白血病新ppt课件

白血病leukemia 白血病定义 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 白血病概述 一 白血病概述 二 关于白血病的几点解释 白血病是造血组织肿瘤性疾病 起源于造血干细胞基因突变并呈克隆性增生 白血病细胞增殖失控 分化障碍 凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段 使得白血病细胞在骨髓内聚积 抑制正常红系 粒系 巨核细胞系的增殖 导致三系正常血细胞生成受抑 白血病细胞尚可浸润体内各器官 组织 引起一系列症状 造血干细胞 髓系干细胞 造血祖细胞 未成熟血细胞 成熟血细胞 淋系干细胞 白血病常见类型 根据白血病的细胞的成熟程度和自然病程 将白血病分为急性和慢性二大类 急性白血病 Acuteleukemia AL 分化停滞在较早阶段 多为原始及早期幼稚细胞 起病比较急 自然病程少于6个月 骨髓中原始细胞在30 以上 白血病常见类型 慢性白血病 chronicleukemia CL 分化停滞在较晚阶段 多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞 病情发展缓慢 自然病程为数年 急性淋巴细胞白血病 Acutelymphocyticleukemia ALL 急性髓系白血病 又称急性非淋巴细胞白血病 Acutemyelogenousleukemia AML ANLL 急性白血病根据细胞形态学可分为 白血病常见类型 急性白血病病因 1 病毒感染 已从动物白血病中分离出C型逆转录酶白血病病毒 病毒感染机体后 整合到宿主细胞DNA内 一旦在某些理化因素作用下被激活表达诱发白血病 或直接致病 急性白血病病因 2 电离辐射 各种射线 X 射线等 机理 大剂量照射可致骨髓抑制 机体免疫力下降 DNA突变 断裂和重组 导致白血病发生 急性白血病病因 3 化学因素 化学物质 苯类 化学药物 烷化剂 氯霉素 保泰松等 具致染色体畸形变作用 急性白血病病因 4 遗传因素 有家族性白血病的报道 Downs综合征 21三体 白血病发病率高 FAB分类从治疗方法和预后出发 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病 急淋 和急性髓系白血病 又称急非淋 急性白血病分类 FAB分类 一 AML M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M2 M2a M2b异常中性中幼粒为主 急性白血病分类 FAB分类M3 急性早幼粒细胞白血病 APL M4 急性粒一单细胞白血病 AMML M5 急性单核细胞白血病 AMOL M5a M5bM6 红白血病 EL M7 急性巨核细胞白血病 AMEl 急性白血病分类 M5 M1 M2 M3 M4 M6 M7 FAB分类 二 ALLL1 以小原幼淋为主L2 以大原幼淋为主L3 Burkitt型 以大原 幼淋为主 大小较一致 胞内有明显空泡 浆嗜硷性染色深 急性白血病分类 L1 L2 L3 发热 感染为主要原因 贫血出血组织浸润和各种表现 急性白血病临床表现 急性白血病临床表现 一 正常骨髓造血功能受抑表现 一 发热主要为感染所致 如肺炎 咽喉炎 肾盂肾炎 肛周炎等 严重的可致败血症 脓毒败血症 急性白血病临床表现 二 出血瘀斑 视网膜出血 血尿 黑便均可发生 其中以M3型伴发DIC时出血最明显 三 贫血早期即可发生 多呈中至重度 急性白血病临床表现 二 白血病细胞增殖浸润的表现 一 骨和关节疼痛常有胸骨下段局部压痛 可出现关节 骨骼疼痛 二 肝 脾 淋巴结肿大淋巴结大以ALL多见 并可有肝 脾肿大 急性白血病临床表现 三 局部肿瘤形成浸润骨膜 眼眶 皮肤等器管组织 可形成瘤块 粒细胞白血病易发生绿色瘤 M4 M5易发生齿龈增生 四 中枢神经系统 CNS 受累多见于ALL 引起CNS白血病 五 睾丸浸润 急性白血病实验室检查 血象1 血红蛋白和红细胞诊断AL时 绝大部分患者均有贫血 2 白细胞计数可高可低 约5 患者可大于100 l09 L称为高白细胞白血病 血涂片可见不同数量的白血病细胞 但白细胞减低时 外周血常不易见到白血病细胞 易致误漏诊 3 血小板计数早期可接近正常 确诊时大多数患者 100 109 L 急性白血病实验室检查 二 骨髓检查是诊断主要依据 必做 多数病例有核细胞显著增生 以原始细胞占全部有核细胞 20 为急性白血病诊断标准 急性白血病实验室检查 三 细胞化学染色根据细胞内所含物质化学特性不同 进行染色 协助形态学上急性白血病的诊断和分型 急性白血病实验室检查 四 免疫学检查根据白血病细胞表达的相关抗原 确定其来源作分类 如分淋系 髓系 粒单系 红系 巨核系 急性白血病实验室检查 五 细胞遗传学异常近半白血病病人能查出染色体异常 为判断预后提供重要手段 约90 M3有t 15 17 q22 q12 诊断依据 1 起病急骤 有贫血 发热 出血和其他部位的浸润症状 2 外周血有大量白血病细胞 可有贫血和 或血小板减少 3 骨髓象原始细胞 20 即可确诊 有条件应做MICM 形态学 免疫学 细胞遗传学 分子生物学 检查分析 因为其治疗及预后是不相同的 急性白血病诊断 急性白血病治疗 一 化疗原则 早期 足量 联合 个体化 急性白血病治疗 一 ALL的治疗 诱导缓解治疗 DVLP方案 二 AML的治疗 诱导缓解治疗 DA方案 化学治疗 急性白血病治疗 三 APL的治疗 全反式维甲酸 ATRA 用于t 15 17 或PML RAR 阳性者 促分化治疗砷剂 三氧化二砷 促凋亡及分化 尤对高白细胞性APL 化学治疗 急性白血病治疗 缓解后治疗 完全缓解后即可开始强化巩固和维持治疗 1 应用原方案 2 不同药物组合联合化疗 3 异基因造血干细胞移植或自体外周血干细胞移植 急性白血病治疗 二 支持治疗保护性隔离消毒 应用抗生素成分输血 急性白血病治疗 三 CNS白血病的预防无论ALL或AML化疗达完全缓解后均须进行中枢白血病的防治方法 1 鞘内注射MTX DEX2 颅脑照射 自然病程3个月左右 短者数天1 9岁急淋预后最好 50 70 可长期存活至治愈年龄大且白细胞计数高 预后差 急性白血病预后 定义 是发生于造血干细胞上的获得性克隆性疾病 细胞呈恶性增生 以细胞成熟障碍为特征 临床呈慢性过程 慢性粒白血病 概念 90 95 慢粒患者均有Ph染色体和 或 Bcr abl融合基因阳性 是诊断慢粒的重要指标 慢性粒白血病 概念 Ph染色体和Bcr abl融合基因 发病 起病缓慢 早期常无自觉症状或非特异性症状 可因血象异常或脾大而被疑诊 进而确诊 分三期 慢性粒白血病 临床表现 一 慢性期 一 症状代谢亢进症状 非特异性 部分左上腹坠胀感 二 体征脾大 胸骨中下段压痛 慢性期平均持续3年 慢性粒白血病 临床表现 二 加速期 常有发热 虚弱 体重进行性下降 骨痛 并逐渐出现贫血和出血 脾持续性或进行性肿大 对原有治疗有效药物变无效 加速期维持数月 数年 慢性粒白血病 临床表现 三 急变期 为CML终未期 临床表现同AL 多为急粒变 少数急淋变或急单变 一旦急变预后极差往往数月内死亡 慢性粒白血病 临床表现 一 血象 WBC 一般 20 109 L 晚期增高明显 分类中性粒细胞显著增多 可见各阶段粒细胞 其中中性中幼 晚幼和杆状粒细胞居多 原粒 10 嗜酸 嗜碱细胞增多 慢性粒白血病 实验室检查 二 骨髓象 增生明显活跃或极度活跃 以粒系为主 伴嗜酸 嗜碱细胞增多 慢性粒白血病 实验室检查 三 细胞遗传学及分子生物学改变 95 以上出现ph染色体 即t 9 22 q34 q11 形成Bcr abl融合基因 其编码蛋白主要为P210 具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡 导致CML发生 慢性粒细胞白血病 实验室检查 一 诊断 不明原因的持续性WBC增高 根据典型血象 髓象改变 脾大 ph染色体阳性可诊断 临床符合 而ph 者 应进一步作Bcr abl融合基因检测 慢性粒白血病 诊断 一 化疗 化疗可使大部分CML患者血象及异常体征得到控制 但不能改善中位生存期 应水化及碱化 加用别嘌呤醇防止尿酸性肾病 慢性粒白血病 治疗 二 造血干细胞移植 是目前被认可的根治性标准治疗 应在CP期待血象及体征控制后尽早进行 慢性粒白血病 治疗 三 干扰素 作用机制 抑制细胞增殖 用法 300 500万u m2 d