路易体痴呆PPT课件.ppt

路易体痴呆 第四节 神经病学 第8版 路易体痴呆 dementiawithLewybodies DLB 是一种神经系统变性疾病 临床主要表现为波动性认知障碍 帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状 在神经变性病所致痴呆中居第二位 老年人中DLB的患病率为3 6 7 1 男性较女性略多 发病年龄在60 80岁之间 路易体痴呆 神经病学 第8版 病因和危险因素尚未明确 本病多为散发 发病机制不明确 可能发病机制有以下两种假设 1 突触核蛋白基因突变 突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱形成Lewy体 引起神经元功能紊乱和凋亡2 Parkin基因突变 Parkin基因突变导致parkin蛋白合成障碍 影响受损蛋白的泛素化过程 不能被蛋白水解酶清除而致神经元死亡 路易体痴呆 神经病学 第8版 1 Lewy体是神经元内圆形嗜酸性 HE染色 的包涵体 分布于大脑皮层 并深入边缘系统 海马和杏仁核等 黑质或脑干其它核团2 细胞免疫发现lewy体内含有泛素蛋白 突触核蛋白3 Lewy体并不为路易体痴呆所特有 帕金森病等神经退行性疾病均可出现4 非特异性病理改变 神经炎性斑 神经元纤维缠结 局部神经元丢失 微空泡变 突触消失和神经递质枯竭 路易体痴呆 神经病学 第8版 路易体痴呆的临床表现可归结为 波动性认知障碍帕金森症候群视幻觉 1 认知功能损害 表现为执行功能 executivefunction 和视空间功能障碍 visuospatialimpairment 突出 而近记忆功能早期受损较轻 路易体痴呆 神经病学 第8版 2 波动性认知障碍 fluctuatingcognition 3 视幻觉 visualhallucination 50 80 患者在疾病早期就有视幻觉 其内容生动 另也可出现听 嗅幻觉 突发而又短暂的认知障碍 之后又戏剧般地恢复 此期间患者认知功能 定向能力 语言能力 视空间能力 注意力和判断能力都有下降 路易体痴呆 神经病学 第8版 4 帕金森症候群 parkinsonism 表现运动迟缓 肌张力增高和静止性震颤 与经典的帕金森相比 静止性震颤常常不太明显 其他症状有睡眠障碍 自主神经功能紊乱和性格改变等 5 快速动眼期睡眠行为障碍 rapideyemovementsleepbehaviordisorder 被认为是路易体痴呆最早出现的症状 患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓 路易体痴呆 神经病学 第8版 6 自主神经功能紊乱 体位性低血压 性功能障碍 便秘 尿潴留 多汗 少汗 晕厥 眼干口干等 自主神经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致 7 性格改变 常见的有攻击性增强 抑郁等 路易体痴呆 神经病学 第8版 1 实验室检查 路易体痴呆没有特异性的实验室检查方法 2 影像学检查 MRI和CT 没有典型的表现 可见皮层萎缩 1 多巴胺能示踪显像 123I FP CIT 18F dopa 显示纹状体的多巴胺能活性降低 2 脑血流灌注显像 99mTc HMPAO 99mTc ECD 123I IMP 血流灌注低 3 脑代谢显像 18F FDGPET 示枕叶皮层的代谢率比较低 SPECT和PET 认知功能障碍主要表现视空间功能障碍 3 神经心理学检查 路易体痴呆 神经病学 第8版 1 进行性认知功能下降 以致明显影响社会或职业功能 2 认知功能以注意 执行功能和视空间功能损害最明显 3 疾病早期可以没有记忆损害 但随着病程发展 记忆障碍越来越明显 1 很可能DLB和可能的DLB必须具备的症状 2 三个核心症状 认知功能波动 视幻觉 帕金森症状群 如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能 probable DLB 如只具备一个 则诊断为可能的 possible DLB 路易体痴呆 神经病学 第8版 3 提示性症状 具备一个或一个以上的核心症状 并且具有以下症状之一者则诊断为很可能DLB 没有核心症状 但具备以下一条以上症状者为可能的DLB 1 有REM期睡眠障碍 2 对抗精神病类药物过度敏感 3 SPECT或PET提示基底节多巴胺能活性降低 路易体痴呆 神经病学 第8版 1 反复跌倒 晕厥或短暂意识丧失 2 自主神经功能紊乱 如直立性低血压 3 其他感官的幻觉 错觉 4 系统性妄想 5 抑郁 6 CT或MRI提示颞叶结构完好 7 SPECT PET提示枕叶皮质代谢率降低 8 心肌造影提示间碘苄胍摄取降低 9 脑电图提示慢波 颞叶出现短阵尖波 4 支持证据 路易体痴呆 神经病学 第8版 1 脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据 2 检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病 3 痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状 5 不支持DLB诊断的条件 路易体痴呆 神经病学 第8版 1 对于DLB 痴呆症状一般早于或与帕金森症候群同时出现 2 如果帕金森症候先出现 则应参照 1年原则 即帕金森症候出现后1年内发生痴呆 可考虑DLB 而1年后出现的痴呆应诊断为帕金森合并痴呆 6 对症状发生顺序的要求 路易体痴呆 神经病学 第8版 1 改善认知目前疗效比较肯定的是胆碱脂酶抑制剂 可作为首选药物2 胆碱脂酶抑制剂无效时 可选用新型非典型抗精神病药物如阿立哌唑 氯氮平 喹硫平3 选择性5 HT受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用4 经典抗精神病药物如氟哌啶醇和硫利达嗪可用于AD 但禁忌用于DLB5 左旋多巴可加重视幻觉 并且对帕金森症状改善不明显 故应当慎用 路易体痴呆 神经病学 第8版 本病预后不佳 寿命预期为5 7年 较AD病程短 患者最终死因常为营养不良 肺炎等 路易体痴呆 AD是最常见的痴呆类型 可以分为家族性AD和散发性AD两种类型 AD症状包括认知功