脊髓亚急联合变PPT课件.ppt

脊髓亚急性联合变性 山西省中医院骨关节科刘小刚 1 概念 脊髓亚急性联合变性即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 病变主要累及脊髓后索 侧索及周围神经 偶可累及视神经及大脑皮质 其以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失 感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主要临床表现 常伴有周围性感觉障碍 本病亦称维生素B12缺乏症 亚急性脊髓后侧索联合变性 本病通常与恶性贫血一起伴发 2 诊断依据 病史及症状体征辅助检查 3 病史及症状 亚急性或慢性起病 呈进行性加重 早期常有面色苍白 倦怠乏力 贫血表现和消化不良症状 初期手足末端感觉异常 渐累及两下肢 进而软弱无力 行走不稳 动作笨拙 并有胸腹部束带感 4 体征 感觉障碍 病变节段平面以下位置觉和音叉震动觉减退或消失 感觉性共济失调 运动障碍 脊髓后侧索损害为主者 两下肢呈上运动神经元瘫痪 肌张力增高 腱反射亢进 病理反射阳性 后期可出现膀胱 直肠功能障碍 5 辅助检查 实验室检查 全血细胞计数减少 平均红细胞体积增大 平均血红蛋白含量增高 血清维生素B12和 或叶酸水平多数降低 骨髓穿刺检查 贫血患者 网织红细胞增多 腰穿脑脊液检查提示脑脊液蛋白轻度增高 正常 胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏 6 辅助检查 脊髓MRI检查 颈胸段脊髓后索条状长T1长T2异常信号 增强扫描无强化 慢性阶段MRI表现可正常 神经电生理检查 肌电图检查显示神经传导速度减慢 神经波幅降低 体感诱发电位 SEP 检查显示N20潜伏期及N20 N13CCT明显延长 运动诱发电位 MEP 检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长 视觉诱发电位 VEP 检测显示视神经受损 7 鉴别诊断 本病往往伴有贫血 但在没有贫血的情况下需要与脊髓型颈椎病 多发性硬化 小脑病变等相鉴别 8 治疗方案 对因治疗 早期大剂量补充维生素B12 纠正贫血 VitB12 200 500ug qd im 连续二周 以后二个月内200 500ug w 对于叶酸缺乏患者予以叶酸 5mg qd p o 但不宜单独使用 以免病情加重 甲钴胺 500 1000 g qd qod im 根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250 g qd qod im 连续30天 后续口服小剂量维持一般不小于1年 甚至终身服药 营养神经药物 胞二磷胆碱 250 500mg qd im 9 治疗方案 对因治疗 铁剂治疗 血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁 原发疾病治疗 胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶 稀盐酸合剂等 10 治疗方案 对症治疗 痛性感觉异常者 可予卡马西平 加巴喷丁和苯妥英钠 肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬 氯硝西泮 有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物 大便不通 小便不利者予通便 利尿剂 康复治疗 配合理疗 针灸可改善肢体无力及共济失调 11 预后及预防 本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗 常可获得完全恢复 若不经对因治疗 常在发病2 3年后进展 甚至危及生命 因此 早期诊断 及时治疗是决定本病预后的关键 12 病案汇报 患者信息 姓名 张某某性别 男性年龄 45岁职业 保安 13 病案汇报 病案详情 主诉 双下肢乏力进行性加重二月现病史 患者无明显外伤史 有受凉病史 二月前 患者出现双足麻木 双脚踝无力 未予正规治疗 期间症状呈渐进性加重 入院时 患者双膝关节以下皮肤感觉障碍 双下肢乏力 行走不稳 有踩棉花感 踩空感 大便不畅 小便不利 胃纳差 14 病案汇报 病案详情 既往史 体健 查体 颈椎生理弧度存在 无压痛 双上肢无麻木 双下肢膝以下感觉减退 左小腿内侧浮肿 双侧股四头肌及拇伸肌肌力约 级 余正常 各腱反射减弱 双侧霍夫曼氏征 右侧巴膑斯基征 视觉功能未见明显异常 15 病案汇报 病案详情 头颅CT示 未见明显异常 腰椎MRI示 L4 5椎间盘轻度突出 血清钙 2 04mmol L 16 病案汇报 治疗经过 入院后 通过询问病史 查体及相关门诊检查 初步考虑为脊髓病变 予以颈椎MRI 头颅MRI及相关入院检查 血常规示 WBC 3 1x109 L RBC 2 2x1012 L HGB 87 4g L PLT 正常 血流变学示 各项指标偏低 肝肾功能正常 全身营养状况偏低 头颅MRI提示未见明显异常 颈椎MRI提示颈段脊髓中央管轻度扩张 17 病案汇报 敬请脑病科会诊未予明确诊断 予以诊断性治疗 处方 神经节苷酯4ml qd ivgtt 地塞米松10mg qd ivgtt 银杏达莫20ml qd ivgtt VitB1100mg VitB12250ug im qd 同时 进一步完善相关检查贫血检查示 Fo1212 4nmol L 6 8 VitB1253 0pmol L 133 675 EPO57 5MIU ml Fe27 7umol L TS41 2 20 55 前列腺检查示 前列腺大小尚正常 18 病案汇报 明确诊断 脊髓亚急性联合变性诊断依据 既往消化功能减退病史 双下肢 尤其是踝关节 无力 膝以下皮肤感觉减退 行走不稳 呈醉酒状 有踩空感等共济失调症状 直肠 膀胱功能障碍 中度贫血及VitB12缺乏 颈椎MRI提示 19 病案汇报 治疗方案的调整经上述神经内科会诊治疗方案治疗三天后 患者症状无明显改善 分析原因 1 治疗时间短 2 VitB12剂量太小 故做好患者思想沟通工作的同时 加倍VitB12剂量至500ug 期间予以对症处理有 开塞露通便效果不佳 七叶皂甙钠促消肿 针灸改善下肢共济失调 上述方案连续使用十天 20 病案汇报 治疗十天后病情 患者食欲明显改善 大 小便通畅 双下肢自觉有力 走路稳健 较前 左下肢胫骨内侧无浮肿 各腱反射仍未引出 右侧巴膑斯基征 复查血常规示 WBC 4 9x109 L RBC 2 5x1012 L HGB 96 0g L PLT 正常 复查贫血检查示 Fo122 8nmol L 6 8 VitB121500pmol L 133 675 EPO24 7MIU ml 2 59 18 50 Fe9 9umol L TS17 4 20 55 21 病案汇报 下一步治疗方案 在前治疗方案基础上停用银杏达莫 七叶皂甙钠 补充叶酸 必要时补充铁剂 定期复查血常规及贫血检查以指导用药 做好患者后续治疗的思想工作 以防前功尽弃 22 病案汇报 治疗17天后病情 食欲及大 小便正常 双下肢共济失调症状明显好转 各腱反射情况 病理征情况 复查血常规示 三系完全恢复正常复查贫血检查示 各项指标 Fo12 VitB12 EPO Fe TS 均恢复正常 23 病案汇报 下一步治疗方案 准予出院 出院医嘱 停止口服叶酸片 每日肌注VitB12 定期补充VitB12 500ug im qw 持续四周 四周后 改为500ug im qm 持续六月以上 每两周复查一次血常规及贫血检查