30例BECT的临床分析及疗效观察.doc

30例BECT的临床分析及疗效观察 作者：王菊莉 张瑶 张力华 袁志波 曲华 郭红 来源：佳木斯市中心医院（154002） 摘要 目的 对BECT患儿进行诊断、治疗及疗效监测。方法 对30例BECT患儿的临床资料和视频脑电图进行分析，给予得理多治疗及血药浓度监测。结果 该组发病年龄为210岁，最多见于510岁。30例发病均与睡眠密切相关。30例发作间期脑电图均有一侧或双侧中央、顶区和(或)中、后颞区棘波或棘慢复合波发放，20例患儿中有19例用得理多可控制临床发作。结论 伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床发作和睡眠密切相关，以学龄儿为多见，发作间期脑电图均有一侧或双侧中央、顶区和(或)中、后颞区棘波或棘慢复合波发放。95%病例对得理多反应良好，单药即可控制发作。 关键词BECT；视频脑电图；治疗；疗效监测 Objective The diagnosis, treatment and monitoring efficacy were done with BECT. Methods 30 BECT cases were collected with the clinical data and video EEG analysis.Carbamazepine was given to control seizure and to monitor blood concentration . Results The age of onset was 2 to 10 years old, most found in 5 10 years old. 30 cases are closely related with sleep . 30 cases of interictal EEG have unilateral or bilateral central and parietal and (or), temporal spikes or spike-wave of slow release. Of 19 in 20 cases use carbamazepine that can control clinical attack. Conclusion BECT epileptic seizure is closely related with sleep and school-age children are common. Interictal EEG have unilateral or bilateral central and parietal and (or), temporal spikes or spike-wave of slow release. 95% cases have a favourable response to carbamazepine and monotherapy can control seizures. Key words BECT; VEEG; Treatment; Efficacy monitoring 伴有中央和中颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)系一类良性部分性癫痫综合征。该病好发于学龄儿童、具有特殊的临床表现和脑电图改变,因临床发作与发作间期的痫样放电均与睡眠密切相关,故特别强调睡眠EEG的诊断价值,其表现为背景波正常,有一侧或双侧中央或中颞区棘波、尖波。本病仅在小儿时期出现,随着年龄的增长惊厥消失，因对药物反应良好,故预后较佳。自2006年5月2008年4月共诊治BECT30例，现对其临床资料和视频脑电图监测结果进行分析，并进行治疗及疗效监测。1对象和方法1.1一般资料 我科小儿癫痫门诊2006年5月至2008年4月共收集符合BECT诊断标准的患儿30例，其中男13例，女17例。起病年龄：3岁2例，5岁5例，10岁23例，最小年龄2岁，最大年龄10岁。5例有惊厥家族史，无出生窒息史，生后发育均正常。1例有高热惊厥病史。1.2诊断标准 发病年龄在214岁,发作多与睡眠有关,发作形式为部分性,可全身泛化。发作期间EEG改变为背景活动正常,在中央区或中颞区出现慢的、阴性、双向或多向棘波或尖波。神经系统影像学检查正常,智力发育正常1。1.3临床表现 30例癫痫发作与睡眠密切相关，其中入睡后发作17例，清晨临醒前发作1例，清晨临醒前及入睡均有发作7例，午睡及入睡后均有发作3例，2例在入睡及清醒期发作（仅1次）。多数在夜间入睡不久发生。发作开始为口咽部的动作，如口唇、舌及面肌抽动，眼向一侧凝视，流口水，喉头咕咕作响，继而表现一侧或双侧肢体抽动。有不同程度意识障碍。1例患儿表现半侧肢体抽搐。2例家长发现时表现为口吐泡沫，意识丧失，呼之不应。发作持续时间一般为15分钟25例，510分钟2例，3例持续1020分钟。发作间隔时间较长，第一次与第二次发作间隔时间，一周以内1例，12周5例，24周4例，12个月7例，26个月3例，半年以上10例。就诊时患儿发作2次8例，35次13例，69次5例，10次以上4例。神经系统检查正常，智能发育正常。17例在7岁以上，学习成绩在中等以上。2 辅助检查2.1 头颅CT或MRI检查30例病人中15例头颅MRI检查无异常，10例头颅CT检查无异常。2.2 视频脑电图监测方法采用美国产Nicoletone 40导Video EEG监测系统,按国际1020系统安放16导电极,双侧耳垂电极为参考电极,电极采用镀银盘状电极,涂于电极膏,用火绵胶固定,对患儿进行34h的临床监测和脑电图记录,并包括清醒、睡眠和各种常规EEG诱发试验。结果发作间期背景活动正常,30例中有3例表现为一侧颞区棘波或棘慢复合波发放，2例表现为一侧中央、颞区棘波或棘慢复合波发放伴全导棘慢波爆发，3例表现为一侧中央、颞区棘波或棘慢复合波发放，13例表现为双侧中央、颞区棘波或棘慢复合波发放，2例为双侧颞区棘波或棘慢复合波发放，5例为双侧中央、颞区棘波或棘慢复合波发放伴双侧额区正向棘波或棘慢复合波发放，2例为一侧中央、颞区棘波或棘慢复合波发放伴同侧额区正向棘波，部分剥夺睡眠后出现放电增多，有时呈假节律性放电。总之，30例中有7例病人在参考导联记录时见与Rolandic区负相棘波同步的一侧或双侧前额、额区正向棘波。10例在睁闭眼、过度换气和闪光刺激时对放电没有影响，2例在过度换气时诱发全导3Hz棘慢复合波暴发。2.3治疗及效果 治疗及效果：17例在我科确诊的BECT患儿已用卡马西平（得理多）治疗，剂量1020mg/kg天，现均无临床发作。服药4周后卡马西平血药浓度均在45g/ml，用药时间最长的一例已近2年，9例于治疗后6个月复查脑电图，结果放电情况较治疗前无明显变化。2例曾在外院确诊癫痫并给予妥泰治疗，其中1例曾经4个月没有发作，后又出现2次临床发作，因妥泰副作用较大并疗效欠佳，在我院门诊调药，改为得理多治疗，根据临床发作情况和卡马西平血药浓度情况，逐渐将妥泰减量至停用，1例服用妥泰治疗，仍有发作，改为得理多0.2g/次，日两次口服，在换药过程中曾经出现发作次数增多，每天均有发作，将得理多由0.2g/次，日两次，减为0.15g/次，日两次，发作得到控制，考虑是得理多用量过大或加量过快所致。1例在外院确诊并服丙戊酸钠治疗约9个月未发作，后自行减量至停药，停药后1个月再次出现临床发作3次，现给予得理多治疗，已有9个月未发作。1例在外院给予德巴金缓释片治疗，早晚各250mg，仍有发作，故改为得理多0.2g/次，日两次口服。结果发作次数明显增多，后又将得理多减少为0.15g/次，日两次口服，无明显变化。又改为德巴金缓释片治疗，早晚各500mg。现发作控制良好。其余10例因临床发作次数少（3次以下）或因家长过分担心药物副作用，故均暂观察。 3讨论BECT是小儿癫痫中常见的一种类型，大约占小儿癫痫10%20%，发病年龄在213岁，2/3的病儿在510岁间发病，其中910岁最多，男孩略多于女孩，发作多与睡眠有关，51%78%的病儿仅在夜间发作，发作形式为部分性，可全身泛化1。因临床发作与发作间期的痫样放电均与睡眠密切相关,故特别强调睡眠EEG的诊断价值，其表现为背景波正常，有一侧或双侧中央或中颞区棘波、尖波。本病仅在小儿时期出现，随着年龄的增长惊厥消失，因对药物反应良好，故预后较佳。本组发病年龄在210岁之间，其中以510岁发病为高峰，30例癫痫发作与睡眠密切相关，其中入睡后发作17例，清晨临醒前发作1例，清晨临醒前及入睡均有发作7例，午睡及入睡后均有发作3例，2例在入睡及清醒期发作（仅1次）。多数在夜间入睡不久发生。与文献报道特点一致2,3。30例发作间期脑电图均有一侧或双侧中央、顶区和(或)中、后颞区棘波或棘慢复合波发放，7例病人在参考导联记录时见与Rolandic区负相棘波同步的一侧或双侧前额、额区正向棘波。10例在睁闭眼、过度换气和闪光刺激时对放电没有影响，2例在过度换气时诱发全导3Hz棘慢复合波暴发。发作间期放电阳性率达100%。30例BECT患儿中17例已用卡马西平（得理多）治疗，剂量1020mg/kg天，现均无临床发作。服药4周后卡马西平血药浓度均在45g/ml，用药时间最长的一例已近2年，观察9例治疗前和治疗后的脑电图改变情况，在治疗后6个月时虽然临床发作得到良好的控制，但EEG痫样放电部位及量改变不明显。脑电图恢复正常一般较临床发作终止时间晚2年左右4。2例曾在外院确诊癫痫并给予妥泰治疗，因妥泰副作用较大并疗效欠佳，已改为得理多治疗。1例用得理多效果不佳改为德巴金缓释片治疗，现发作控制良好。95%病例对得理多反应良好，单药即可控制发作。因BECT是一种最常见的小儿癫痫综合症，结合发作间期特异EEG改变，诊断明确，选用得理多单药治疗，临床发作即得到良好控制。如没有条件开展血药浓度监测，可按1020mg/kg天治疗，安全有效。且价格合理，便于在基层医院广泛使用。 参考文献1吴希如,林庆.小儿神经系统疾病基础与临床.北京:人民卫生出版社