 早期 持续 适量 晶体液为主 的原则 以纠正低血容量 预防急性肾小球坏死 21 液体复苏 补液 在疾病早期用大量的晶体液治疗能够维持有效的循环血容量 提高肾脏灌注 有利于迅速将肌红蛋白清除出肾脏来预防病情的恶化 成人患者补液目标 等渗晶体液量为使尿量达到1 2ml kg h 一般需要补液速度为500 1000ml h才能达到这一目标 22 液体复苏 RM患者因应激性高血糖状态 不推荐早期输注葡萄糖液 对于RM早期出现的低Ca血症 除非有严重的手足抽搐或高钾血症出现慢心律 则应避免静脉补Ca 以免出现肌肉组织异位钙化及恢复期的高钙血症 23 碱化尿液 肌红蛋白尿时应用碳酸氢钠碱化尿液 一方面可纠正代谢性酸中毒 防治高钾血症 又可以增加尿中肌红蛋白的溶解度 起到溶质性利尿的作用 又可减少MYO管型的形成 防止其堵塞肾小管 防治ARF 要及时检测血气PH 防止过度碱化 补钙会使钙离子沉积于损伤的肌肉组织 加重其损伤 非必需不要补钙 24 甘露醇 甘露醇的应用存在争议甘露醇可能有以下的作用 1 潜在的血管扩张作用 增加肾小球血流量 提高肾小球的滤过率2 减轻组织水肿3 渗透性利尿 防止MYO堵塞肾小管4 清除自由基使用甘露醇之前要进行充分的液体复苏 若过度使用即单次剂量 200g d 或累计达800g时本身可诱发渗透性肾病 25 利尿剂 使用袢利尿剂如速尿 布美他尼等可以增加肾小管流量 促进MYO的排泄 防止MYO的凝结但要注意利尿剂会加重低钠和低钙血症 酸化尿液 26 急性肾功能衰竭的处理 发生ARF时应进行血液净化治疗 首选血液滤过 CRRT的效果也很好 27 急性肾功能衰竭的处理 肾脏替代治疗 腹膜透析 间断血液透析 连续性肾脏替代治疗 血浆置换 免疫吸附 血液滤过等连续性肾脏替代治疗具有良好的稳定性 耐受性被大多数学者推崇 其与常规血透相比具有较好的膜生物性 等渗超滤脱水 缓解心血管负荷 缓和的治疗不会造成患者体内大起大落的内环境改变 持续性静脉 静脉滤过还能影响心肌抑制因子