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文档简介
内分泌与代谢性疾病病人的护理 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 成都中医药大学研究生院袁圆 1 1 掌握本病的临床表现 护理诊断与措施2 了解本病诊断 治疗 发病机制 目的和要求 2 主要内容 1概述2病因与发病机制3临床表现4实验室及其他检查5诊断6治疗7护理诊断 措施8健康指导 3 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质 交感神经节和其他部位的嗜铬组织 肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺 引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱 本病大多为良性 约10 为恶性肿瘤 以20 50岁最多见 男女发病无明显差异 概述 4 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺 catecholamine CA 包括多巴胺 dopamine D 肾上腺 adrenalineA epinephrineE 去甲肾上腺素 noradrenaline NA norepinephrine NE 5 1嗜铬细胞瘤80 90 位于肾上腺髓质 80 以上为单侧腺瘤 双侧腺瘤约为10 单侧肾上腺腺瘤 肾上腺外腺瘤约为10 2肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部 多在腹主动脉旁 3肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素 以前者为主 病因与发病机制 6 舒血管肠肽 P物质 面部潮红鸦片肽 生长抑素 便秘舒血管肠肽 血清素 胃动素 腹泻神经肽Y 血管收缩 面色苍白舒血管肠肽 肾上腺髓质素 低血压 休克 嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 7 胸椎T1 加权MRI增强扫描右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤 光滑 边界清晰 密度不均 肿块位于第7 9胸椎 形似扇形 肾上腺外嗜铬细胞瘤 8 切片显示包膜完整 棕红色 灶状出血 与肋骨粘连 肾上腺外嗜铬细胞瘤 9 一 高血压 为本病最主要的症状 有阵发性和持续性两种 持续性亦可有阵发性加剧 1 阵发性高血压型本病特征性表现 发生率约45 平时血压正常 发作时血压骤升 以分泌去甲肾上腺素NA为主者 BP 200 300mmHg 130 180mmHg重要症状 剧烈头痛 面色苍白 大汗淋漓 心动过速其他表现 恐惧 恶心 呕吐 胸闷 胸痛或腹痛 视力模糊 重者心衰 肺水肿 脑溢血等 一 心血管系统表现 临床表现 10 发作终止后迷走神经兴奋 两颊皮肤潮红 全身发热 流涎 瞳孔缩小等 发作时间 一般数秒钟或数分钟 长者可达1 2小时或更久 发作频率 数月一次或一日数次 发作渐频 时间渐频趋势 最终可成持续性高血压 诱因 精神刺激 体位改变 排便 屏气 触摸腹部 按压肿块 麻醉诱导期 药物 组胺 胍乙啶 胰升血糖素 胃复安 三环类抗抑郁药 等 11 2 持续性高血压约50 常被误诊为原发性高血压 特点 持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤 常用降压药 对神经节阻断剂 胍乙啶 利血平 肾上腺素能阻断剂 肼苯哒嗪等效果不佳 但对钙离子拮抗剂 硝普钠 受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗 心动过速高代谢状况如低热 体重下降 直立性低血压伴心动过缓 长期过量儿茶酚胺CA 使循环血容量不足 交感抑制 肾上腺素能受体敏感性降低所致 12 肿瘤骤然出血 坏死 儿茶酚胺CA释放骤减或停止心肌损害 心律失常 心衰 致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋 2 受体 周围血管扩张血管强烈收缩 组织缺氧 微血管通透性增加 血浆外渗 有效血容量降低 血压下降肿瘤分泌多种扩血管物质如舒血管肠肽 肾上腺髓质素致血压下降肿瘤释放的缩血管物质 去甲肾上腺素和肾上腺素 与舒血管物质 肾上腺髓质素 比例变化有关 二 低血压 休克或高血压与低血压交替 13 三 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常 心肌退行性变 坏死 高血压性心肌肥厚 心脏扩大 心衰 14 基础代谢增高 氧耗量增加 代谢亢进引起发热 消瘦 糖代谢紊乱 儿茶酚胺为升糖激素 可加速肝糖原分解 抑制胰岛素分泌 糖异生加强 引起高血糖 糖耐量减退等脂代谢紊乱 脂肪分解加速 游离脂肪酸增高电解质紊乱 儿茶酚胺CA促使钾进入细胞内及肾素 醛固酮分泌 出现低钾血症 肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白 出现高钙血症 二 代谢紊乱 15 消化道症状 儿茶酚胺 CA使肠蠕动及张力减弱 胆囊收缩减弱 Oddi括约肌张力增高 表现便秘 腹胀 胆汁潴留 胆结石腹部包块 少数病人 约5 10 腹部可扪及包块泌尿系统 肾功能减退 无痛性肉眼血尿血液系统 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素 EPO 样物质而刺激骨髓 引起红细胞增多 白细胞也增多 三 其他表现 16 一 血 尿儿茶酚胺及其代谢物测定1 24小时尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸 简称VMA 测定 VMA为儿茶酚胺CA终产物持续性高血压及高血压发作后增高24h尿VMA 正常值5 44 mol d 1 8mg d 实验室及其他检查 17 2 24小时尿儿茶酚胺测定 反映CA释放量正常值为13 42 g 24h超过正常值2倍以上有诊断意义3 血浆甲氧基去甲肾上腺素NMN和甲氧基甲肾上腺素MN测定正常NMN 90 570pmol L 18 102pg ml 正常MN 60 310pmol L 12 61pg ml 18 4 影响因素 判断结果时参考 可造成假阳性的物质 摄入咖啡 可乐类饮料及左旋多巴 拉贝洛尔 普莱诺尔 四环素等药物 可造成假阴性的物质 休克 低血糖 高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高 19 给病人静脉注射胰生糖素1mg 注射后1 3分钟内 血浆儿茶酚胺CA 注射前3倍 或升至 2000ug L 血压上升 二 胰生糖素激发试验 20 三 影像学检查 1B超作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查 直径1cm以上2CT扫描 90 以上的肿瘤可以准确定位3MRI有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤肾上腺CT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 21 诊断的重要依据必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其谢产物增加的基础上 根据家族史 临床表现 实验室检查等作出诊断 并判断其类型 病情严重程度及有无并发症存在 同时要与其他继发性高血压及原发性高血压鉴别 诊断要点 22 1 药物治疗 术前采用 受体阻滞剂使血压下降 减轻心脏负担 使原来缩减的血管容量扩大 常用 受体阻滞剂酚苄明和哌唑嗪口服 受体阻滞剂不常规使用 如病人出现心律失常和心动过速时采用 但是必须先用 受体阻滞剂使血压下降 治疗 23 2 手术治疗大多数嗜铬细胞瘤为良性 手术切除可以根治 血压骤升时可以采用酚妥拉明静脉注射 继续以静脉滴注或用硝普钠滴注控制血压 嗜铬细胞瘤切除后 血压一般降至90 60mmHg 血压骤降 周围循环不良 应立即补充全血或血浆 必要时适量去甲肾上腺素静脉滴注 不能用缩血管药物 24 3 并发症治疗当病人发生高血压危象时 应立即予以抢救 主要措施如下 给氧 立即酚妥拉明1 5mg 溶入5 葡萄糖稀释 缓慢静脉推注 致BP降到160 100mmHg 继以酚妥拉明10 15mg溶于5 葡萄糖生理盐水500ml中 缓慢静滴维持 也可以舌下含服钙拮抗药硝苯地平10mg以降低血压 密切观察血压变化 严密监测血压 心率 心律 25 1组织灌注无效与血管过度收缩有关 休息 急性发作时绝对卧床休息 环境安静 减少探视避免刺激 饮食护理 高热量 高蛋白 高维生素 易消化 多饮水 避免饮含咖啡因的饮料 病情监测 密切观察血压变化 观察有无头痛及头痛的程度 持续时间 指导病人避免诱发因素 记录液体出入量 护理诊断 措施 26 用药护理 酚苄明不良反应直立性低血压 皮黏膜充血 心动过速等 哌唑嗪直立性低血压 低钠倾向 注意观察心率 指导病人对潜在的跌倒危险做好防护 头痛剧烈者按医嘱给予镇静剂 心理护理 主动关心病人 向其介绍有关疾病知识 治疗方法及注意事项 27 2潜在并发症 高血压危象 避免诱因 积极避免外伤 情绪激动 体位突然改变 便秘 屏气动作等 病情监测 观察病人有无头痛 面色苍白 大汗淋漓 恶心 呕吐 视力模糊 复视等高血压危象表现 急救配合与护理 卧床休息 吸氧 抬高床头以减轻脑水肿 加用床栏以防病人因躁动坠床 按医嘱给予快速降压药物如酚妥拉明 持续心电 血压监测 每15分钟记录一次 安抚病人 28 1疾
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