继发性高血压病例分析.pptx

继发性高血压病例分析 病例一 顽固性高血压 肾损害 男性 67岁 因冠心病 陈旧性前壁心梗 心力衰竭入院 患者2年前发生前侧壁性 保守治疗后好转 梗死后无明显胸闷 胸痛症状 近1周来 因发生劳力性呼吸困难伴夜间不能平卧入院 有糖尿病病史10年 现以诺和灵50R30U d 文迪雅4mg d 血糖控制满意 有高血压病史8年 平时服用络活喜5mg d 科素亚50mg d治疗 血压控制在130 85mmHg左右 体检 神清 端坐体位 颈静脉无充盈 BP180 110mmHg HR85 min 律齐 心尖区可及II 6收缩期杂音 呼吸急促 双肺底可及细湿性啰音 肝无明显肿大 下肢不肿 检查 ECG 陈旧性前侧壁心梗 心脏B超 LV5 7cm LA4 0cm 室间隔1 0cm 室壁运动无明显异常 二尖瓣中度返流 EF50 生化检查 血肌酐260umol L 尿蛋白 血钾5 5mmol L 空腹血糖6 0mmol L 餐后2h血糖8 2mmol L HbA1c6 4 余基本正常 分析患者此次发病的诱因 高血压是诱发此次心衰发作的主要因素 针对心衰 硝酸甘油扩管 利尿针对高血压 大剂量拜心同 特拉唑嗪等药物 效果欠佳 谨慎给予美卡素后血肌酐升至300mmol L 此患者高血压原因分析 1 原发性高血压合并肾损害 致肾钠潴留和肾素 血管紧张素系统激活 血压控制困难 2 合并糖尿病肾病 形成肾实质性高血压 3 合并肾动脉狭窄 形成肾血管性高血压 以上哪种可能性最大 如何鉴别 肾脏B超 未见异常 双肾ECT 左肾灌注延迟 双侧肾小球滤过率80ml min 双肾动脉造影 左肾开口90 左右狭窄 置入支架后血压单用拜心同可控制 讨论 缺血性肾病 由于肾脏缺血导致的肾功能损害 常由双侧肾动脉狭窄造成 有如下特征者应考虑缺血性肾病可能 1 青年女性产生顽固性高血压和肾损害 2 老年患者伴广泛动脉粥样硬化证据而突然发生肾功能损害 3 有氮质血症患者反复发生急性肺水肿 4 高血压患者发展为快速进行性肾功能衰竭 同时缺乏尿路梗阻的证据 怀疑肾动脉狭窄 RS 患者的诊治流程 RS有关临床表现 有 无 非创伤检查 超声 CTA MRA 无RS证据 临床随访 药物治疗 有RS证据 ECT评估双侧肾血流 单侧RS 双侧肾血流差异 单侧RS 双侧肾血流无差异 双侧RS 肾动脉成形 临床随访 药物治疗 肾动脉成形 病例二 高血压 低血钾 男性 32岁 因血压升高1年半 经多次治疗效果较差入院 无明显多尿及外周麻痹病史 无浮肿 血尿 泡沫尿 无阵发性心悸 无体重减轻 家族中无高血压病史 体检 BP160 110mmHg 血压对称 无水牛背 满月脸表现 HR70bpm 无杂音 肝脾肋下未及 腹部未闻及血管杂音 检查 ECG和心脏B超 轻度心脏肥厚 动态血压监测 平均血压145 104mmHg 夜间血压下降8 检查 肾脏B超 双肾大小及形态正常 双肾上腺未及异常 肾上腺CT 左肾上腺增粗 双肾ECT 双肾图显像正常 尿常规 尿蛋白定量及微量白蛋白正常 检查 血常规正常 血肌酐90mmol L UA340mmol L 血钾3 1 4mmol L 血钠137 141mmol L CO2CP25mmol L 肝功能正常 检查 24h尿钾40mmol L 尿量2400ml 多次血肾上腺素及去甲肾上腺素正常 24h尿VMA正常 过夜尿皮质醇正常 甲状腺功能正常 ACTH正常 检查 血浆醛固酮 ALD 21ng dl 血浆肾素活性 PRA 0 22ng ml h 直立位 血浆醛固酮 血浆肾素活性比值 ARR 接近100 治疗经过 盐水负荷试验 醛固酮水平仍为16ng dl双肾上腺静脉取血定位 分型诊断 经皮质醇浓度校正 术后证实为肾上腺皮质腺瘤 血压恢复正常 讨论 本例是高血压合并低血钾 其是以醛固酮增多症为主的一类继发性高血压的共同特征 高血压合并低血钾首先应考虑原发性醛固酮增多症的可能 但其他少见的盐皮质激素增多的疾患也可导致与原醛相似的表现 分泌脱氧皮质酮的肾上腺肿瘤 异位ACTH肿瘤 先天性肾上腺增生 Liddle综合征等 需进行鉴别 高血压合并低血钾的鉴别思路 高血压 低血钾 尿钾 30mmol L 尿钾 30mmol L 胃肠道丢失 使用排钾利尿剂 血浆肾素活性高 血浆肾素活性低 激素治疗肾血管性高血压恶性高血压 醛固酮低 醛固酮高 脱氧皮质醛增多症其他盐皮质增多症Liddle综合征 原发性醛固酮增多症 随着诊断技术的进步 原发性醛固酮增多症已成为肾上腺性继发性高血压的最常见类型 占继发性高血压的14 4 16 6 原发性醛固酮增多症主要包括以下四种类型 1 肾上腺皮质瘤 2 肾上腺增生 3 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 GSH 4 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 原发性醛固酮增多症的诊治流程 高血压 低血钾 血浆醛固酮及肾素水平 排除使用利尿剂 螺内酯 ACEI ARB 肾素20ng dlARR 50 1高度提示原醛 ARR 20 1排除原醛 盐水负荷使用血浆醛固酮 10ng dl确证原醛 CR MRI示 1cm肿块直立位血浆醛固酮升高65ng dl基本可确定为腺瘤 直立位血浆醛固酮升高 30 血浆18 OH 皮质醇 65ng dl可能为增生 鉴别仍有困难时 如小结节与增生 行肾上腺静脉造影两侧不同为腺瘤 两侧相同为增生 腺瘤 切除增生 药物 病例三 血压升高 性早熟 肾上腺占位 患者 男性 12岁 学生因 血压升高10个月 左肾上腺切除术后8个月 入院 患儿于10个月前体检时发现血压升高 达150 100mmHg左右 无心慌 心悸 头痛 头晕及多汗乏力 无下肢软瘫等不适 就诊医院建议观察 其后检测血压持续高于正常 8个月前在当地医院行24h动态血压检测示 最高190 132mmHg 血 尿皮质醇在正常范围 促皮质激素稍高 尿游离肾上腺素两次复查均高于正常 放射性核素标记的间碘苄胍 MIBG 显示 左侧肾上腺占位 诊断 双肾上腺皮质增生 嗜铬细胞瘤可能 行左肾上腺切除术 术后病理示 肾上腺皮质结节状增生 但血压仍不理想 否认同种疾病家族史 否认其他遗传疾病家族史 出生体重4kg 足月顺产 追问病史 患儿幼年时生长速度快于同龄人 6岁半左右开始有勃起 遗精等现象 身高 力气均明显超过同龄人 但近1年来 身高未再增加 入院查体 P80bpm BP140 100mmHg 身高165cm 体重69kg 体重指数25 3 神清 营养中等 无多血质面容 无满月脸及水牛背 无向心性肥胖 全身皮肤粘膜无黄染及出血点 无水肿 全身浅表淋巴结未扪及 甲状腺未扪及 双侧乳腺无发育 入院查体 双肺呼吸音清 未闻及啰音 HR85bpm 律齐 腹部平软 腹壁无紫纹 左侧腹壁可见陈旧性手术瘢痕 肝脾肋下未及 双下肢无水肿 双足背动脉波动可及 皮温正常 腋毛阴毛浓密 阴茎约4cm 睾丸约2ml左右 神经系统检查 病理征未引出 入院检查 血钾3 0mmol L 24h尿 Na 166 8mmol L K 28 44mmol L Cl 139 2mmol L 血皮质醇昼夜节律 8am 4pm 12pm 分别为15 8ug dl 13 1ug dl 4 5ug dl 24h尿皮质醇为38 2ug 血ACTH692pg ml 复查866pg ml 血醛固酮41 8pg ml 基础 42 4pg ml 激发 尿醛固酮0 7ug 24h 血浆肾素活性0 14ng ml h 基础 0 3ng ml h 激发 血管紧张素II20pg ml 基础 36pg ml 激发 血甲氧基去甲肾上腺素 NMM 67 5pg ml 血甲氧基肾上腺素 MN 38pg ml 性激素6项 PRL27 45ng ml LH 0 07mIU ml FSH0 05mIU ml E233 0pg ml P1 0ng ml T4 2ng ml 肾上腺源性雄激素 硫酸脱氢异雄酮 DHEAS 120 9ug dl雄烯二酮19 39ng ml血清17羟孕酮 17 OHP 14 59ng ml肾上腺CT 双侧肾上腺较前显著增生 右侧为著 垂体MRI 垂体未见明显异常 诊治经过 患者 少年男性 查体发现血压升高 外院查皮质醇正常 ACTH稍高 尿儿茶酚胺类物质升高 CT示双侧肾上腺增生 疑为 嗜铬细胞瘤 行左侧肾上腺大部切除术 术后血压控制不佳 8个月后来我院复查 有性早熟症状 血钾低于正常 血尿皮质醇仍在正常范围 但ACTH较前显著升高 肾上腺源性的雄激素前体也明显高于正常 并呈低肾素活性 CT复查双肾上腺较前明显增生 提示肾上腺皮质激素合成不足 临床诊断 先天性肾上腺增生11 羟化酶缺陷症 经基因测试后证实上述诊断 给予地塞米松0 375mgqd治疗 停用降压药物 2个月后随访 血压降至120 80mmHg左右 血ACTH30pg ml 17羟孕酮1 29pg ml 均明显降低 血钾恢复正常 讨论 先天性肾上腺增生 是由基因突变导致肾上腺皮质激素生物合成过程中必需酶缺陷 从而使肾上腺皮质类固醇激素合成障碍引起的一组疾病 由常染色体阴性遗传 在皮质激素合成过程中 由于不同的酶缺陷而导致皮质醇合成不足 ACTH代偿性分泌增加 肾上腺皮质增生以弥补皮质激素合成的不足 包括17a羟化酶 11 羟化酶等缺陷 11 羟化酶缺陷症 是先天性肾上腺皮质增生症的少见类型 约占5 8 1 该酶缺陷时 束状带糖皮质激素合成显著减少 ACTH反应性分泌增加 双侧肾上腺增生 2 同时 该酶功能受累酶的底物及其前体物质积聚去氧皮质酮大量增加 盐皮质激素产生通路中 3 由于肾上腺束状带及球状带类固醇激素的合成均受到影响 因此过量的前体物质积聚 使肾上腺源性的性激素合成增加 雄激素产生过多 临床上表现为男性性早熟和女性男性化 理糖作用消瘦 色素沉着 理盐作用水钠潴留 血容量增加高血压 低血钾等 病理四 高血压 晕厥 男性 45岁 因剧烈腹痛 头痛 大汗 呕吐1天入院 既往有类似发病史 体检 BP240 120mmHg 对称 HR120bpm 心尖可及3 6级收缩期杂音 呼吸急促 无明显啰音 腹肌略紧张 有压痛 肝脾未及 检查 WBC15 2G L 肝 肾功能 电解质大致正常 ECG 窦性心动过速 左室左房扩大 血浆儿茶酚胺CA18nmol l 肾上腺素E5 4nmol l 去甲肾上腺素NE12 6nmol l 诊断 嗜铬细胞瘤治疗经过 立其丁 酚妥拉明 静脉输注 血压控制 患者起床上厕所时 突发晕厥 血压测不清 立即升压补液后恢复 腹部CT 右侧腹膜后较大占位 密度欠均匀 与周边关系分界欠清晰 经手术证实为嗜铬细胞瘤伴液化坏死 讨论 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质 交感神经节或其他部位的嗜铬组织 这种瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺 引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱 其发病率在继发性高血压中占比例很低 其中90 位于肾上腺髓质 90 为良性肿瘤 特点 少见 表现多样 易诱发致命性高血压危象 易漏诊和误诊 需警惕和鉴别 高血压患者提示嗜铬细胞瘤的临床线索 高血压 间歇 持续 阵发加重 如伴如下特征 血压明显波动的个体或高血压伴体位性低血压 头痛 出汗 心悸和心动过速 面色苍白 焦虑紧张 恶心呕吐 体重减轻 高代谢状态 排除甲亢 物理方法可诱导的高血压 运动 体位改变 按摩腹部 下列情况出现明显的加压反应 麻醉诱导 插管 手术等 不明原因的循环衰竭 麻醉 手术 分娩等 不明原因的3级或4级眼底改变 常规降压治疗疗效不佳 嗜铬细胞瘤还可伴有如下相对少见症状和体征 33 的患者 震颤 腹痛 胸痛 多饮多尿 手足发绀 肢端发凉 潮红 呼吸困难 头晕 晕厥 心动过速 发热 甲状腺肿 嗜铬细胞瘤的诊断依据 高儿茶酚胺 血或尿儿茶酚胺升高 尤其是血压升高时儿茶酚胺明显升高 24小时尿香草基苦杏仁酸 VMA 3 甲氧基肾上腺素 MN 或3 甲氧基去甲肾上腺素 NMN 等儿茶酚胺代谢产物水平升高 MN及NMN