颅底凹陷症影像学诊断.doc

原发性颅底凹陷症MRI的测量方法与诊断价值李志勇1 李枝峻2吴奇华3（南川区人民医院放射科 重庆 408400）摘要 目的 探讨原发性颅底凹陷症MRI的测量方法与诊断价值及各测量径线使用价值。方法 收集2013年4月至2016年5月在我院经MRI确诊为颅底凹陷症10例。其中有4例还进行CT三维及DR检查。对10例MRI、4例CT、4例DR图像进行颅底凹陷症及合并症各径线测量，并进行数据统计，对测量方法及测量值进行评价。结果 以钱氏线及BULL角阳性率最高且使用普遍、测量简单。波氏角阳性与斜坡发育不良有关。结论 MRI是最能全面检查颅底凹陷症及合并症的方法，CT能作为其辅助检查手段。关键词 原发颅底凹陷症；MRI；CT；原发性颅底凹陷症是枕骨大孔区最常见的畸形，占90%以上1,也是引发脊髓空洞常见原因之一。表现为颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根、引发脑脊液循环障碍产生一系列症状。该病常合并有环枕融合畸形、颈椎分节不全、环枢椎脱位、扁平颅底、脊髓空洞、小脑扁桃体下疝。通过对10例颅底凹陷症各相关径线测量，探讨该病检查方法及测量径线的诊断价值。 1 资料与方法1.1 一般资料 收集2013年4月至2016年5月在我院经MRI确诊为颅底凹陷症10例。其中有4例病人还进行有颈椎CT三维及颈椎DR检查。其中男3女7，年龄3068岁，平均年龄51岁。1.2 临床表现 头晕、头痛、左半脑及颈后部阵发性疼痛、鼻前庭异痒、双手指末端麻木、双下肢无力伴进性性加重行走不能。2例病人无明显临床症状。1.3 扫描方法 GE 1.5T超导MR扫描机，均采用颈部线圈自旋回波或快速自旋回波序列，作矢状位T1、T2及T2压脂，T2横断位扫描。2例病人加行冠状位扫描。飞利浦16排螺旋CT，平扫+薄层扫描，平扫层厚5mm，薄层扫描层厚0.8mm，重建0.3mm。美国锐科DR，采用颈椎正侧位检查。1.4 测量方法 大多采用正中矢状位。1.4.1 颅底凹陷症径线测量 1、钱氏线2：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线.。齿状突超过此线3mm,为颅底凹陷。2、麦氏线：硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，齿状突超过此线6mm,为颅底凹陷。3、双乳突连线：双乳突尖之间连线。齿状突超过此线1-2mm，提示颅底凹陷征。4二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）连线，齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。5、BULL角：硬腭平面与环椎平面所形成角度，大于13为颅底凹陷。6、Boogard角（波氏角）：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡所形成角度，正常为119.5-136，原发性颅底凹陷症时此角增大。7、克劳指数：齿状突顶点到鞍结节与枕内粗隆连线的垂直距离。正常为40-41mm，若小于30mm，提示颅底凹陷症。1.4.2 合并症径线测量 1、斜坡延长线1：齿状突相交于枢椎体或齿状突基底部表明枕颈区脱位。2、环齿关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人）。3、小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔平面以下5mm。4、颅底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，大于145即可诊断为扁平颅底。2 结果2.1 MRI测量结果（见附表）附表 10例原发性颅底凹陷症及合并症颅底径线MRI测量结果测量方法测量例数阳性例数最大值最小值平均值阳性率钱氏线mm 10101236.7100%BULL角(度数)10104418.626.8100%波氏角（度数）10817412814580%克劳指数mm1073.222.570%二腹肌线mm44201100%双乳突尖连线mm441459.5100%斜坡延长线（在位）77-30-1100%斜坡延长线（脱位）33534100%基底角（度数）101150130138.72.2 MRI径线测量 图1 图2 图3 图4（图1示A钱氏线：齿状突高于钱氏线5.6mm，即可诊断为颅底凹陷症。B克劳指数为24mm，小于30mm,提示颅底凹陷。C基底角不大，为139,，无扁平颅。图2示A基底角增大154，为扁平颅底，B、C为BULL角、波氏角增大，提示颅底凹陷。图3示A环齿关节脱位，齿状突前间隙增宽为6.1mm。B环枕融合畸形。C波氏角为阴性，约132。D为脊髓空洞症。E为颈2、3椎体分节不全。F斜坡延长线，齿状突高于此线，提示环齿关节脱位。G为小脑扁桃体明显超过枕骨大孔连线，提示下疝畸形。图4示A、B二腹肌线、双乳突尖连线：齿状突升高，超过B线6.6mm，并与A线水平，提示颅底凹陷症。）2.3 CT三维径线测量 图1图2 图3 图4（图1示A钱氏线：齿状突高于钱氏线5.7mm（B示）。C斜坡延长线，齿状突高于此线。D枕骨大孔连线与C线形成波氏角，为阴性，约129。E为齿状突前间隙增宽为4.8mm。F为颈2、3椎体分节不全。图2 示A 基底角，不大为139。B克劳指数指为正常范围，为31mm。C BULL角增大为149。D环枕融合畸形。图3示A、B二腹肌线、双乳突尖连线：齿状突升高，超过B线4.9mm，并与A线水平。图4示颈髓空洞，小脑扁桃体下缘显示不清，可疑下疝。）2.4 DR径线测量图1(图1A环枕融合。麦氏角为7mm,诊断为颅底凹陷凹陷。C克劳指数为36mm，为正常范围)2.5 合并症 本组合并小脑扁桃体下疝畸形6例。脊髓空洞8例。颈椎分节不全3例。脑积水2例。齿状突分离3例。环枕融合畸形6例。扁平颅1例。 2 讨论由于枕骨大孔区骨性结构变异较大，造成相关径线测量较困难，尽管测量方法多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此需根据以下2种明显异常的测量结果才能做出诊断1。从附表不难看出，钱氏线及BULL角测量的例数最多，且阳性率最高，所以使用价值最高。麦氏线测量方便，但仅为钱氏线补充测量1，即当枕骨大孔前后径小、枕骨后缘内翻时才需用此线，所以应用较少。波氏角阳性率也较高，2例阴性均发现斜坡发育接近正常水平（见MRI图3C），本组8例阳性均可见斜坡发育短小、抬高征象（见MRI图2C），提示大多数原发性颅底凹陷症患者斜坡发育均存在异常可能，应注意观察。由于MRI扫描较少进行冠状位扫描，所以二腹肌线及双乳突尖可测量例数较少，本组统计有1例MRI冠状位及4例CT三维重建，测量值均为异常，说明此线阳性率很高，说明此线具有较高应用价值，建议怀疑颅底凹陷症患者应加扫MRI冠状位。二腹肌及双乳突尖连线测量受限于齿状突与乳突常不在同一层面，造成测量困难，笔者认为可以用鼠标定位于齿状突顶点不动，再切换冠状位图像至二腹肌及双乳突尖层面，再测量鼠标点到这两线的垂直距离，此法具有可行性。克劳指数阳性率最低，但3例阴性病人克劳指数也仅稍高于30mm临界值（见CT图2B），阴性原因有待进一步探讨。此外，斜坡延长线对于齿状突脱位诊断率高，此线具有较高使用价值。对本组10例MRI径线测量进一步证实了MRI能满足颅底凹陷症及其合并症各种的诊断性测量，阳性测量结果与CT基本一致。1.5T超导MRI，图像清晰，骨性结构显示良好，以T1测量最佳，T2骨皮质与颅底筋膜、韧带呈均匀低信号，分界不清，有时也需结合T1、T2甚至T2压脂图像进行骨性结构测量。MRI神经结构显示优于明显CT，如小脑扁桃体下疝及脊髓空洞， CT矢状位重建见颅底骨性硬化伪影重，小脑软组织显示不清（见CT图4），广泛脊髓空洞诊断尚可，但小空洞，CT则较难显示，而MRI能显示毫米级空洞。但CT三维可进行斜矢状位重建，满足了当齿状突与蝶鞍等不在同一层面的情况下，进行斜矢状位重建，完成径线测量。CT还能进行冠状位重建，可测量二腹肌线及双乳突尖线，而常规MRI颈椎扫描不包括冠状位。CT骨性径线测量较MRI更加精准，操作也更轻松一些。DR平片因枕骨大孔前后缘及斜坡、齿状突尖部显示不清（见DR图1），所以仅能进行少量径线测量，且无法显示神经结构，故颅底凹陷病人可无需行DR检查。综上所述，MRI是最能全面检查颅底凹陷症及合并症的方法，CT能作为其辅助检查手段。