儿童神经肌肉系统疾病.doc

第八章 神经肌肉系统疾病急性感染性多发性神经根炎急性感染性多发性神经根炎又称格林巴利综合征，是感染引起的自身免疫性疾病，为周围神经急性脱髓鞘疾病。临床特点为进行性、对称性肢体迟缓性瘫痪。存活者极少有后遗症，少数病例可有复发。诊断要点一、病史：（一）起病前数日或数周多有上呼吸道和消化道感染史。（二）急性起病，早期可有肢体及颈背部酸痛、麻木。出现四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪、多自下肢开始发展到上肢。少数也可始自上肢。症状常在1周左右达到高峰。二、检查：（一）常伴有双侧或单侧运动性脑神经受损的症状，最常受累的是面神经，其次为舌咽、迷走及动眼神经等，出现周围性面瘫、真性球麻痹和眼肌麻痹等。（二）严重病例有肋间肌、膈肌麻痹时可致呼吸困难、累及心肌时可有心率加快、心律紊乱。（三）多有对称性末梢型或合并节段型感觉障碍。发病第23周脑脊液检查多呈蛋白细胞分离现象，即蛋白含量增高，但细胞数正常，肌电图检查急性期显示运动单位减少，末端潜伏期延长；晚期则多相电位增多。运动及感觉神经传导速度减慢。治疗原则一、使用免疫抑制剂，主要是使用皮质类固醇，强的松12mg/kg/日。重者静点氢化可的松810mg/kg/日。病情好转后逐渐减量，一般疗程为一个月左右。（亦有人不主张使用激素，故可不用）二、严重病例可静脉注射人血丙种球蛋白，300400mg/kg/d。连用45天，有条件可行血浆置换疗法。三、有感染症状者使用有效的抗生素。四、使用神经营养剂：ATP、辅酶A、B族维生素、乙酰谷酰胺、胞磷胆碱、维生素E等，酌情选用。五、被动和主动活动肢体，并配合针灸、按摩及理疗，以防止肢体畸形，促进功能恢复。六、有呼吸麻痹者要保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，必要时进行气管插管或气管切开，人工辅助呼吸。七、维持营养及水、电解质平衡、有球麻痹者应鼻饲高蛋白，高热量饮食。疗效评价一、治愈标准：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好，能生活自理，但可遗有轻度神经损害症状。二、好转标准：肢体及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有其他不同程度的神经损害症状。重症肌无力重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍的慢性疾病，表现为横纹肌异常地易于疲劳，经休息后或给予抗胆碱酯酶药物后能恢复。是一自身免疫性疾病，部分患儿伴胸腺肥大或胸腺瘤。诊断要点一、病史：青壮年和儿童多见，多逐渐起病、缓慢进行；晨轻晚重或活动加重，以眼肌、咀嚼、吞咽或四肢无力多见。二、检查：（一）疲劳试验：反复作某一动作或连续叩击某一反射，见反应逐渐减弱乃至消失。（二）1、新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.03mg/kg肌注。如肌力在1545分钟内明显改善时可以确诊。2、电生理试验：（1）电刺激检查：用感应电持续刺激，受损肌反应迅速消失。（2）肌电图检查：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减、高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上为阳性，单纤维肌电可出现颤抖（jitter）现象。（三）可有免疫功能异常，可测定血清抗肌肉抗体、免疫球蛋白和乙醇胆碱受体抗体效价，检查狼疮细胞、血淋巴细胞转换率、玫瑰花环试验等。（四）胸部X线/CT可有纵隔肿瘤，尤其胸腺瘤常见。治疗原则一、避免过度疲劳，忌用对神经肌肉传递有妨碍的药物。二、药物治疗：1、抗胆碱酯酶类药：吡啶斯的明，学龄前1530mg/次，年长儿3060mg/次，一日34次。2、极化液：10%葡萄糖250500ml内加10%氯化钾1015ml，胰岛素816u，新斯的明0.520mg,地塞米松515mg静点1012次为一疗程，幼儿及学龄前儿童剂量减半。可口服或静点钙剂。3、免疫抑制剂：根据免疫功能分别应用口服强的松510mg/日，持续35月，或用大剂量强的松短期间歇疗法或选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。4、胸腺放谢疗法或