膝关节色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎的低场强MR诊断价值.doc

膝关节色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎的低场强MR诊断价值龙维1，杨砥2，罗丽1，刘炯2，杨鲲1（1.贵阳市第四人民医院 放射科 贵州 贵阳 550002；2. 贵阳市第四人民医院 骨科 贵州 贵阳 550002） 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis, PVNS)于1941年由Jafe等命名，2002年WH0软组织分类中将其归入纤维细胞性肿瘤1，是一种原因不明的以滑膜、腱鞘呈黏液囊绒毛样和结节状增生为主要表现的良性侵袭性病变，临床症状缺乏特异性。PVNS可分为局限型与弥漫型，局限型是指病变在关节内局限性生长，也称为结节性滑膜炎；弥漫型则表现为病变关节内弥漫性生长，可对关节囊及周围组织不同程度侵润。MR具有很高的软组织分辨率，近年来作为重要的非侵入性检查方法广泛用于PVNS的术前检查、术后疗效评估以及远期复查。本文回顾性分析经MR诊断的11例PVNS，对照关节镜下表现及病理结果，探讨其低场强MR的诊断价值及局限。1 资料与方法11 临床资料 收集2011年1月-2013年7月间我院MR诊断的膝关节PVNS11例，所有病例均有完整临床资料及病理资料。其中男性6例，女性5例，年龄10-71岁，平均48岁。病史4月-7年，左膝4例，右膝7例。临床症状为反复关节疼痛、肿胀，8例合并运动受限。查体：膝及膝上软组织肿胀，内、外翻应力试验(+)2例，McMurry T(+) 2例，髌骨研磨试验(+)8例，浮髌试验(+)10例，膝关节活动度0-140。6例既往膝关节患肢抽液为铁锈色或淡血性半透明液体，5例患者4月4年前有明确外伤史。121 检查方法 11例患者术前常规MR检查。MR检查采用鑫高益0.35T永磁型扫描仪，膝关节线圈，仰卧位，髌骨下缘位于线圈中心，矢状位为T1WI（TR420ms TE18ms），T2WI（TR3000ms TE105ms），冠状位为STIR序列（TR1250ms TE85ms LA25），横断位为T2WI（TR3000ms TE105ms），层厚5mm，层间距0.2mm，FOV150mm。122 评价方法 所有患者MR影像均由3名主治医师采用双盲法独立评价。诊断依据为：膝关节广泛性或局限性结节状滑膜病变，病灶区滑膜是否出现典型T1WI低信号、T2WI低信号，并注意观察关节囊及周围软组织、骨质改变综合分析得出诊断意见。123 治疗方法 11例患者均行膝关节镜下关节滑膜切除术及关节腔清理，术后常规病理检查。2 结果2.1 MR表现 术前MR诊断PVNS弥漫型8例、PVNS局限型3例，关节镜术后病理确诊8例弥漫型PVNS，局限型PVNS仅确诊1例。PVNS弥漫型8例MR表现为关节囊内中等-大量积液，关节腔内结节样软组织占位或滑膜弥漫性不规则增厚，病变均波及髌上囊，出现特征性结节状或斑片状T2WI低-等信号、T1WI中-低信号影，其中3例合并腘窝囊肿，1例腘窝囊肿内可见结节状T2WI低信号影；7例病变侵及髌骨下脂肪垫 (图1A-图1C)；4例MR显示股骨下端股骨髁缘或胫骨平台关节软骨局限性增厚或中断，边缘毛糙，2例合并相邻骨质T2WI、STIR序列高信号（图2A）；4例患肢股骨髁及胫骨平台关节软骨下骨质出现边界清楚小囊状缺损；1例半月板侵润破坏（图3A），1例病变侵及前交叉韧带（图4A）。术后病理确诊PVNS局限性1例，MR表现为关节囊中等量积液，滑膜局限增厚及结节状T1WI、T2WI低信号。MR误诊PVNS表现为关节间隙内局限性滑膜增厚，并见带蒂小结节影，T1WI等信号、T2WI不均匀低信号中散在点状高信号，STIR序列高信号，关节面软骨低信号中断，软骨下骨组织未见明显信号异常。 2.2 关节镜及病理表现 本组患者膝关节镜及术后病理证实PVNS弥漫型8例、局限型PVNS 1例。PVNS弥漫型镜检见：膝关节内铁锈色、淡血性关节液，引流量50-500ml。膝关节各沟、室被增厚的黄褐色乳突状滑膜填充（图1C），其间有大小不等的球形绒毛结节形成，直径0.5-2.1cm，7例正常关节腔隙消失。5例弥漫型髌上囊通向股直肌深面，有纤维间隔，股直肌深面腔隙内也被同性质滑膜组织填满。股骨、胫骨关节软骨2-4度损害4例（图2B），外侧半月板破坏1例，半月板形态消失，呈纤维絮状结构（图3B），本组后交叉韧带未见波及，前交叉韧带被滑膜侵袭1例，纤维部分破坏（图4B）。局限型PVNS 1例关节镜下见黄色绒毛膜状及带蒂结节，位置较固定。术后病理诊断慢性滑膜炎及痛风性关节炎各1例。慢性滑膜炎关节镜下滑膜组织粉红色绒毛乳头状增生合并淡红色积液，病理表现为纤维组织增生，其中见中性粒细胞及淋巴细胞侵润；痛风性关节炎关节镜下表现为滑膜不规则增厚，滑膜表面及髌上囊内结节状尿酸盐晶体（图5），滑膜组织镜下多核白细胞侵润。3 讨论 色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎（(pigmented villonodular synovitis, PVNS)是一种发生于关节囊和/或周围少见的良性侵袭性疾病，病因尚不明确，国内外文献报道有炎症和肿瘤学说、核型异常和染色体畸变学说、抗凋亡机制、巨细胞与MMPs等2-4；PNVS好发年龄20-50岁，无明显性别差异，主要发生于下肢负重关节，75%-80%好发于膝关节，其次为髋关节（15%）5；病程较长，本组病例最长达7年，主要表现为受累关节反复疼痛、触痛、肿胀，关节囊积液、积血，关节活动受限，但疼痛并不剧烈，给早期诊断带来一定困难。 PVNS大体病理分为局限型与弥漫型，文献报道弥漫型多见6，与本组病例一致。MR以其良好的软组织分辨率及多参数成像能清晰显示关节内外的病变，由于PVNS病灶内所含丰富含铁血黄素产生的顺磁效应，出现典型的T1WI、T2WI低信号7-9，成为PVNS诊断特征信号。本组8例弥漫型PVNS具有上述信号正确诊断，MR清楚显示滑膜广泛增厚及结节状病变、关节软骨侵蚀，髌骨下脂肪垫侵润，关节镜下均得到证实，但关节软骨下骨质的侵蚀及腘窝病变的检出，MR明显优于关节镜。PVNS关节腔内不同程度积液，以髌上囊多见，本组除8例髌上囊积液外，3例合并有腘窝囊肿，其中1例腘窝囊内可见结节状T2WI低信号影，文献鲜有报道10，考虑为PNVS沿腘窝侵润生长所致。文献报道病变可侵及前、后交叉韧带及半月板，由于本组病例数较少，仅见前交叉韧带侵润及半月板侵润各1例，其MR表现为韧带或半月板低信号消失，边缘毛糙等，镜下清楚显示纤维结构的破坏及绒毛组织侵润。本组2例术前MR诊断PVNS，术后病理结果为慢性滑膜炎及痛风性关节炎，复习MR片可见滑膜组织局限性增厚及结节样T1WI、T2WI低信号影，病理显示增生的滑膜组织内缺乏泡沫细胞和增生的圆形或卵圆形单核细胞，考虑滑膜纤维化及痛风患者反复关节内出血致含铁血黄素沉积产生的低信号导致误诊，同时关节囊内尿酸盐结节状结晶的低信号表现也是导致误诊的原因。由此笔者认为一种MR信号表现并不代表单一病理改变，类风湿性关节炎中滑膜绒毛膜状增生，滑膜表面纤维素性渗出、关节周围类风湿结节，血友病性关节病患者关节腔内反复出血刺激滑膜绒毛膜状增生以及滑膜血管瘤等病变均可引起含铁血黄素沉积及关节滑膜增厚，同样须与PVNS仔细鉴别。此外， PVNS不同时期病变有不同MR信号特点，典型的T1WI、T2WI低信号并非贯穿PVNS病变始终。PVNS早期表现为滑膜的肥厚充血，呈绒毛状，具有较为丰富血管网，因此MR表现出T1WI等-低信号，T2WI稍高-高信号的非特征性信号，随着病程进展，滑膜细胞明显增生，由纤维组织、胶原基质和各型细胞组成的绒毛结构增粗并融合成结节状，使得T2WI信号减低，同时文献报道位于表层的增生肥大的滑膜细胞、滑膜下层组织中大量的圆形、梭形大单核细胞由于含有大量含铁血黄素，因而MR出现典型的T1WI等-低信号、T2WI低信号；病变后期，含铁血黄素颗粒由巨噬细胞吞噬转运而减少，绒毛膜结节出现玻璃样变，使T2WI信号增高。综上所述，MR是诊断PVNS的非侵入性重要检查方法，典型的T1WI、T2WI低信号对于PVNS的诊断具有特征性，特别是弥漫型PVNS，不仅能准确反映关节腔内病变的范围与程度，还能准确显示关节周围软组织病变，具有重要的临床意义。但低场强MR由于磁敏感性较低、层厚较厚、空间分辨率不高等限制，诊断局限型PVNS仍较困难，同时还应考虑到与其他引起滑膜增厚疾病或引起T2WI信号减低的疾病鉴别，必要时关节镜下活检可明确诊断。参考文献1 吴文娟，张英泽. 骨与软组织肿瘤M.北京：人民卫生出版社，2009. 1233-1240.2 Choong PF, Willen H. Nilbert M , et al. Pigmented villonodular synovitis. Monoclonality and metastasis-a case for neoplastic origin Acta Orthop Scand, 1995,66: 64-68.3 Sciot R, Rosai J, Dal Cin P, et al. Analysis of 35 cases of localized and diffuse tenosynovial giant cell tumor: a report from the Chromosomes and Morphology ( CHAMP) study group. Mod Pathol, 1999,12:576-579.4 Ijiri K, Tsuruga H, Sakakima H, et al. Increased expression of humanin peptide in diffuse-type pigmented villonodular synovitis: implication of its mitochondrial abnormality. Ann Rheum Dis, 2005, 64: 816-823.5 马效德，高波，等.膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎MR与病理对照研究J临床放射学杂志，2002，21(9):718 .6 徐峰，朱蒙蒙，秦国初，等关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MR表现中国临床医学影像杂志，2011，22：212 -2157 Llauger J, Palmer J,Roson N,et al. Pigmented Villonodular Synovitis and Giant Cell Tumors of the Tendon Sheath: Radiologic and Pathologic FeaturesJ. AJR ,1999, 172(3):1087-1089.8 Lin J, Jacobson JA, Jamadar DA, et al. Pigmented Villonodular Synovitis and Related Lesions: the Spectrum of Imaging FindingsJ. AJR,1999,172(1) :191-194.9 曹来宾实用骨关节影像诊断学M.济南：山东科技出版社，1998. 431-435.10 韩海伟，王玉辉，尹明嫒，等色素沉着绒毛结节性滑膜炎影像学表现J.华中科技大学学报（医学版），2010，39：260.图1A-1C 弥漫型绒