广东儿科学会PPT课件.ppt

2013年广东省医学会儿科学学术年会 1 专题讲座 1 呼吸道病毒感染进展2 ADHD诊疗进展3 小儿贫血的病因诊断4 儿童幽门螺杆菌感染5 儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的诊疗进展6 儿童哮喘控制药物的选择策略7 川崎病诊断和治疗的临床梳理8 神经鞘贮积病诊断思路 2 一 呼吸道病毒感染进展 新呼吸道病毒的发现儿童呼吸道感染流行病学及混合感染呼吸道病毒的病原诊断重症病毒肺炎发病机制及治疗进展闭塞性细支气管炎与病毒感染 3 儿童呼吸道感染流行病学及混合感染 呼吸道感染病毒检出率住院患儿 69 7 比门诊患儿 53 9 高 RSV31 7 PK6 3 RSV更多引起严重下呼吸道感染 多需住院 IFV5 8 PK11 混合感染30 1 pk6 8 年龄越小越明显 4 重症病毒肺炎发病机制及治疗进展 尚不完全清楚 与宿主免疫状态及感染病毒类型有关 SARS及H5N1主要病理特征为弥漫性肺泡损伤 细胞脱屑 水肿 透明膜形成 多数死亡患者发现合并细菌感染 是否用抗生素仍无统一意见 治疗 传统抗病毒药物效果有限 新药smallinterferingRNAs显示较好应用前景 西多福韦在免疫功能不全的重症腺病毒肺炎患儿取得较好疗效 激素有争议 RSV已证实无效 SARS效果不确定 水痘及汉坦病毒可增加感染的危害 5 闭塞性细支气管炎与病毒感染 BO从临床意义上讲是一种小气道炎症损伤相关的慢性气流阻塞综合征 在南美地区是导致儿童慢性阻塞性肺疾病的主要原因 病因不清 儿童主要原因有 感染 占儿童BO的50 以上 器官移植 急性移植物抗宿主反应 病毒感染 吸入有毒物质 自身免疫性疾病和血管炎 成人 其他病因 如药物 损伤 胃食管反流等 6 闭塞性细支气管炎与病毒感染 儿童BO经常由感染引起 理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO 最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎 约1 急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO 腺病毒 3 7 21型 是最常见与BO发生有关的病毒 呼吸道合胞病毒 副流感染病毒2和3型 流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原体 B族链球菌 百日咳杆菌 7 ADHD诊疗进展 注意缺陷多动障碍 attention deficithyperactivitydisorder ADHD 又名多动症 是一组由生物 社会 心理因素共同作用导致的 与儿童发育水平不相符的 表现在学校 家庭 社会等多个场合的 以注意不集中 多动和冲动为特征的神经生物学疾病 8 四 合并心肌梗塞的诊断 9 治疗 药物中枢兴奋剂 哌甲酯 苯丙胺非兴奋剂 择思达 三环类抗抑郁药 丙米嗪 去甲丙米嗪 非药物治疗 行为治疗其他 家长培训 学校干预 10 择思达 盐酸托莫西汀 现代研究认为 小儿多动症发病机制是因中枢儿茶酚胺类神经递质多巴胺 DA 和去甲肾上腺素 NA 代谢障碍造成的轻度脑功能缺陷 盐酸托莫西汀治疗小儿多动症的准确机制尚不清楚 目前认为本品的治疗作用与其他选择性抑制突触前胺泵对NA的再摄取效应有关 能增强NA的翻转效应 从而改善小儿多动症的症状 间接促进认识的完成及注意力的集中 第一个获FDA批准的治疗ADHD的非中枢兴奋剂 不诱发抽动 不导致药物依赖 改善晚间睡眠 每日一次 使用方便 非处方管制药 11 行为治疗方法 12 小儿贫血的病因诊断 13 MCV fl MCH pg MCHC 正常值80 9428 3232 38大细胞性 94 3232 38正细胞性80 9428 3232 38单纯小细胞性 80 2832 38小细胞低色素性 80 28 32 红细胞的物理指标 14 低色素性贫血血清铁降低正常或增加增加骨髓铁降低升高增加增加 铁粒幼细胞增加血清铁蛋白降低正常或升高增加增加Hb电泳正常正常异常正常FEP升高正常或升高正常增加降低诊断IDA感染性异常Hb铁粒幼细胞贫血维生素B6缺乏症 先天性 后天性 ALA 合成酶缺乏 ALA 氨基 酮戊酸 15 增多 RPI 3 红细胞外的异常Coombs试验阳性 免疫性溶血阴性 非免疫性溶血红细胞内在缺陷红细胞膜异常 红细胞形态观察 酶缺陷 红细胞酶谱检查 血红蛋白异常 血红蛋白电泳 纯红细胞生成障碍减少 RPI 2 再生障碍性贫血 先天性 获得性 RPI ReticulocyteProductionIndex 网球数 1000 x测得Hb 正常Hbx0 5 网织红细胞 失血溶血性贫血 16 Coombs test 免疫性溶血性贫血红细胞渗透脆性试验自溶血试验 葡萄糖不能纠正1 AIHA冷凝集素试验 冷凝集素病冷溶血试验 阵发性寒冷性血红蛋白尿注 Coombs 可用FCM测红细胞表面Igs2 同族免疫性溶血性贫血 1 ABO血型不合 母为 O 子 女 为A B 型 胎儿血清中含抗A B 抗体 2 Rh血型不合 母为Rh 子 女 为Rh 抗D 3 血型不合输血 血型鉴定3 药物性免疫性溶血性贫血 药物接触史及溶血表现 Coombstest 17 1 阵发性睡眠性血红蛋白尿 Ham s试验 糖水试验 热溶血试验 FCM CD55 CD59 2 红细胞破碎性疾病 DIC HUS TTP RBC碎片 血小板减少 感染 药物 化学品中毒 毒蛇 蜘蛛咬伤 3 Wilson s病 24hr尿铜 铜氧化酶活性测定 4 脾功能亢进 脾肿大 5 MDS 骨髓形态学 病态造血 FCMCD34正常或增高 6 白血病 FCM免疫学诊断 7 噬血细胞综合症 FCMCD34正常 细胞因子风暴 Coombs test 非免疫性溶血性贫血 18 确定贫血病因的检查 1 外周血RBC形态 球形 10 靶形 破碎2 coomb s AIHA3 RBC渗透脆性 增加 HS AIHA 降低 Hb病4 异常Hb检查 Hb电泳 异丙醇试验 HeinzBody5 蔗糖溶血试验 PNH6 RBC酶学 G6PD PK7 基因诊断 地贫 HS8 流式细胞仪检查 PNH9 骨髓细胞学检查 PRAA 19 儿童幽门螺杆菌感染 20 1 HP感染的诊断方法与评价 侵入性的检测方法 非侵入性的检测方法 组织学检测细菌培养快速尿素酶试验分子生物学技术 血清学检测粪便抗原检测13C 14C 尿素呼气试验等基因芯片和蛋白芯片检测 22 2 儿童HP感染的治疗 儿童是HP的易感人群是否所有HP感染的儿童都需要接受HP的根治治疗 哪些情况需根除HP 23 2 儿童HP感染的治疗 2 1儿童HP感染根除治疗适应症 HP阳性慢性胃炎消化性溃疡胃粘膜相关性淋巴样组织 MALT 淋巴瘤对消化不良症状严重且反复发生HP感染阳性的患儿而对HP阳性但无症状或轻微症状者不实施根除治疗 在儿童中根除HP的目的是愈合消化性溃疡和缓解症状 而对无症状或症状轻微的患儿出于预防人生后期并发症 如消化性溃疡或肿瘤 目的进行根除治疗 24 2007庐山会议修改后的HP根除指征 25 2 2儿童HP感染治疗方案 过去标准三联 铋剂 阿莫西林 甲硝唑 疗程长 HP根治率低 儿童有潜在危险 现在儿童常用以 PPI 为基础的三联方案 国内 31 32 研究报道 采用 奥美拉唑 阿莫西林 克拉霉素 三联1 2周疗程的方法可达到92 92 7 的HP根除率 明显优于过去标准三联的2 6周疗法 其HP根除率75 左右 并有疗程短 疗效高 耐药少 依从性好 HP根除率高等优点 研究认为PPI为基础的三联治疗方案是目前治疗儿童HP最安全和最理想的选择 26 2 2儿童HP感染治疗方案 近年来 三联疗法也逐渐趋向短疗程 1 2周 低剂量疗法 其疗效肯定 费用效益比更趋理想 27 治疗方案 序贯前5d奥美拉唑0 8 1 0mg kg d 阿莫西林 克拉维酸钾50mg kg d均分为bid后5d奥美拉唑0 8 1 0mg kg d 甲硝唑20mg kg d克拉霉素20mg kg d均分为bid 28 10天序贯疗法 1 细菌能够产生克拉霉素的流出通道 将药物快速转出细胞外 阻止克拉霉素与核糖体结合 2 阿莫西林作用于细胞壁 第一阶段的阿莫西林治疗能够破坏细胞壁而阻止克拉霉素流出通道的形成 故可能提高了第二阶段克拉霉素的治疗效果 3 序贯疗法与三联疗法不同 它不受H pyloriCagA基因影响 抗生素耐药降低 根除率提高 29 Hp感染根除的诊断标准 推荐首选非侵入性技术 在根除治疗结束至少4周后进行 13C或14C尿素呼气试验阴性者单克隆抗体检测粪便Hp抗原阴性者基于胃窦和胃体两部位取材的快速尿素酶试验阴性者 30 川崎病诊断和治疗的临床梳理 31 不完全性KD诊断 不完全性川崎病则是指发热5d以上 其他主要临床表现仅符合3项或2项 但超声心动图证实有冠状动脉 简称冠脉 病变 1 如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张 可确诊为川崎病 给予静脉免疫球蛋白 IVIG 治疗 2 如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强 血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常 提示局部心肌供血不足 则拟诊为川崎病 同样给予IVIG治疗上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件 虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化 但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊 超过半数的川崎病患儿 整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变 32 不完全性KD诊断的参考项目 6个月的婴儿 易激惹 颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿 球结膜充血时 出现虹膜周围环状无血管区 口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡接种卡介苗部位再现红斑硬结急性期阴囊和 或 腹股沟皮肤潮红 亚急性期阴囊和 或 腹股沟出现脱皮尿道口膜充血轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎不能用其他疾病解释的心脏杂音 心包积液或充血性心力衰竭非冠状动脉中型动脉瘤 33 不完全性KD诊断的参考项目 CRP 30mg LESR 40mm h发病7d后血小板 450 x109 L此为川崎病的典型实验室特征WBC 15x109 L 以成熟及未成熟的粒细胞为主不明原因的贫血低白蛋白血症 30g L血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高无菌性脓尿 尿WBC计数 10 高倍视野 34 不完全性KD诊断指导意见 发病7d后 血小板计数和ESR CRP均正常的患儿 川崎病的可能性不大患儿不明原因发热 5d 仅符合2或3条川崎病主要临床特征 应警惕KD 1 CRP 30mg L ESR 40mm h 再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点 即可拟诊不完全性川崎病 需做超声心动图检查 并给予IVIG治疗 其他实验室指标 3项符合 未显示冠脉病变且仍发热 重复超声心动图检查 2 CRP 30mg L ESR 40mm h临床密切观察 每天检测CRP变化 退热后指趾端出现典型脱皮 临床即拟诊为不完全性川崎病 热退后无典型指趾端脱皮 则可排除川崎病 不明原因发热5d以上 并伴有川崎病主要临床表现中任何一项 应注意有KD的可能性 并进行鉴别 35 治疗 1 急性期使用较大剂量阿司匹林 30 50mg kg 天 分3次口服 日本 50 100mg kg 天 分4次口服 美国心脏学会 热退后36 48小时使用小剂量阿司匹林 3 5mg kg 天 30 50mg kg 天 分2 3次口服 热退后3天逐渐减量10 30mg kg d两周 减量至3 5mg kg 维持6 8周 2 无冠脉扩张持续用药至症状消失 血沉 C反应蛋白正常 疗程6 8周 3 有冠脉扩张需延长用药时间 至冠脉内径正常 4 常加用Persentin3 5mg kg d 并巨瘤者可用华法林 36 IVIG需注意两个问题 用量和时机 用量IVIG 2g kg单次 1g kg单次 美国和日本推荐前者 我国绝大多数推荐2g kg单次 部分提出1g kg时机 十日内 发病十天后仍可使用 有耐药者36小时热不退可再用1剂 11个月后方可进行预防接种 37 川崎病对IVIG治疗无反应 在川崎病早期 给予IVIG治疗后36h发热不退 体温 38摄氏度 或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征 称之为IVIG无反应型IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素 38 川崎病对IVIG治疗无反应处理 追加IVIG1一2g kg 一次静脉滴注发热仍不退 采用GCS治疗1 常用甲泼尼龙剂量20一30mg kg d 一次静脉滴注 连用1一3d 热退改为泼尼松2mg kg d 分次口服 复查血清CRP正常后 即减为1mg kg d