嗜酸性肉芽肿的影像表现.ppt

嗜酸性肉芽肿的X线诊断 概念 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LangerhansCellHistocytosis LCH 是一种组织细胞的异常分化 组织学上以骨质破坏 朗格汉斯细胞 Langerhanscell 增生及嗜酸性细胞浸润为特点1987年以前曾命名为组织细胞增生症X 包括 嗜酸性肉芽肿 EosinophilicGranuloma EG 韩 雪 克氏病 Hand Sch ller ChristianDisease 勒雪氏病 Letterer SiweDisease 分类 嗜酸性肉芽肿 指单发的骨LCH 预后最佳 多发少见韩 雪 克氏病 骨缺损伴有内分泌异常 典型表现为三联症 眼球突出 尿崩症和颅骨的溶骨性破坏 勒雪氏病 骨缺损伴有内脏损害 肝脾肿大 全身出血 预后不佳 嗜酸性肉芽肿 病因 不明 现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病 能促使组织细胞增生 发生感染 使免疫缺陷加重 而随年龄增加 这种免疫缺陷会逐渐减轻病理 早期 囊肿期 脂肪及坏死组织中期 组织细胞 Langerhans 增多 嗜酸浸润晚期 结缔组织增生 病灶纤维化及骨化 临床表现 性别 男 女 2 4 1年龄 1 25 儿童及青年部位 单发多见 颅骨 股骨 肋骨 肱骨 肋骨 髂骨 肩胛骨 锁骨 胸椎 颈椎 多发 以椎体多见病程 10天 5年症状体征 疼痛 肿胀 病理骨折化验检查 价值不大 部分可见白细胞高 嗜酸高 血沉快 X线表现 长骨 以股骨最常受累 其次为胫骨 肱骨等 骨干多见 其次干骺端 多单发 病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质 骨皮质可变薄 甚至穿破 断裂 病变周围可见较局限软组织肿块囊状破坏 类圆形膨胀性骨质缺损 内有多条骨嵴 边缘清 轻度硬化 层状骨膜反应溶骨性破坏 早期 不规则破坏 边模糊 层状骨膜反应 晚期 边清楚 边硬化 病例1 男 5y 右大腿中上部疼痛 髋部活动受限20天 病例2 男 7岁 无意发现左侧胫骨病变 病理 胫骨改变 符合朗格汉斯组织细胞增生症 颅骨 部位 额 顶 枕圆形 穿凿样骨质破坏 边缘锐利 硬化内外板破坏不完全时 出现纽扣样死骨 双边征 斜面征 下颌骨见浮牙征易向颅骨内外形成局限的软组织肿块 病例1 21岁 女 头部包块就诊 病例2 13岁 女 发现头部肿物几天 疼痛 余无不适 病例3 男 26岁 间歇性头痛10天 抽搐1次入院 体查 左侧头部可见隆起 否认外伤史实验室检查 肿瘤相关抗原 OV BR C199 AFP CEA 阴性 ESR36 0 15 三大常规无特殊阳性发现 骨髓穿刺无异常 腹部各脏器B超未见异常 胸部X片及CT未见异常 ECT示左侧颞叶 额叶 顶叶之间骨质代谢异常增高 拟恶性肿瘤骨转移可能性大 病例3 病例3 病例3 病例3 手术所见 左侧额顶部局部隆起 肿瘤与额肌粘连 可见肿瘤由颅内长至肌肉 颅骨部分已破坏 肿瘤边界清 质韧 浅红色 部分脑膜亦受侵 病理诊断 大体标本 5 5 6cm的颅骨 骨组织内有2 1和2 1 5cm的缺损 质脆 鱼肉状 镜下见 瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主 杂有多核巨细胞 小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞 间质水肿明显 瘤细胞核肾型 异型 可见核沟 如咖啡豆样 诊断 左侧额顶部 Langerhans细胞组织增生症 病变累及颅骨 皮下 肌肉组织与大脑皮质 病例3 扁骨 锁骨 肩胛骨 骨盆 溶骨性骨质破坏为主 破坏区边缘膨胀肋骨 单发囊状破坏 椎体 胸椎和腰椎多见 颈椎次之 单囊或多囊骨质破坏多起于椎体 轻度膨胀 边缘硬化 骨嵴 溶骨性破坏 常累及一侧附件晚期常病理性骨折 呈楔形或扁平椎 密度增高椎间隙不窄 岁以下扁平椎除非证实为其他原因 一般应首