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淋巴瘤 李光耀 1 淋巴瘤 lymphoma 起源于淋巴结和淋巴组织 其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增值分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关 是免疫系统的恶性肿瘤 淋巴瘤有逐年增多的趋势 全世界有患者450万以上 我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性 两性发病率均明显低于欧美及日本 我国淋巴瘤的死亡率为1 5 10万 排在恶性肿瘤死亡的第11 13位 概论 2 病因及发病机制 1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养的细胞中分离出EB病毒 80 患者血清中EB病毒抗体滴度明显增高 组织培养后 电镜下可见EB病毒颗粒 病因不明 病毒学说有一定证据 3 逆转录病毒与淋巴瘤发病密切相关 成人T细胞白血病 淋巴瘤有明显的家族集中趋势 且呈地区性流行 HTLV 成人T细胞白血病 淋巴瘤 抗幽门螺杆菌 胃黏膜淋巴瘤 免疫功能低下 淋巴瘤 干燥综合征 淋巴瘤 4 病理和分型 5 霍奇金淋巴瘤 R S细胞的特征体积大小不一 以大为主 在20 60um形态极不规则 胞浆嗜双色性胞界不规则 胞质丰富 可是双核多核或多叶核 核膜厚 核仁大而明显 呈深红色 可达核的1 3 有时核呈双核性称为 镜形核 病理组织学检查发现R S细胞是HL的特点 6 霍奇金病组织学分型 1965年Rye会议 7 结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 示病变呈模糊结节状 结节中点状似星空现象的是上皮样细胞点缀在淋巴样细胞的背景中 HE 40 右上示 爆米花 细胞 瘤细胞为双核 有核仁 核形极度不规则 HE 1000 8 非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类 IWF 1982年 9 小B细胞性非霍奇金淋巴瘤 滤泡性弥漫型非霍奇金淋巴瘤 10 国际工作分类未列入的淋巴瘤类型 1 边缘区淋巴瘤 2 滤泡性淋巴瘤 3 套细胞淋巴瘤 4 弥漫性大B细胞淋巴瘤 5 Burkitt淋巴瘤 6 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 7 间变性大细胞型淋巴瘤 8 周围性T细胞淋巴瘤 9 成人T细胞白血病 淋巴瘤 11 临床表现 淋巴瘤细胞增生引起淋巴结肿大和压迫症状 侵犯器官组织引起各系统症状 是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤临床表现的共同之处 12 霍奇金淋巴瘤临床表现 HD多见于青年 儿童少见 常见症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大 60 80 淋巴结肿大压迫邻近器官的症状 HL侵犯各器官的症状 13 因酒后引起淋巴结疼痛时HL所特有 30 40 的HL患者以不明原因发热为起病症状 周期性发热 局部及全身皮肤瘙痒 盗汗疲乏及消瘦较多见 霍奇金淋巴瘤临床表现 X线表现 14 非霍奇金淋巴瘤临床表现 NHL可见于各年龄组 但随年龄增长而增加 男多于女 常见症状也是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大 但较HD为少 有发热 消瘦 盗汗等 15 NHL有远处扩散和结外侵犯倾向 较HL多见 咽淋巴环病变较多见 心 肺 胸膜 肾 骨骼 胃肠道及皮肤等部位病变和症状 骨髓累及 并发展成急性淋巴细胞白血病 除惰性淋巴瘤外 一般发展迅速 非霍奇金淋巴瘤临床表现 16 实验室检查特殊检查 17 血液和骨髓检查 HD 血液轻或中度贫血 偶有抗人球蛋白试验阳性 骨髓可见R S细胞 20 60um 其他 化验疾病活动期有血沉增速 血清乳酸脱氢酶活力增高 乳酸脱氢酶升高提示预后不良 当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加 提示骨骼累及 NHL 血液和骨髓白细胞正常 淋巴细胞增多 骨髓呈白血病样改变 有抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血 其他 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血 可有多克隆球蛋白增多 少数可出现单克隆IgG或IgM 以后者为多见 18 影像学检查检查 浅表淋巴结的检查纵隔与肺的检查腹腔 盆腔淋巴结的检查肝 脾的检查PET 19 影像学检查检查 浅表淋巴结 纵隔与肺的检查 B超检查和放射性核素显像 可以发现体检时触诊的遗漏 胸部X线摄片了解纵隔增宽 肺门增大 胸水及肺部病灶情况 胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大 20 影像学检查检查 腹腔 盆腔淋巴结检查 剖腹探查病理检查结果表明淋巴造影阳性符合率98 阴性符合率97 CT阳性符合率65 阴性符合率92 因为淋巴造影能显示结构破坏 而CT仅从淋巴结肿大程度上来判断 CT是腹部检查首选的方法 CT阴性而临床上有怀疑才考虑作下肢淋巴造影 B超检查准确性不及CT 重复性差 21 影像学检查检查 肝 脾的检查 CT B超 放射性核素扫描及MRI只能查出单发或多发结节 对弥漫浸润或粟粒样小病灶难以发现 一般认为有两种以上影像诊断同时显示实质性占位病变时才能确定肝脾受累 22 病理学检查 选取较大的淋巴结 完整地取出 避免挤压 切开后在玻片上作淋巴结印片 然后固定淋巴结 印片作细胞病理形态学检查 固定的淋巴结经切片和HE 苏木素 伊红 染色后作组织病理学检查 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 24 细胞遗传学与分子生物学检查 染色体易位检查有助于NHL的分型诊断 有几种淋巴瘤有特异的标记 确诊淋巴瘤有疑难者 可应用PCR技术检测T细胞受体 TCR 的基因重排和B细胞H链的基因重排 还可以应用PCR技术检测bcl 2基因等 为分型提供帮助 25 细胞遗传学检查 26 剖腹探查 一般不易接受 但当必须为诊断及临床分期提供可靠依据时 如发热待查病例 临床高度怀疑淋巴瘤 但无浅表淋巴结或病灶可供活检 B超发现有腹腔淋巴结肿大的情况下 或准备单用扩大照射治疗HD前 为肯定诊断及分期诊断 有时需要剖腹探查 同时切除脾并作活检 27 诊断和鉴别诊断 28 对慢性 进行性 无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能 应作淋巴结穿刺物涂片 淋巴结印片及病理切片检查 当有皮肤损害可作皮肤活检及印片 如有血细胞减少 血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时 可作骨髓活检和涂片以寻找R S细胞或淋巴瘤细胞 霍奇金淋巴瘤单核R S细胞 霍奇金淋巴瘤多核R S细胞 29 结核性淋巴结炎多局限于颈两侧 可彼此融合 与周围组织粘连 晚期由于软化 溃破而形成窦道 以发热为主要表现的淋巴瘤 需和结核病 败血症 结缔组织病等鉴别 结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别 淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相区别 30 浅表肿大淋巴结分布的确定除了体检对肿大淋巴结肿大程度 分布情况 质地 活动度及压痛作出描写外 B超 放射性核素淋巴显像等可以补充体检遗漏 在病理确认淋巴瘤的患者 其它肿大淋巴结可作穿刺细胞学检查以提高临床判断的准确性 31 临床分期和分组 32 为做好临床分期和分组的诊断 宜详细记录病史 确定有无全身症状存在 全面体检时应注意浅表淋巴结及肝 脾大情况 对腹部肿块 睾丸肿大不应疏漏 可结合放射性核素扫描 B超 CT MRI等辅助检查确定淋巴瘤分布范围 33 治疗 34 概述 以化疗为主的放 化疗结合的综合治疗 生物治疗 骨髓或造血干细胞移植 手术治疗 35 霍奇金病治疗方法的选择 36 霍奇金病的主要联合治疗方案 37 非霍杰金淋巴瘤化学治疗 38 治疗惰性淋巴瘤 但效果较差 39 与其他化疗方案比较 疗效类似而毒性较低 是侵袭性NHL的标准化疗方案 40 缓解率较高 中等剂量甲氨蝶呤还可预防中枢神经系统淋巴瘤 41 缓解率较高 但毒性过大 不适于老年及体弱者 42 对复发淋巴瘤的完全缓解率为30 43 霍奇金淋巴瘤预后 HD是可治愈的肿瘤之